Ved Werlhofs sykdom – i daglig tale kjent som Werlhofs sykdom – (synonymordbok: Akutt essensielt trombocytopeni; Akutt idiopatisk trombocytopeni; Kronisk essensiell trombocytopeni; Kronisk idiopatisk trombocytopeni; Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura; Essensiell trombocytopeni; Evans syndrom; hemorragisk purpura; idiopatisk trombocytopeni; Idiopatisk trombocytopenisk purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhofs sykdom; Purpura haemorrhagica; Trombocytopenisk purpura; Trombocytopenisk purpura idiopathica; Transfusjonsrefraktær essensiell trombocytopeni; Transfusjonsrefraktær idiopatisk trombocytopenisk purpura; Transfusjonsrefraktært Evans syndrom; Transfusjon ildfast Werlhof sykdom; Transfusjon ildfaste Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmanns syndrom; ICD-10-GM D69. 3: Idiopatisk trombocytopenisk purpura) er en form for idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Idiopatisk trombocytopenisk purpura refererer til trombocytopeni (mangel på blodplater < 150,000 XNUMX/μl) uten identifiserbar årsak. Videre er blodplateoverlevelsen forkortet og antistoffer finnes i blod av berørte individer.
I henhold til forløpet kan idiopatisk trombocytopenisk purpura deles inn i:
- Akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) – hovedsakelig barn er rammet; vanligvis innledet av en luftveis- eller mage-tarminfeksjon; selvbegrensende kurs (stopper av seg selv).
- Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) (varighet > 6 måneder) – rammer hovedsakelig voksne; her er det observert grupperte parallelle infeksjoner i magen med bakterien Helicobacter pylori
Kjønnsforhold (akutt form for progresjon): gutter og jenter er like berørt. Kjønnsforhold (kronisk form for progresjon): menn til kvinner er 1:3.
Forekomsten (hyppigheten av nye tilfeller) av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos voksne er omtrent 6-8 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Med optimal terapi, er prognosen for idiopatisk trombocytopenisk purpura hos voksne gunstig. Herdehastigheten er 70-80%. Spontan kur er ikke uvanlig, spesielt hos barn. Dødeligheten (dødelighet relatert til det totale antallet mennesker som lider av sykdommen) er 4 %. Den vanligste dødsårsaken er intracerebral blødning (ICB; hjerne blødning i selve hjernevevet).
Sykdommen er ofte tilbakevendende (tilbakevendende). Hvis dette er hyppig, splenektomi (kirurgisk fjerning av milt) bør vurderes. Imidlertid kan tilbakefall (residiv) også forekomme etter splenektomi.
