Terapi av Von-Hippel-Lindau syndrom
Årsaken til Von Hippel-Lindau syndrom er en mutasjon på kromosom tre. En årsaksbehandling er foreløpig ikke mulig. Derfor gjenstår bare muligheten for symptomatisk behandling.
Her er størrelsen og lokaliseringen av vaskulær misdannelse avgjørende. Små svulster i netthinnen blir behandlet med laser. Dette er en av de mest vellykkede terapiene der pasientens syn ofte i stor grad er bevart.
For større angiomer, kryoterapi brukes for eksempel. Her er svulsten frossen. strålebehandling brukes også, for eksempel i sammenheng med brachyterapi.
I denne prosedyren plasseres en lukket radioaktiv kilde i umiddelbar nærhet av angioma. Misdannelser av Indre organer slik som cyster på leveren, nyre og bukspyttkjertelen trenger bare å bli behandlet kirurgisk hvis de forårsaker ubehag på grunn av størrelsen. Tumorøse endringer i bukspyttkjertelen or nyre må fjernes kirurgisk. Hvis svulstene fremdeles er små, kan kirurgi ofte utføres for å bevare organene, så regelmessige kontroller er avgjørende.
Forventet levealder for Von-Hippel-Lindau syndrom
Von Hippel-Lindau syndrom er en genetisk lidelse med forskjellige godartede og ondartede misdannelser, spesielt i netthinnen, lillehjernen, nyre og binyrene. Pasientens prognose avhenger av størrelsen og plasseringen av svulstene. Disse er ikke like uttalt hos alle pasienter.
Nyrecellekarsinom er den vanligste dødsårsaken. Vaskulære misdannelser i hjerne kan også føre til pasientens død. Gjennomsnittlig forventet levealder er oppgitt til omtrent 50 år.
Imidlertid må det sies at tumorer nå oppdages og behandles tidlig gjennom jevnlige kontroller. Dette fører til en betydelig forbedring av forventet levealder.
