Alfa-1-antitrypsin

Introduksjon

Alpha-1-antitrypsin tilhører proteinstrukturene, dvs. proteiner Det flyte in blod serum. Navnet kommer fra studien for å identifisere disse proteiner. I serum hvit elektroforese, disse proteiner er i alfa-1-gruppen.

Alpha-1-antitrypsin er en antagonist av trypsin, et enzym som spalter proteiner. Dette trypsin, som er skadelig i blodhemmes derfor av alfa-1-antitrypsin. Siden alfa-1-antitrypsin ikke bare hemmer trypsin, men også andre enzymer, det kalles også en proteasehemmer.

Oppgaver, funksjoner og fordeler med alfa-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin er en hemmer av proteindeling enzymer. Den tilhører proteinene i Serpin-familien, som er kodet på Serpin-gener. I fordøyelsessystemet, proteindeling enzymer som trypsin er viktig hjelpemidler, mens du er i blod de er skadelige.

I blodet kan serumproteiner som kroppen trenger ødelegges, og dette forhindres av Alpha-1-antitrypsin. Serumproteiner er en stor gruppe forskjellige proteiner, som kan deles inn i forskjellige undergrupper i studier. De har blant annet oppgaver i immunforsvaret og blodpropp i kroppen.

De fleste av disse proteinene produseres i leveren. Økt nedbrytning av enzymer vil ha mange skadelige konsekvenser for mennesker. Siden det ikke bare er trypsin, er det mer generelle navnet proteasehemmer.

Foruten alfa-1-antitrypsin, er det mange andre proteasehemmere. Proteaser er også en del av blodpropp og mange andre prosesser i kroppen. Proteasehemmere kan også brukes som medisiner.

Visse trombinhemmere, dvs. stoffer som forhindrer blodpropp, kan brukes som hjerte angripsprofylakse. Proteasehemmere kan også brukes til å behandle noen virussykdommer. Mengden alfa-1-antitrypsin i blodet øker når det oppstår betennelse i kroppen.

Under den akutte fase-reaksjonen produseres økt alfa-1-antitrypsin og kan dermed redusere en overdreven immunreaksjon og effekten av nøytrofile granulocytter, noe som ellers ville føre til ødeleggelse av kroppens eget elastin. En mutasjon i de serpine gener kan føre til defekt alfa-1-antitrypsin, som blir beriket i kroppen og dermed har mange skadelige konsekvenser for den berørte personen. Videre har mangelen på alfa-1-antitrypsin i seg selv mange konsekvenser, som blodpropp og immunsystem utvikle lidelser.

Den genetiske sykdommen er spesielt utbredt i Nordvest-Europa. Så langt kan alfa-1-antitrypsin ikke produseres kunstig. Imidlertid kan det ekstraheres fra blodserumet til friske mennesker og konsentreres for å hjelpe med en mangel. Alpha-1-antitrypsin har derfor omfattende funksjoner i menneskekroppen, og en mangel har vidtrekkende konsekvenser.

Hva er alfa-1-antitrypsin-normene?

Alpha-1-antitrypsin kan bestemmes i blodet. Normalområdet er mellom 83 og 199 milligram per desiliter. En økning trenger ikke være patologisk, men kan også skje under graviditet.

Et normalt område er alltid en ren statistikk. Ikke alle som har forskjellige verdier, er automatisk syke. Noen mennesker har forskjellige verdier gjennom hele livet og viser aldri symptomer.

En slik laboratorieverdi kan alltid bare tjene som en støttende diagnose og ikke som det eneste grunnlaget for en diagnose. En hurtig test kan brukes til å oppdage en unormal variant av alfa-1-antitrypsin. Denne varianten kan ikke utføre sin normale funksjon og fører dermed effektivt til alfa-1-antitrypsinmangel.

Testen fungerer med en enkel blodprøve fra fingertupp og resultatet er tilgjengelig i løpet av få minutter. Imidlertid kan testen bare utelukke tilstedeværelsen av denne mangelfulle varianten og ikke den generelle mangelsykdommen. Alpha-1-antitrypsin produseres hos mennesker leveren og forlater deretter leveren via blodet.

Alpha-1-antitrypsin er kodet på gener av serpinegruppen på det fjortende kromosomet. Genene leses i leveren celler og oversatt til aminosyrer av ribosomer. Aminosyrekjeden må deretter foldes passende for å danne alfa-1-antitrypsin. Under betennelsesreaksjoner blir levercellene mer aktive og produksjonen av mange stoffer, inkludert alfa-1-antitrypsin, økes.