De vanligste kliniske bildene
Polymyositt er den sjeldneste formen for vanlige inflammatoriske muskelsykdommer. Det forekommer oftere i to stadier av pasientenes liv: i barndom og ungdomsår fra 5 til 14 år og i avansert voksen alder fra 45 til 65 år. I gjennomsnitt er dobbelt så mange kvinner som menn rammet av polymyositt.
Klinisk er sykdommen preget av for det meste symmetrisk muskelsvakhet i skulderområdethals-belte og hofte - dvs. musklene nær kofferten. Sammenlignet med inkluderingsorgan myosittutvikler svakhetene seg relativt raskt, over uker til måneder. Mangel på muskelstyrke kan føre til smertefulle malposisjoner, og arrdannelse i betente muskelseksjoner kan føre til malposisjoner av skjøter. Vevsprøven tatt av biopsi viser betennelsesceller som har migrert mellom muskelfibrene.
Sykdomsprosessen av polymyositt er ennå ikke helt forstått. Det antas imidlertid at det er en autoimmun sykdom. I motsetning til dermatomyosittimidlertid medieres det av en direkte cellerespons i kroppen og ikke av tilsvarende proteiner.
dermatomyositt, hvis man ser bort fra alderen, er det vanligvis vanligere enn polymyositis. En aldersbestemt akkumulering kan observeres som med polymyositis. Kvinner er mer sannsynlig å bli berørt enn menn.
Til symptomene, som gjelder skjelettmuskulaturen, vises endringer i huden med dermatomyositt. Syrafargede utslett (erytem) dannes i lyseksponerte områder av kroppen, og det er derfor navnet lilla sykdom er gitt. Huden blir flassende, spesielt steder over skjøter, som fingre, albuer og knær.
Som en del av utslett kan hevelse i øvre øyelokk oppstå, noe som gir pasienten et tårevåt uttrykk. Dette kan forsterkes ved arrdannelse i den skjellete huden. De beskrevne endringene kan vises i større eller mindre grad.
Hvis en muskel biopsi utføres, kan preparatet identifisere de vaskulære (perivaskulære) inflammatoriske cellene som omgir fartøy. Tilsvarende celler samles også mellom de enkelte muskelfiberbunter (interfascicular). Perifere muskelfibre blir smalere i forhold til resten av bunten.
Dette er kjent som perifascicular atrofi. Patomekanismen (sykdomsprosessen) er basert på en autoimmun reaksjon rettet mot kapillærene (minste fartøy) plassert i musklene. Disse blir angrepet og skadet av kroppens egen betennelse proteiner (f.eks. immunglobuliner).
Som et resultat kan ikke muskelfibrene lenger tilføres og dø. Dette fører til lokale nekrose (celledød) og vaskulær trombose (okklusjon av et fartøy ved en blod blodpropp / trombe) - den muskelfiber bunter mister styrke og til slutt atrofi. I mer enn en fjerdedel av alle dermatomyositis sykdommer er en ondartet svulst årsaken til utviklingen.
Også her produserer kroppen stoffer som er rettet både mot svulsten og mot sunt kroppsvev. Inkluderingsorgan myositt er en kronisk progressiv, inflammatorisk, degenerativ sykdom. Årsaksprosessen i kroppen er ennå ikke helt forstått, men det er mistanke om en interaksjon mellom inflammatoriske og degenerative faktorer.
Det rammer menn i 75 prosent av tilfellene av sykdom og forekommer hovedsakelig etter fylte 50 år. Forløpet av sykdommen er ganske lumsk - det tar noen måneder til år før de første kliniske symptomene dukker opp. Pasienter merker først problemer når de går i trapper eller reiser seg fra sittende stilling.
Vanskeligheter med å holde et fast grep eller utføre et fast grep i utgangspunktet er også karakteristiske. Symptomene er forårsaket av den progressive svakheten i underarm og lår muskler. 60% av pasientene rapporterer om problemer med å svelge, da dette også krever muskler som kan påvirkes av betennelsen.
Preparatet utarbeidet fra en biopsi er i seg selv lik polymyositis. Innvandrede inflammatoriske celler og tapte fiberstrenger kan oppdages. I tillegg er det inneslutninger i vevet, såkalte ̈rimmed vacuoles ̈ (på tysk: umrandete Vakuolen; vacuole = cellevesikkel).
Inklusjonslegemene inneholder forskjellige proteinstrukturer,? amyloid og tau proteiner. Disse forbindelsene finnes også i andre degenerative sykdommer, slik som Alzheimers sykdom.
Alle artiklene i denne serien:
