BSE er forkortelse for bovin spongiform encefalopati og er en sykdom hos storfe; det er kjent som galskapesykdom. Kjennetegnet på sykdommen er endret proteiner (albumen). Forbruk av kjøtt fra syke dyr kan forårsake Creutzfeldt-Jakob sykdom hos mennesker. BSE har vært kjent siden 1985, men skjedde sannsynligvis i Storbritannia i 1982, uoppdaget på den tiden.
Hva er BSE (gal ku sykdom)?
BSE er en smittsom sykdom hos storfe, som først dukket opp i Storbritannia. Forkortelsen BSE står for Bovine Spongiform Encefalopathy, som betyr svampete hjerne sykdom som rammer storfe. Sykdommen er forårsaket av endret proteiner som påvirker dyrenes hjerne, hvor de føre til degenerative (nedverdigende) endringer i hjerne vev. De hjerne er spaltet og får over tid et svampete utseende, med hull og hull der proteiner er deponert. Endringen i hjernen fører til at storfeene oppfører seg unormalt, blir aggressive og lider av bevegelsesforstyrrelser. Etter den første saken i Storbritannia i 1985, viste gradvis flere og flere storfe de samme symptomene og døde etter en tid. Ved å undersøke kadaverne ble endringene i hjernen oppdaget. Selv om det i utgangspunktet var usikkert, er det nå definitivt avklart at BSE også overføres til mennesker, der det forårsaker en type Creutzfeldt-Jakob sykdom.
Årsaker
Årsaken til BSE er såkalte prioner; Dette er proteiner produsert av kroppen som har endret seg feil og har fått en annen struktur. De finnes i hjernen, milt, lymfe noder og ryggmarg. Det mistenkes at disse prionene var inneholdt i sauemelet som storfeene ble matet med på den tiden. Dette kjøtt- og beinmelet besto av avfallsprodukter fra slakting av sauer og er faktisk ikke tilstrekkelig mat for storfe, ettersom de er planteetere. Hos sauer har en sykdom som heter scrapie vært kjent i veldig lang tid, den har lignende symptomer som BSE. Prionene ble med stor sannsynlighet overført til storfe ved bruk av syke kadaver som fôr. Det har også blitt funnet at syke kyr kan smitte kalvene mens de fremdeles er i livmoren. Den eksakte inkubasjonsperioden for BSE er imidlertid ennå ikke kjent. Dette er perioden mellom infeksjon og sykdomsutbruddet. Så langt har det bare blitt funnet at denne tiden kan variere fra 18 måneder til flere år.
Symptomer, klager og tegn
Infiserte dyr viser ofte de første symptomene på bovin spongiform encefalopati (BSE) i en alder av fire til fem år. Det første som skal observeres er [[atferdsforstyrrelse]] s. Storfe er enten betydelig mer aggressiv enn før eller altfor redd og fortvilet som svar på omgivelsene. Hvis sykdommen utvikler seg videre, mister dyrene kontrollen over motoriske ferdigheter, spesielt bena, og begynner å svaie og vakle. De spenner og faller ofte. I et veldig avansert stadium kan ikke dyrene lenger heve seg under egen kraft. I de fleste tilfeller inntreffer døden kort tid senere. Først da, etter dyrets død, kan sykdommen diagnostiseres pålitelig. En undersøkelse av hjernen viser deretter endringene som er karakteristiske for sykdommen. Spesielt kan alvorlig hovne og døde astrocytter (støtteceller) observeres. Hjernens form endres drastisk. Orgelet ligner vanligvis på en svamp med hull. Forbindelsene mellom nervekanalene er brutt på grunn av hullene og er vanligvis også døde. Patogene prioner, utløserne av sykdommen, kan også oppdages under mikroskopet. Å spise kjøtt fra smittede dyr kan forårsake en form for Creutzfeldt-Jakob sykdom å utvikle seg hos mennesker som på samme måte er ødeleggende for hjernen.
