Cogan-I syndrom, som et klinisk bilde, er kombinasjonen av betennelse av hornhinnen i øynene (keratitt) og en forstyrrelse i følelsen av balansere på grunn av irritasjon av den 8. hjernenerven. Cogan I syndrom, ofte referert til bare som Cogan syndrom, er en sjelden tilstand.
Hva er Cogan I syndrom?
Cogan-I syndrom ble først beskrevet i 1945 av amerikaneren øyelege Cogan. Det kliniske bildet var også kjent før den tiden, men det ble feilaktig antatt å være Meniere's sykdom med et atypisk kurs. Symptomene på begge sykdommene er like, men Meniere's sykdom har helt andre årsaker. Cogan I syndrom er også kjent som oculovestibuloauditory syndrom i medisinsk språkbruk. Øyne og ører påvirkes hovedsakelig av Cogan I-syndromet. Det som ofte kompliserer diagnosen i medisinsk praksis er det faktum at mange andre organer og organsystemer også kan bli påvirket, og som et resultat kan ha mange forskjellige symptomer. Cogan I syndrom er videre delt inn i såkalt typisk og atypisk Cogan I syndrom. I tillegg må det også gjøres et terapeutisk skille fra Cogan II syndrom, som ikke har noen paralleller til Cogan I syndrom. I Cogan II syndrom forstyrres evnen til å koordinere handlinger og bevegelser i øynene. Cogan II syndrom er derfor en medfødt form for okulomotorisk apaksi.
Årsaker
Årsaken til Cogan I syndrom er fortsatt ukjent til dags dato. Fordi det er en sjelden tilstand, forskes ikke på årsaken til Cogan I-syndromet i den grad det ville være nødvendig å tydelig identifisere årsaken på grunn av manglende finansiering. Dette er imidlertid et generelt problem når det gjelder forskning på sjeldne og svært sjeldne sykdommer. Det antas at inflammatoriske prosesser ligger til grunn for forekomsten av Cogan I-syndromet. Det kan antas at den faktiske årsaken skyldes en autoimmun prosess i løpet av hvilken fin bindevev strukturer blir kronisk betent og utløser deretter symptomene på sykdommen. Når det gjelder Cogan I-syndrom, vil dette sannsynligvis innebære såkalte vaskulære og interstitielle inflammatoriske prosesser i snevre forstand. På den ene siden er de indre veggene på fartøy endres av de kroniske inflammatoriske prosessene, og på den annen side blir også interstitiell vev endret. Avhengig av alvorlighetsgraden av de inflammatoriske endringene, kan Cogan I-syndrom forekomme i episoder, med nesten symptomfrie intervaller. Imidlertid, utover en viss grad av celleskade, vedvarer symptomene permanent.
Symptomer, klager og tegn
De 4 ledende symptomene på Cogan I syndrom er keratitt, sensorineural hørselstap, tinnitusog vertigo. Disse klagene forekommer vanligvis i begge former, dvs. typisk og atypisk Cogan I-syndrom, i varierende intensitetsgrad hver for seg eller sammen. Forløpet av sykdommen og forekomsten av symptomene kan være akutt eller over lengre tid, også i form av tilbakefall. Alle pasienter diagnostisert med Cogan I-syndrom opplever et mer eller mindre uttalt hørselstap i løpet av sykdommen. Tross alt økende hørselstap fører til fullstendig døvhet hos omtrent halvparten av pasientene. Sorgende svimmelhet, vertigo, og ringer i ørene, tinnitus, er hyppige ledsagende symptomer hos de fleste pasienter. Det hyppigste symptomet på øynene er keratitt, og skleritt eller panuveitt er beskrevet som forekommende parallelt. I Cogan I-syndromet forekommer alltid de patologiske endringene i øynene i begge øyne og kan variere betydelig i varighet, behandlingsevne og alvorlighetsgrad. Til tross for de alvorlige betennelsesendringene i øynene, oppstår vanligvis ikke et såkalt synstap. Pasienter mister heller ikke synet, fordi netthinnen vanligvis ikke påvirkes av Cogan I-syndromet. I tillegg til ørene og øynene kan hele resten av kroppen bli påvirket av vaskulitider. Dersom hjerte, aorta, sentral nervesystemet eller nyrer er berørt, kalles det også generalisert vaskulitt, som et resultat av at om lag 10 prosent av pasientene med Cogan I-syndrom dør. Generalisert lymfe node hevelse, ledd betennelseog feber kan også forekomme i kronisk sykdomsforløp.
