En aurikulær misdannelse er preget av abnormiteter i form av auricle. Det representerer ofte ikke en sykdomsverdi som i tilfelle utstående ører. Imidlertid kan alvorlige aurikulære misdannelser være et ledsagende symptom på et syndrom med andre fysiske misdannelser.
Hva er en auricular misdannelse?
Begrepet auricular misdannelse inkluderer både milde abnormiteter i auricleen, som f.eks utstående ørerog alvorlige misdannelser, der auriklene til og med kan være helt fraværende. Ofte er ikke abnormitetene forbundet med hørselstap og i slike tilfeller ikke har noen patologisk verdi. Dette gjelder spesielt de såkalte seilørene (utstående ører). I andre tilfeller er misdannelsene mer alvorlige og noen ganger forbundet med andre fysiske misdannelser. En misdannelse med reduksjon av ørene kalles mikrotia. Høyverdig mikrotia er svært sjelden og forekommer hos 100 til 150 nyfødte per år i Tyskland. I de fleste tilfeller er det en isolert aurikulær misdannelse. I omtrent 20 til 30 prosent av tilfellene er det et symptom på et underliggende syndrom som enten er genetisk eller forårsaket av blødning under graviditet. Samlet sett klassifiseres aurikulære misdannelser i tre alvorlighetsgrader fra første grad dysplasi til tredje grad dysplasi.
Årsaker
Det er mange årsaker til aurikulære misdannelser. Ofte representerer denne abnormiteten ikke en sykdom i det hele tatt som i tilfelle utstående ører. I disse tilfellene er det bare et eksternt trekk, som imidlertid per definisjon avviker fra normen bare i den sosiale konteksten. Bare det psykologiske stresset å bli ertet og latterliggjort kan føre til at de berørte får kirurgisk korreksjon. Andre misdannelser er mer alvorlige, spesielt når mikrotia er involvert. I de fleste tilfeller er misdannelsen isolert, og den eksakte årsaken er ukjent. Noen ganger registreres en familiær klynging. Da kan en antatt en arvelig aurikulær misdannelse. Som det er konstatert, overføres misdannelsen til avkommet med varierende penetrasjon. En autosomal dominerende arvemodus er til stede. Det forskjellige uttrykket for egenskapene kan ha miljømessige, men også medfødte årsaker. I omtrent 30 prosent av tilfellene oppstår aurikulær misdannelse sammen med andre misdannelser. Her, enten sykdommer under graviditet eller genetiske årsaker spiller en rolle. Aurikulær misdannelse forekommer spesielt i forbindelse med to syndromer. Den ene er Goldenhar-syndromet og den andre er Franceschetti-syndromet. I Goldenhar syndrom er det en ensidig misdannelse på den ene siden av ansiktet med aurikulær misdannelse, forskjøvet hake til den berørte siden, misdannet eller manglende øye, begrenset ansiktsuttrykk og hørselsproblemer. Årsaken til dette tilstand i foster antas å være blødning i vevet som fungerer som ører eller kjever. Franceschetti syndrom er i sin tur en genetisk lidelse som også har andre misdannelser.
Symptomer, klager og tegn
Aurikulære misdannelser manifesterer seg i en rekke avvik i auricleen. Ofte handler det bare om utstående ører (seileører). Vi snakker om seilører når vinkelen fra øreklokken til ørebunnen er mer enn 30 prosent. I ekstreme tilfeller kan det være opptil 90 prosent. Singe-ører har imidlertid ingen sykdomsverdi. Imidlertid blir de ansett som et estetisk problem. De som er rammet lider ikke av hørselsforstyrrelser. Men på grunn av erting og latterliggjøring fører denne feiljusteringen av ørene ofte til psykologiske problemer og sosial isolasjon. Mer alvorlig er imidlertid mikrotia. Dette er øredeformasjoner med unormalt små ører. Hørselsforstyrrelser forekommer vanligvis bare når begge ørene er påvirket av en mikrotia. Normal taleutvikling kunne observeres hos individer som er berørt. Dette gjelder imidlertid ikke for bilaterale aurikulære misdannelser. Når aurikulære misdannelser oppstår som en del av et syndrom, påvirkes også andre deler av kroppen av misdannelser.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose av aurikulære misdannelser er hovedsakelig opptatt av å avgjøre om hørselsforstyrrelser også forekommer. Videre er det søkt etter årsakene til mikrotia, slik at familiehistorien ofte gir bevis for en arvelig lidelse. Dermed kan sannsynligheten for forekomst hos flere barn estimeres.
