Waterhouse Friedrichsen syndrom

Ord

Nyre-apopleksi (svikt i binyrene på grunn av blødning eller vaskulær okklusjon), suprarenal apopleksi

Definisjon og introduksjon

Waterhouse Friedrichsen Syndrome er en stat av sjokk forårsaket av giftstoffer (bakterietoksiner) produsert av bakterie. Det er et ekstremt forbruk av koagulasjonsfaktorer (forbruk koagulopati) og død av vev (hemorragisk nekrose) av binyrebarkene, hovedsakelig som et resultat av bakterier blod forgiftning (meningokokk sepsis). Waterhouse Friedrichsen syndrom forekommer hos ca 10% til 20% av pasientene med meningokokk sepsis.

Dødeligheten (dødelighet) er veldig høy, opptil 90%, til tross for behandling. Ubehandlet, Waterhouse Friedrichsen syndrom er alltid dødelig. For øyeblikket er toppalderen fortsatt i barndommen, men i mellomtiden blir ungdommer ofte rammet, noe som indikerer at antall nye tilfeller (forekomst) sakte skifter mot voksen alder.

Waterhouse Friedrichsen syndrom er forårsaket av massiv frigjøring av giftstoffer fra årsaken bakterie. Disse er for det meste meningokokker. Pneumokokker og Haemophilus influenzea kan også utløse dette alvorlige sykdomsmønsteret.

Utslipp av giftstoffer fører til en massiv aktivering av koagulasjonsfaktorene i blod. Som et resultat dannes et stort antall tromber, som fører til okklusjon av blod fartøy. På den annen side fører det høye forbruket av koagulasjonsfaktorer i andre områder til massiv blødning.

Disse forekommer i huden, slimhinnen og Indre organer. Dette setter pasienter i en sjokk situasjonen og de blør i hjel. Endotoksin sjokk forekommer også, noe som fører til funksjonshemning av leveren, nyrer, binyrene og lungene.

Klinisk fører Waterhouse Friedrichsen syndrom til massiv blødning i huden, såkalt petekkier. I tillegg oppstår blødning i slimhinnen og intravital dødsflekker. Dette er kalde, skarpe hudområder der blodet stagnerer.

Videre viser Waterhouse Friedrichsen syndrom forskjellige tegn på sjokk. Nyrene slutter å virke, dvs. det er svært liten eller ingen urinutskillelse. I tillegg er det respiratorisk nød på grunn av sjokktilstanden i lungene, og en gul farge på pasienten på grunn av et sjokk leveren.

Dersom hjerne fartøy er blokkert av tromber, oppstår nevrologiske abnormiteter. Disse inkluderer kramper og søvnighet. Vanligvis utvikler disse symptomene seg innen få timer.

Symptomatologien (klinisk bilde) regnes som en viktig indikasjon, siden Waterhouse Friedrichsen syndrom må behandles så raskt som mulig. Derfor en kombinasjon av et stort antall små blødninger på huden (petekkier), feber og diaré skulle allerede få en til å tenke på et Waterhouse Friedrichsen syndrom. I blodet er de forskjellige koagulasjons- og fibrinolysetestene iøynefallende, siden alle koagulasjonsfaktorer forbrukes massivt.

I tillegg er antallet hvite blodceller (leukocytter) og trombocytter reduseres. Det er viktig å starte antibiotikabehandlingen så tidlig som mulig. Penicillin G og cefotaxime brukes vanligvis til dette.

I tillegg må pasientens sjokktilstandssjokk bekjempes. Dette betyr at væske må tilføres via venene for å kompensere for mangel på volum. I tillegg må pasienten ventileres, syrebasen og elektrolytten balansere skal være balansert.

Hvis massiv blødning er hovedproblemet, kan blodplatekonsentrater og fersk plasma administreres. Det er ingen vaksinasjon mot gruppen meningokokokker, som er den vanligste årsaken til Waterhouse Friedrichsen syndrom og som forekommer i vårt land. Imidlertid er vaksinasjon mot pneumokokker og haemophilus influenzea mulig.

Disse er inneholdt i den seks ganger vaksinen, som kan gis fra 6. levemåned. Likevel, antistoffer mot meningokokker dannes naturlig i løpet av livet, som deretter beskytter mot en invasjon og dermed gjør sykdommen virkelig sjelden. Waterhouse Friedrichsen-syndrom er til tross for sjeldenheten et veldig farlig klinisk bilde, som ofte er dødelig selv under intensiv medisinsk behandling. Det viktigste for pasientens overlevelse er en diagnose så tidlig som mulig, som må følges av øyeblikkelig intensivbehandling og antibiotikabehandling.