Patogenese (sykdomsutvikling)
Willebrand-Jürgens syndrom refererer til en mangel eller mangel på von Willebrand-faktor (vWF). For de forskjellige former for Willebrand-Jürgens syndrom, se “Introduksjon.”
Etiologi (årsaker)
Biografiske årsaker
- Genetisk belastning fra foreldre, besteforeldre.
Sykdomsrelaterte årsaker (= ervervet).
Blood, bloddannende organer - immunsystem (D50-D90).
- Uspesifiserte autoimmunologiske sykdommer
Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).
- Ondartet lymfom (ondartet svulst i lymfesystemet), inkludert B-celle lymfomer.
- Monoklonal gammopati - paraproteinemia med utseendet til monoklonal antistoffer.
- Myeloproliferative svulster (MPN) (tidligere kroniske myeloproliferative lidelser (CMPE)):
- Akutt Di Guglielmo syndrom (erytremi).
- Kronisk myeloid leukemi (CML)
- Essensiell trombocytemi (ET) - kronisk myeloproliferativ lidelse (CMPE, CMPN) preget av kronisk forhøyning av blodplater (trombocytter).
- Osteomyelofibrose / osteomyelosklerose (OMF eller OMS).
- Polycythemia vera (rubra) (PV)
- Ikke-Hodgkins lymfom (NHL), inkludert hårete celler leukemi (navnet kommer fra de flossete B-cellene som kan påvises i beinmarg).
- Plasmocytom (multippelt myelom).
Narkotika
- Valproinsyre - virkestoff brukt i epilepsi.