Komplikasjoner
Som regel resulterer aurikulær misdannelse ikke i noen spesielle komplikasjoner eller et alvorlig sykdomsforløp. Sykdommen i seg selv har ingen negativ innvirkning på Helse av den berørte personen, så det er vanligvis ingen begrensninger i hverdagen eller i pasientens liv. Imidlertid lider de fleste berørte individer av erting eller mobbing på grunn av aurikulær deformitet. Spesielt barn kan oppleve disse faktorene, ofte blir aggressive eller irritable. Psykologiske klager, stemninger eller depresjon kan også gjøre seg gjeldende og i tillegg redusere livskvaliteten til den berørte personen. I de fleste tilfeller oppstår en aurikulær misdannelse sammen med andre misdannelser på kroppen. Det videre forløpet avhenger sterkt av årsaken til sykdommen. Som regel medfører ikke aurikulær misdannelse hørselsproblemer eller andre restriksjoner i livet til den berørte personen. En aurikulær misdannelse kan korrigeres ved kirurgi. Dette gjør det ikke føre til komplikasjoner heller. Selve behandlingen er heller ikke obligatorisk. Forventet levealder for den berørte personen påvirkes vanligvis ikke av aurikulær misdannelse.
Når skal du gå til legen?
I et stort antall tilfeller trenger ikke lege konsulteres for en aurikulær misdannelse. For de fleste av de berørte er det en optisk lyte som ikke har noen sykdomsverdi. Hvis det ikke er andre klager, er det vanligvis ikke behov for å oppsøke lege. Hvis det er begrensninger i hørselsevnen, eller hvis det er det smerte samt forstyrrelser av balansere, en lege er nødvendig. Det er endringer eller ytterligere sykdommer i øret som må undersøkes og avklares. Hodepine, svimmelhetustabilitet eller unormaliteter i gangen hud utseende bør også presenteres for en lege. Hvis psykologiske lidelser oppstår på grunn av misdannelse i aurikulæren, er det behov for handling. I tilfelle emosjonelle eller mentale uregelmessigheter, bør lege konsulteres. Spesialiteter ved atferd, deprimert humør eller tilbaketrekning fra det sosiale livet bør diskuteres med en lege. Konsultasjon med lege anbefales for vegetative problemer, stresset, eller senket humør.
Behandling og terapi
For første grad dysplasi, bør ikke-invasiv behandling begynne hos nyfødte. Spedbarnets øre brusk er fortsatt formbar de første dagene i livet. Det kan være godt formet med en auricle-former i perioden fra den femte til den syvende livsdagen, slik at misdannelsen korrigeres. Hvis behandlingen begynner senere, vil suksess ikke være like bra på grunn av den økende stivheten i auriklene. Invasive kirurgiske metoder for ørekorreksjon kan begynne fra fjerde til femte år av barnets liv. Materialet som brukes er kroppens eget brusk eller plast. Brusk materiale fra ribbe har vist seg best. I de fleste tilfeller består den kirurgiske prosedyren av tre trinn, som hver utføres med tre måneders mellomrom. I det første trinnet fjernes det misdannede ørebrusk og ribbeinsbrusk er høstet. Etter klargjøring av det rudimentære hud, er auricular rammen dannet fra ribbeinsbrusk og implantert. I et andre trinn løftes øreklokken og det dannes en ørefold. I en tredje operasjon blir ytterligere korreksjoner gjort. Noen ganger er dette trinnet ikke lenger nødvendig.
