Sklerodermi: Medikamentell terapi

Sykdommen kan ikke behandles kausalt (relatert til årsaken).

Generelle terapeutiske mål

  • Lindring av symptomer
  • Sikre livskvaliteten
  • Unngåelse eller behandling av sekundære sykdommer / komplikasjoner

Anbefalinger for terapi - Kronisk kutan omskriffisk sklerodermi

  • lokal terapi (aktuell terapi) med glukokortikoider, inkludert okklusivt eller intralesjonalt ved kanten.
  • For eosinofil fasciitt (Shulman syndrom) (påvirker ekstremitetsfascia (fascia = bløtvevskomponenter i bindevev) og subcutis (subkutant vev), ikke påvirker hender og føtter; akutt utbrudd, kronisk forløp): Glukokortikoider

Anbefalinger for terapi - systemisk sklerodermi

Med tanke på patogenesen (utvikling av sykdommen) er følgende terapeutiske mål hovedfokus:

  • Immunsuppresjon (tiltak for å undertrykke forsvarssvar).
  • Inhibering av fibrose (patologisk spredning av bindevev).
  • Forbedre mikrosirkulasjonen (blod flyte i veldig liten fartøy).

Videre er det terapi av systemisk sklerodermi er basert på symptomene. Begrenset kutan form (ingen involvering av Indre organer).

  • Lokal terapi med salver som inneholder nitrat
  • Kalsium antagonister som nifedipin (alternativt angiotensin-converting enzym (ACE) inhibitors) - for å forbedre mikrosirkulasjonen i Raynauds syndrom Dose: 20-30 mg / dag.
  • For å forebygge sår (sår) på fingre og tær eller for deres behandling (akselerert helbredelse):
    • Vasodilaterende prostaglandinanaloger (som infusjoner).
      • Bosentan (endotelin-1 reseptorantagonist) eller fosfodiesterase-5-hemmere (f.eks. Sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Dosering: 60 mg på 3 timer i løpet av 10-14 dager.
      • Karboprostasyklin infusjoner (iloprost) -prostaglandinderivat anbefalt for intravenøs behandling av avanserte stadier av perifere sirkulasjonsforstyrrelser Dosering: innledningsvis 1.0-2.0 ng / kg / min over 6-8 timer i 3-5 påfølgende dager, gjentatte infusjoner over 1-2 dager hver 3.-7. uke
  • kalsitonin - også vasoaktiv Dose: 100 IE over 10 dager (iv infusjon).
  • Prazosin (alfa-reseptorblokker) - positiv effekt på symptomer på Raynauds syndrom Dosering 4-5 mg / dag (krypende dose).
  • Om nødvendig, glukokortikoider - bruk i tidlig ødem (hevelse forårsaket av lagring av væske i vevet) og i artritider (inflammatoriske leddsykdommer) og artralgi (leddsmerter) som ikke reagerer på administrering av ikke-steroide antiinflammatoriske narkotika (NSAIDs) Hule: Ved systemisk sklerodermi øker dette risikoen for livstruende nyrekrise (nyrekomplikasjon) → ikke egnet for grunnleggende behandling

Diffus kutan form (involvering av Indre organer).

  • immunsuppressive (narkotika som reduserer funksjonene til immunsystem).
    • Azatioprin - forbedring av hud sklerose Dose: 2 mg / kg kroppsvekt / dag.
    • Ciklosporin (cyklosporin A) - forbedring av hudsklerose Grotte: økt risiko for nyre (som påvirker nyrene) komplikasjoner som nyreinsuffisiens (nyresvikt)!
    • Methotrexate - betydelig forbedring i hud score (parameter som brukes til å vurdere klinisk alvorlighetsgrad av systemisk sklerodermi) Dosering: 15-20 mg / uke.
    • Cyklofosfamid - for fibroserende alveolitt (spredning av bindevev mellom alveoler som fører til betennelse) Dosering: 1-2.5 mg / kg kroppsvekt / dag (oral) eller puls terapi (iv) hver 3-4 uke kombinert med prednisolon (forskjellige doser mulig); gunstig effekt på hudfortykning, lungefunksjon og overlevelsesrate
  • Glukokortikoider (middels høy dose) - En kombinasjon med prednisolon (dosering: 30 mg / dag til 1 mg / kg kroppsvekt / dag) anbefales for alveolitt (betennelse i alveolene), myositis (betennelse i muskler) og overlappende syndromer : høy dose bruk av kortikoider øker risikoen for nyreinsuffisiens!
  • D-penicillamin - antifibrotisk effekt; forbedring av hud sklerose samt forbedring av den totale prognosen Grotte: Siden det aktive stoffet kan føre til alvorlige bivirkninger (i omtrent 40% av tilfellene), er bruken av den svært kontroversiell! I tillegg oppstår den terapeutiske effekten bare etter omtrent ett års behandling. På grunn av bivirkningene avbrytes imidlertid behandlingen ofte før.
  • Medisiner eller midler for å forbedre mikrosirkulasjonen kan også anbefales for dette systemiske løpet sklerodermi.