In hjerte ventildefekter (cardiac vitias), skilles det mellom hjerteventilstenoser (valvular stenoser), svakheter i hjerteklaffene (valvular insufficiencies) og kombinerte hjerteklaffedefekter. Det er medfødt (medfødt) og ervervet hjerte feil eller klaffefeil.
Medfødte hjertefeil eller hjerteklaffer (HKF)
Medfødte hjertefeil er delt inn i:
- Cyanotisk hjerte defekter: (gruppe hjertefeil der pasienten ser blå ut (cyanose)): Forårsaket av en primær høyre-mot-venstre shunt, det vil si noe av høyre ventrikkel (“fra høyre ventrikkel") oksygen-utarmet blod er blandet med venstre ventrikkel, oksygen-rikt blod.
- Azyanotiske hjertefeil: forårsaket av obstruksjon (delvis okklusjon) av utstrømningskanalen eller en primær shunt fra venstre til høyre, dvs. oksygen-rik blod fra venstre ventrikel er blandet med oksygenfattig blod fra høyre ventrikkel. Sistnevnte resulterer i volum belastning av lungene fartøy, venstre ventrikelog venstre atrium.
Stor medfødt hjerteventil (HKF) -defekter:
- Aorta ismisk stenose (ISTA; synonym: koarktasjon av aorta: coarctatio aortae); forekomst: 6%; ICD-10-GM Q25.1: coarctation of the aorta) - innsnevring av isthmus aortae (“aortastenose").
- Atriell septumdefekt (ASD; atriell septumdefekt); forekomst: 7-10%; ICD-10-GM Q25.1: Coarctation of aorta) - gap i septum mellom de to kamrene i hjertet.
- Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD; kombinasjon av en ventrikulær septumdefekt (hull i ventrikkelens septum) og en atriell septumdefekt ((hull i atriens septum)) (forekomst: 40 per 100 000 nyfødte; ICD-10 -GM Q21.2: defekt i atriell og ventrikulær septum); hyppig forekomst hos barn med kromosomal anomali i form av trisomi 2 (Down syndrom).
- Fallots tetralogi (også Fallots tetralogi) (10-15%; ICD-10-GM Q21: Fallots tetralogi) - medfødt hjertefeil som består av fire komponenter (derav tetralogi): En lungestenose (innsnevring i utstrømningskanalen fra høyre ventrikkel til lungene arterien), en ventrikulær septumdefekt (defekt i ventrikulær septum), en aorta som rir over ventrikulær septum, og påfølgende høyre ventrikkel hypertrofi (patologisk forstørrelse (hypertrofi) av muskelvevet i høyre hjertekammer).
- Persistent ductus arteriosus botalli (synonymer: Ductus arteriosus persistens, persistent ductus arteriosus, PDA; ICD-10-GM Q25.0: patent ductus arteriosus) - dette er tilstede når ductus arteriosus (ductus botalli), som gir en vaskulær forbindelse mellom aorta (aorta) og truncus pulmonalis (pulmonalis) arterien) i fosteret (prenatal) sirkulasjon, har ikke stengt tre måneder etter fødselen.
- Lungeatresi (ICD-10-GM Q25.5: Atresia av lungene arterien) - unnlatelse av å etablere lungearterien.
- Lungstenose (frekvens: 6%; ICD-10-GM Q24.3: Infundibulær lungestenose) - innsnevring av truncus pulmonalis
- Transposisjon av de store arteriene (synonym: dextro-transposisjon (d-transposisjon) av de store arteriene; d-TGA) (frekvens: 6%; ICD-10-GM Q20.3: Diskordant ventrikulært arteriell kryss) - medfødt misdannelse der aorta er koblet til høyre hjertekammer av hjertet og lungearterien er koblet til venstre hjertekammer av hjertet
- Tricuspid atresia (ICD-10-GM Q22.4: Medfødt tricuspid ventil stenose) - fravær av trikuspidalventilen.
- Ventrikulær septumdefekt (VSD; ventrikulær septumdefekt; defekt i ventrikulær septum) (forekomst: 15-30%; vanligste medfødte hjertefeil; ICD-10-GM Q21.0: Ventrikulær septumdefekt); fire forskjellige VSD-typer skiller seg ut:
- Perimembranøs VSD: forekomst omtrent 80%.
- Muskel VSD: omgitt av muskelvev rundt; når flere mangler er tilstede, blir det referert til som "sveitsisk ost" -type.
- Subarterial VSD (synonymer: subpulmonal defect, conus defect, “outlet” VSD): ufullstendig lukking av conus septum fra
- Innløp VSD (synonym: “AV-kanal”): ligger rett bak tricuspid ventil (hjerteklaff mellom høyre forkammer og høyre ventrikkel); gruppert forekomst i trisomi 21.
Ervervet hjertefeil eller hjerteventilfeil (HKF)
Ervervede hjertefeil er delt inn i:
- Valvular stenose (“valvular stenosis”) med trykkinsuffisiens.
- Ventilmangler ("ventillekkasje") med volum lasting.
- Kombinert hjertevitium, dvs. vanlig forekomst av begge former.
Stor ervervet valvulær hjertesykdom (HKF):
- Mitralventil stenose (mitral stenose; ICD-10-GM I05.0: mitral ventil stenose; ICD-10-GM I34.2: ikke-revmatisk mitralventilstenose) (mitralventilstenose) - vanligst ervervet HKF; rammer kvinner oftere enn menn; aortastenose er også til stede i omtrent 40% av tilfellene
- Mitralventil oppstøt (mitral oppstøt, MI; ICD-10-GM I05.8: Andre mitralventilsykdommer; ICD-10-GM I34.0: Mitralventil oppstøt) (lekkasje i mitralventilen) - nest vanligste ventil sykdom
- Mitralventil prolaps (ICD-10-GM I34.1: Mitral ventil prolaps) (fremspring av mitralventilen) - forekommer hos omtrent 5% av den voksne befolkningen; menn er oftere rammet enn kvinner
- Aortaklaff stenose (aortastenose; ICD-10-GM I35.0: aortaklaff stenose; ICD-10-GM I06.0: revmatisk aortaklaff stenose) (aortaklaffstenose).
- Aortaklaffesvikt (aortainsuffisiens; ICD-10-GM I35.1: aortaklaffesvikt; ICD-10-GM I06.1: revmatisk aortaklaffesvikt (lekkasje i aortaklaffen)
Forekomsten (sykdomsforekomst) for medfødte hjertefeil er 0.8% av alle nyfødte. Avhengig av type hjertefeil, varierer prevalensen fra 0.1-0.4% (cor triatriatum) og ventrikulær septumdefekt (15-30%). Den vanligste klaffedefekten er mitralventil prolaps (opptil 6%), etterfulgt av aortaklaffstenose (5%). Forløp og prognose: Vanligvis har klaffedefekter et progressivt forløp. Hvis klaffen defekt forårsaker symptomer, er prognosen ganske dårlig. En skadet hjerteventil kan bli betent, noe som har en ugunstig effekt på løpet. I noen tilfeller, hjertearytmier utvikle seg på grunn av klaffedefekten. På grunn av medisinsk fremgang er omtrent 90% av alle medfødte hjertefeil nå voksen alder i land med passende intervensjonsalternativer.