Diagnose og forløp
Diagnosen Cogan I syndrom er kun basert på symptomer og funn. På grunn av inflammatoriske endringer i blod, akutt fase proteiner spille en sentral rolle i diagnosen. Hvis det er signifikante okulære tegn, gir diagnosen ingen problemer for spesialisten, men hvis disse mangler, er sykdommen fortsatt ikke riktig gjenkjent i årevis. I fravær av okulære funn, den nøyaktige differensieringen fra Meniere's sykdom er også vanskelig. Cogan I syndrom er preget av et kronisk tilbakevendende og tilbakefallende forløp.
Komplikasjoner
I Cogan I syndrom påvirkes pasientens ører først og fremst. I de fleste tilfeller utvikles berørte personer alvorlige hørselstap og tinnitus. Begge symptomene begrenser ekstremt pasientens daglige liv og kan også føre til psykologiske problemer og depresjon. På grunn av pipetonen i øret, søvnforstyrrelser og hodepine ofte forekommer. Livskvaliteten reduseres sterkt av symptomene. Like måte, svimmelhet oppstår, fører til samordning problemer. Symptomene trenger ikke å være permanente, men kan også forsvinne av seg selv i løpet av livet og plutselig dukke opp igjen. I verste fall resulterer Cogan I-syndrom i fullstendig hørselstap. I alvorlige tilfeller påvirkes også andre organer, som nyrer og hjerte. Hvis Cogan I syndrom ikke behandles, resulterer døden vanligvis. Lider klager ofte på hevelse og betennelse of skjøter og høyt feber. Spesifikk behandling og kur av symptomet er ikke mulig. Av denne grunn tar lastingen av Cogan I syndrom sikte på å minimere symptomene. immunsuppressive administreres. Det er vanligvis ingen ytterligere komplikasjoner, men den berørte personens liv er svært begrenset av døvhet.
Når bør du oppsøke lege?
Som regel bør en lege konsulteres for Cogan I-syndrom når den berørte personen lider av ubehag i ørene. Dette kan innebære smerte i øret eller sensorineural hørselstap. Tinnitus kan også forekomme med Cogan I-syndrom og redusere livskvaliteten til den berørte personen betydelig. Hvis tinnitus vedvarer lenge og ikke forsvinner av seg selv, bør en ØNH-spesialist konsulteres. Medisinsk behandling er også veldig nyttig og tilrådelig i tilfelle en episodisk forekomst av disse klagene. I verste fall kan det føre til døvhet. I mange tilfeller fører Cogan I syndrom også til psykologiske klager eller depresjon. Hvis disse klagene oppstår sammen med feber eller med hevelse i lymfe noder, er en undersøkelse også tilrådelig. Ved psykiske problemer bør en psykolog konsulteres. Diagnosen av denne sykdommen kan stilles av allmennlegen eller otolaryngologen. Imidlertid fortsetter videre behandling av den respektive spesialisten og er sterkt avhengig av alvorlighetsgraden av klagene.
Behandling og terapi
En kur mot Cogan I syndrom er ikke mulig hittil på grunn av de ukjente årsakene. Imidlertid antiinflammatorisk og immunsuppressiv terapi kan i stor grad lindre symptomene eller midlertidig få dem til å forsvinne helt. Berørte pasienter må ofte gjennomgå terapi resten av livet. Hvis symptomene bare forekommer i øynene og ørene, reduseres ikke den forventede levealderen. Imidlertid, hvis vaskulitider forekommer i andre organer og organsystemer, øker dødeligheten betydelig. I tillegg til bruk av høy-dose immunsuppressive slik som cyklofosfamid or kortison, hørsel hjelpemidler eller såkalt cochlear implantater brukes til å kompensere for hørselstap i det indre øret. I progressive tilfeller kan ikke bilateral døvhet forhindres til tross terapi. De alvorlige bivirkningene av narkotika brukt er også et problem.