Diagnose og forløp
De første symptomene på BSE er forstyrrelser og abnormiteter i atferd og opptrer vanligvis hos storfe i en alder av fire til seks år. Dyrene blir aggressive, noen ganger for redde, og de nekter å bli berørt. Etter hvert som bevegelsesforstyrrelser blir lagt til. Dyrene kan ikke lenger kontrollere lemmene sine, de beveger seg underlig, de vakler og ofte faller de ned. De bøyer bena og kan ikke lenger gå. Etter at de første symptomene dukker opp, går det bare uker, noen ganger måneder før dyrene dør. BSE kan bare diagnostiseres med sikkerhet etter døden, da hjernen må undersøkes for dette formålet. Når hjernevevet blir undersøkt gjennom et mikroskop, kan det sees at hjernens støtteceller, kjent som astrocytter, har hovnet opp og døde etter hvert som sykdommen utvikler seg. Man kan se den svamplignende hullete konsistensen av vevet. Også synlig er at hullene har ødelagt forbindelsene mellom nerverog får dem til å dø også. I tillegg kan mikroskopet brukes til å oppdage utløserne for BSE, prionene.
Komplikasjoner
BSE forekommer hovedsakelig hos kyr; hvis agenten overføres til mennesker, oppstår alvorlige komplikasjoner. Infeksjon med BSE-viruset resulterer i utgangspunktet i økt følsomhet for smerte og angst, samt gangforstyrrelser og lammelse, som øker risikoen for ulykker. Ofte forekommer også kroniske følsomhetsforstyrrelser, som gjør hverdagens oppgaver betydelig vanskeligere. Videre kan atferdsforstyrrelser forekomme, som i alvorlige tilfeller bidrar til utviklingen av Angstlidelser. Berørte mennesker blir også ofte utstøtt fra det sosiale miljøet og føler følgelig en intensivering av symptomene. I det videre forløpet oppstår avmagring og til slutt død etter noen måneder. I mindre alvorlige tilfeller kan infeksjon bidra til utvikling av sykdommer som Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Mulige komplikasjoner skyldes symptomene som oppstår i hvert tilfelle, alt fra urinveisinfeksjoner til lungebetennelse eller medrivningsstivhet. Vanligvis er det også konsentrasjonsvansker, glemsomhet, lammelse, muskellammelse og synsforstyrrelser, som også fortsetter å øke etter hvert som infeksjonen utvikler seg. På grunn av alvorlighetsgraden av komplikasjonene, bør en lege alltid konsulteres hvis det mistenkes BSE.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det er mistanke om BSE, bør lege konsulteres umiddelbart. Medisinsk rådgivning er allerede nødvendig når de første symptomene dukker opp, som det typiske minne og konsentrasjon forstyrrelser, økt irritabilitet og søvnløshet. Senest når synsforstyrrelser, rykninger av musklene og tegn på lammelse som ikke trekker seg tilbake etter noen dager, bør lege konsulteres hvis det er mistanke om BSE. Dette gjelder spesielt hvis det er en rimelig mistanke om infeksjon. For eksempel, hvis kontakt med infiserte dyr har oppstått, må uvanlige symptomer tas spesielt på alvor. Det samme gjelder etter en operasjon der kirurgiske instrumenter kan være forurenset. Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som er den underliggende årsaken til BSE, opptrer vanligvis mellom 55 og 80 år. Hvis ovennevnte klager forekommer oftere i løpet av denne perioden, anbefales legebesøk. Siden sykdommen utvikler seg raskt, bør symptomene avklares raskt. Umiddelbar behandling kan vanligvis i det minste redusere sykdomsforløpet.
Behandling og terapi
Til dags dato er det ingen terapi for BSE. Smittede dyr dør vanligvis noen få uker eller måneder etter at de første symptomene dukker opp.
