Definisjon
Akromegali refererer til en patologisk vekstendring på grunn av kronisk somatotropin overflødig. De tilstand forekommer primært hos personer i alderen 40-50 år. Hvis akromegali behandles ikke tilstrekkelig, forventes levealderen med ca. 10 år på grunn av sekundære sykdommer.
Symptomer
Symptomene på akromegali i utgangspunktet forbli iøynefallende. Symptomene er uspesifikke og utvikler seg bare sakte. Derfor blir sykdommen vanligvis oppdaget sent. Flere år går ofte fra begynnelsen av de første symptomene til diagnosen er stilt. Overskudd somatotropin fører til gigantisme hos barn med fortsatt åpen epifyseform skjøter (normale kroppsforhold er i stor grad bevart) og til akromegali i voksen alder (lukkede epifysiske ledd).
- Forstørrelse av hypofysen
- Kompresjon av hjernenerver
- Synsforstyrrelser / synstap
- Hodepine
- Overdreven vekst av akra (fingre, hender, tær, nese, hake, kjeve, øyeutbulinger og de zygomatiske buene).
- Grovhet i ansiktsegenskapene
- Tannhull
- Gigantisme
- Artikulær bruskvekst (artroser)
- Karpaltunellsyndrom
- Prikking i hender og føtter
- Ledd- og muskelsmerter
- Kraftig svette (hyperhydrose)
- Økning i hudtykkelse
- Akne og fet hud
- Fibrom (mesenkymal svulst)
- Tykktarmspolypp
- Hypertensjon
- Ventrikulær hypertrofi
- kardiomyopati
- Hjertefeil
- Forstørrelse av hjertet (kardiomegali)
- Søvnforstyrrelser
- Nattpustepauser (søvnapnésyndrom)
- Visceromegaly (utvidelse av skjoldbruskkjertelen, tunge, spyttkjertler, leveren, nyre, prostata og milt).
- Reduksjon i libido og styrke
- Amenoré og galaktoré
- redusert glukose toleranse, insulin motstand eller diabetes mellitus.
- Hypertriglyseridemi
- Hyperkalciuri
- Økt aldosteronnivå
- Reduserte reninnivåer
- Hypertrikose
- Euthyroid struma diffusa
- vannretensjon
- Vektøkning
- Psykologiske endringer (tretthet, stemningsevne).
Visninger
Årsaker til akromegali: akromegali-terapi:
Årsaker
Den vanligste årsaken er en hypofysesvulst (adenom).
- Svulster i hypothalamus med overdreven somatotropin-frigjørende hormonsekresjon.
- Ektopisk produksjon av somatotropinfrigivende hormon eller somoatotropin av hormondannende svulster.
Komplikasjoner
- Hypertensjon
- Sirkulasjonsforstyrrelser av hjerte og hjerne.
- Diabetes mellitus
- Nattpustepauser (søvnapnésyndrom)
Ikke-medikamentell terapi
Fjerning av kirurgisk svulst: kirurgi utføres gjennom nese og sphenoid sinus etter generell anestesi. Sjansene for kur avhenger hovedsakelig av svulstens størrelse. I tilfelle svulster som bare kan fjernes delvis eller ikke kan fjernes ved kirurgi, strålebehandling benyttes. Suksess tar år å oppnå. En fullstendig kur oppnås vanligvis ikke, og det er derfor ekstra medisiner må tas. En vanlig komplikasjon av stråling er hypopituitarism, som nødvendiggjør hormonbehandling.
Medikamentell terapi
Somatostatinanaloger (oktreotid, lanreotid):
- Undertrykk somatotropinsekresjon ved å binde seg til somatostatin reseptor. Somatostatinanaloger brukes etter operasjon eller strålebehandling
Veksthormonreseptorantagonister (pegvisomant):
- Ved binding til somatotropinreseptoren blokkeres effekten av STH.
Dopaminagonister (bromokriptin, kabergolin):
- Reduksjon av somatotropinsekresjon. Terapi med dopaminagonister i kombinasjon med somatostatinanaloger viser gunstige effekter ved behandling av akromegali