Utsikter og prognose
Prognosen for aurikulære misdannelser har ikke vært veldig god. Med mindre hørsel var svekket eller ekstremt redusert, ble aurikulær misdannelse i beste fall ansett som et kosmetisk problem. Det ble ofte dekket av lenger hår. Det eneste alternativet var en auricle-protese av plast som ble plassert over den misdannede auricleen. I tillegg til audiologisk rehabilitering, kosmetisk kirurgi har også bidratt til vellykket forbedring av utseendet i nyere tid. De Helse forsikringsselskaper dekker kostnadene for dette hvis den berørte personen lider av alvorlige mindreverdighetskomplekser og depresjon på grunn av. Dette er ofte tilfelle for ungdommer. I fremtiden kan utsiktene for pasienter med aurikulære misdannelser forbedres betydelig. Kinesiske forskere har transplantert auricles i noen berørte barn. De hud og bruskvev til hørselsorganet ble dyrket fra kroppens egne celler i laboratoriet. De nye auriklene ble deretter produsert av 3D-skriver og implantert i stedet for den misdannede auricleen. Risikoen for avvisning ble minimert ved å bruke kroppens egne celler. Det gjenstår imidlertid å se om de kirurgiske resultatene, publisert i et medisinsk tidsskrift med fotografisk bevis, vil overbevise vestlige forskere. De fleste aurikulære misdannelser er allerede medfødte. Så de slo spesielt barn og tenåringer hardt. Bare noen få aurikulære misdannelser forekommer hos voksne, for eksempel på grunn av ulykker eller skjemmende sykdommer.
Forebygging
Forebygging av aurikulær misdannelse er ikke mulig. Bare en rask ikke-invasiv intervensjon i de første dagene av livet til en berørt nyfødt kan fortsatt korrigere misdannelsen i milde tilfeller.
Følge opp
I de fleste tilfeller har den berørte personen bare noen få og også begrenset målinger direkte ettervern tilgjengelig for ham eller henne i tilfelle en aurikulær misdannelse. Derfor bør den berørte personen ideelt sett oppsøke lege veldig tidlig for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ubehag. Det kan ikke være noen uavhengig helbredelse, så en lege bør kontaktes ved de første tegn og symptomer. Hvis berørte individer ønsker å få barn, anbefales genetisk testing og rådgivning for å forhindre gjentakelse av aurikulær misdannelse hos barna. I mange tilfeller kan denne misdannelsen lindres ved en mindre kirurgisk prosedyre. Det er ingen spesielle komplikasjoner eller ubehag. Etter operasjonen er regelmessige undersøkelser av en lege fortsatt veldig nyttige. Siden aurikulær misdannelse kan føre til alvorlig psykisk ubehag eller depresjon, spesielt hos barn, er de i noen tilfeller avhengige av psykologisk støtte fra sin egen familie. I dette tilfellet reduserer ikke selve sykdommen pasientens forventede levealder, og ingen videre etterbehandling målinger er tilgjengelige.
Dette er hva du kan gjøre selv
I de fleste tilfeller har en aurikulær misdannelse ingen sykdomsverdi. Det er en optisk urenhet som den berørte personen utsettes for. I hverdagen kan det derfor være erting, som i alvorlige tilfeller føre til psykologiske problemer hos pasienten. For å forhindre denne utviklingen, bør det oppfattes muligheter som utløser en forbedring av velvære og dermed oppfattes som nyttige for den berørte personen. Ved hjelp av ulike metoder eller teknikker kan aurikulær misdannelse skjules. Iført hodeplagg eller å lage forskjellige frisyrer kan skjule iøynefallende på hode vi vil. Ved dette tiltaket forblir øret misdannelse skjult og dermed ubemerket av mange medmennesker. Kommentarer, bemerkninger eller ubehagelig utseende fra andre mennesker reduseres på denne måten. Når det gjelder mennesker fra det sosiale miljøet, trenger den berørte personen en sunn og stabil selvtillit. Kommentarer fra andre skal ikke ha noen innflytelse på pasientens mentale tilstand. For å fremme dette hjelper pårørende og partnere ved å bygge en følelse av prestasjon og oppmuntre personligheten til den berørte personen. I samtaler bør det formidles at en persons verdi ikke avhenger av utseendet. Fokuset bør være på evnen og kompetansen til den berørte personen, slik at en styrke av de indre kreftene finner sted.