Utsikter og prognose
Det finnes ingen fullstendig kur mot Cogan I-syndromet. I dette tilfellet kan syndromet bare behandles symptomatisk, siden årsaksterapi ikke er mulig. I noen tilfeller er det imidlertid mulig å begrense symptomene fullstendig, selv om disse begrensningene ofte er kortvarige. Suksessen med behandlingen avhenger imidlertid veldig av den eksakte manifestasjonen av Cogan I-syndromet, slik at en generelt gyldig spådom ikke er mulig her. Pasienter er således ofte avhengige av livslang terapi for å forbedre livskvaliteten. Siden klagene vanligvis bare forekommer i ørene og øynene, påvirkes ikke pasientens forventede levealder negativt. I andre deler av kroppen kan imidlertid klagene redusere livskvaliteten. Hørselstap kan begrenses ved hjelp av hørsel hjelpemidler. Videre er de berørte også avhengige av å ta sterke medisiner, som er forbundet med mange bivirkninger. Hvis det ikke gis behandling for Cogan I-syndrom, reduseres livskvaliteten betydelig og det er alvorlige begrensninger i hverdagen. Ofte fortsetter symptomene å forverres. Muligens kommer det dermed også for tidlig til døden til de som gjelder.
Forebygging
Cogan I syndrom forekommer likt i alle aldersgrupper og i begge kjønn. Fordi profylakse ikke er mulig, avhenger prognosen hovedsakelig av å stille diagnosen så tidlig som mulig, som hos de fleste pasienter oppstår i tidlig voksen alder. Bare rask bilateral cochleaimplantasjon kan forhindre ellers progressiv døvhet.
Følge opp
Cogan I syndrom er en multisystemforstyrrelse. Dette krever nøye oppfølging på grunn av forskjellige berørte områder i organismen. Problemet med alle sykdommer som forekommer så sjelden er imidlertid at medisinsk vitenskap vet for lite om dem så langt. Mangelen på forskning påvirker også behandling og oppfølging. Både i det typiske og atypiske Cogan I-syndromet forekommer forskjellige følgevirkninger. Disse krever symptomatisk behandling. For dette og for oppfølging kan forskjellige leger eller tverrfaglige tilnærminger vurderes. Sykdomssekvenser som keratitt, sensorineural hørselstap eller tinnitus, og vertigo må behandles. Hvis døvhet øker, kan det være nødvendig å montere et cochleaimplantat. Økende øyeproblemer krever også nøye oppfølging av Cogan I-syndromet. Det som er vanskelig er at generalisert vaskulitt kan oppstå som et resultat av inflammatoriske prosesser. Omtrent ti prosent av alle berørte pasienter med Cogan I-syndrom med kroniske forløp dør av det. Selv god oppfølging kan ikke forhindre dette. Det er også problematisk at mange leger ikke gjenkjenner denne multisystemsykdommen. Hvis Cogan I syndrom er riktig anerkjent, kan bare symptomatisk behandling og like mye oppfølgingsbehandling gis på grunn av mangel på meningsfulle terapeutiske konsepter.
Hva du kan gjøre selv
Cogan I syndrom er en veldig sjelden sykdom hvis årsaker fremdeles er ukjente. Derfor kan ikke pasienten ta selvhjelp målinger som er årsakssammenheng. Imidlertid er det noen målinger som kan være med på å takle hverdagen bedre. Typiske symptomer på sykdommen er alvorlige svimmelhet, tinnitus og en forstyrrelse av følelsen av balansere. Spesielt sistnevnte kan sterkt begrense mobiliteten til de berørte og øke risikoen for ulykker sterkt. Pasienter bør ikke være redde for å gå hjelpemidler og om nødvendig en rullestol for å hjelpe dem med å unngå fall og forbedre mobiliteten. Hos mange syke forverres også hørselen. Høreapparat or implantater hjelper vanligvis her. Imidlertid kan ikke fullstendig hørselstap ikke alltid forhindres til tross for disse hjelpemidlene. Hvis fullstendig døvhet er i horisonten, bør de berørte lære tegnspråk så tidlig som mulig slik at de fremdeles kan kommunisere etter hørselstap. Undervisning er lettere så lenge den berørte personen fortsatt forstår talte instruksjoner. Selv om Cogan I-syndromet er en svært sjelden sykdom, har det nå dannet seg en selvhjelpsgruppe i tysktalende land, som også er aktiv på Internett. Pasienter og deres pårørende bør benytte anledningen til å utveksle informasjon med andre berørte personer.