Utsikter og prognose
Prognosen for gale kuesykdommer og den tilhørende nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom antyder ingen utsikter til kur. I stedet har den lignende kurs i husdyr og mennesker, og slutter alltid med dødsfallet til den berørte personen. Berørte kveg dør i løpet av få måneder (opptil fem) som et resultat av hjernedegenerasjon. Dette innledes med motoriske problemer, aggressivitet og gradvis svikt i alle evnene som storfeet hadde før. Derimot utvikler sykdommen seg noe saktere hos mennesker som er rammet av galskapasykdom, kjent som nvCJD. I gjennomsnitt går det 14 måneder før den berørte personen dør. Forløpet er veldig likt andre varianter av Creutzfeldt-Jakobs sykdom i midten og senere stadier av sykdommen. Imidlertid har den mer psykiatrisk relevante symptomer i begynnelsen. Spesielt, Angstlidelser og depresjon bør nevnes her. Dette følges av sensoriske forstyrrelser og deretter kognitive og motoriske forstyrrelser. Til slutt oppstår alltid den berørte personens død på grunn av stivhet i innblandingen, noe som betyr en suspensjon av alle vitale funksjoner. Utsiktene angående nvCJD er uklare. Selv om potensielt BSE-forurensede produkter er forbudt, er ikke alle spørsmål angående epidemiologi løst. Imidlertid kan det antas at sykdomsforstyrrelser kan holdes inne ved passende beskyttelse av fôr, storfe og mennesker.
Forebygging
Man kan forhindre overføring av BSE i liten grad ved å skille syke dyr fra resten av flokken. Men fordi symptomene ikke vises før lenge etter infeksjon, kan overføring selvfølgelig ha skjedd før da. I 2001 ble fôring av kjøtt- og benmel forbudt over hele Europa som et forebyggende tiltak. Imidlertid er det nå tillatt igjen under visse forhold. Folk bør derfor sjekke nøye fra hvem oksekjøttet som er beregnet på forbruk kommer. Det er best å bare kjøpe biff fra en bonde du kjenner og vet hvordan han oppdretter storfe. Det anbefales også å kjøpe bare økologisk kjøtt i supermarkedet eller det organiske markedet. Ikke desto mindre bør du også være nøye med kjøttets opprinnelse eller spør forhandleren.
ettervern
Sykdommen BSE rammer storfe. Det fører til døden i løpet av få uker eller måneder. Det er ingen behandling hittil. Myndighetene slakter hele flokken hvis et dyr får diagnosen gal ku-sykdom. Slaktene kastes separat for å forhindre smitte. Denne prosedyren er ment å utelukke gjentakelse. Det er antatt at fôring av kjøtt- og benmel forårsaker fremkomst av BSE. Det mest effektive middel for oppfølging er å isolere storfe som viser typiske symptomer. Forskning pågår. Mad ku sykdom kan overføres til mennesker. De rammede lider da av en variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det er heller ikke herdbart. Ingen mennesker har blitt berørt i Tyskland så langt. Det har vært et lite antall syke i andre land som Storbritannia. Siden en klar diagnose bare er mulig etter døden, kan oppfølgingsbehandling kun gis for å forhindre reinfeksjon. Denne oppgaven kan ikke utføres av individuelle pasienter. I stedet har myndighetene gitt forskrifter for å sikre at biff er trygt. Disse inkluderer forbud mot fôring av kjøtt- og benmel. Dessuten kan ikke animalske produkter lenger selges kommersielt hvis bare en ku i en flokk er syk.
Hva du kan gjøre selv
Medisinsk relevant selvhjelp målinger er ikke tilgjengelig i tilfelle av denne sykdommen. Å bli syk med en variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom betyr alltid sikker død for den berørte personen i tilfelle alvorlig sykdomsprogresjon. Basert på det faktum at utbruddet av demens i tillegg til begynnelsen av lammelse vil gjøre den berørte personen til sykepleier i løpet av få måneder, anbefales det bare å bruke den gjenværende tiden. Hvis diagnosen BSE blir stilt eller mistenkt, bør han av egeninteresse sette seg inn for å oppfatte alt det han fremdeles ønsket å oppfatte og kan på den tiden. I tillegg bør en god tid jobbes mot miljøet. Ikke bare de siste månedene eller ukene, der pasienten må ivaretas døgnet rundt, trenger han et omsorgsfullt miljø. Tiden i løpet av sykdommen bør også ordnes på en meningsfull måte og i henhold til pasientens ønsker. Siden sykdommen ikke er smittsom i sammenheng med normal menneskelig kontakt, er det ikke behov for pårørende å ta forholdsregler. Det er ofte ansvaret for de rundt pasienten å fortsette å støtte dem til tross for deres mulige endringer i karakter og atferd. Følelsen av å ikke være alene har en tendens til å få pasientene til å føle seg bedre om livet.
