Ord
Polymyositt, lilla sykdom Dermatomyositis er en betennelsessykdom i hud og skjelettmuskulatur. I tillegg er organer som nyre or leveren kan bli påvirket. Dermatomyositis kalles også lilla sykdom, da den først og fremst merkes av en lilla rødhet i øyelokkene.
Frekvensfordeling
I dermatomyositis er det to faser der sykdommen oppstår. På den ene siden kan det forekomme i barndom mellom fem og 14 år. Omtrent 0.2 / 100.
000 innbyggere / år er berørt. Oftere forekommer imidlertid sykdommen mellom 35 og 65 år, her hovedsakelig som et resultat av eller før en svulstsykdom. Forekomsten er 0.6-1.0 / 100,000,000 50 XNUMX innbyggere / år. Dermatomyositis er derfor en svært sjelden sykdom, hvor kvinner blir rammet oftere enn menn. De fleste sykdommer manifesterer seg hos kvinner i en alder av XNUMX år, vanligvis med en disposisjon for svulstsykdommer.
Årsaker
Den eksakte årsaken (etiologien) til sykdommen er ennå ikke klar. Det antas at det er en immunologisk sykdom. Dette betyr at kroppen produserer autoantistoffer rettet mot en kroppsstruktur.
Ved dermatomyositis produserer kroppen autoantistoffer mot en bestemt struktur som finnes i hud og bein, nemlig kollagen. kollagen er et protein som finnes i vårt bindevev og sørger for at huden vår er elastisk og likevel mekanisk motstandsdyktig. Samtidig gir det stor stabilitet i bein og likevel sikrer en viss fleksibilitet.
I tillegg til hud og bein, kollagen finnes også i tennestrukturen, brusk, sener og forskjellige leddbånd. Kollagen er derfor et ”universelt protein” med mange forskjellige undertyper som oppfyller deres karakteristiske funksjon i det respektive vevet. I senerfor eksempel er kollagen ordnet parallelt og har dermed en enorm strekkraft.
I huden er kollagen tverrbundet for å sikre høy elastisitet. Siden i dermatomyositis, antistoffer er rettet mot komponenter i kollagen, det kalles også kollagenose. Det antas at psykologisk stress, en genetisk disposisjon og eksponering for sollys støtter utviklingen av slik kollagenose.
Siden kollagen finnes i alle bindevev og hvert organ, hvert organ kan bli påvirket. Imidlertid er det også tilfeller som er begrenset til muskler eller hud. Hvis bare muskelen er påvirket og ingen andre organer eller bindevev, dette kalles polymyositt.
Det er viktig å vite at dermatomyositis vanligvis ledsages av en svulst, dvs. en neoplasia. Hos kvinner er det ofte kreft av eggstokker (eggstokkreft). Det er ikke klart om kreft er årsaken til dermatomyositis eller om dermatomyositis utvikler seg først og deretter utvikler en kreft.
Selv om den eksakte årsaken ikke er kjent, bør man alltid testes for mulig hvis dermatomyositis er tilstede kreft. Situasjonen er annerledes for barn som utvikler dermatomyositis. Dette er ofte en sykdom forårsaket av virus og nesten alltid ledsaget av muskelsvakhet. De virus (antagelig Coxsacki-virus) utløser en autoimmunisering, dvs. en forsvarsreaksjon av kroppen mot kroppens egne kollagenkomponenter.