dermatomyositt (DM) (synonymer: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Purple sykdom; Petges-Cléjat-Jacobi syndrom; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Wagners sykdom; Wagner polymyositt; Wagner-Unverricht syndrom; Hvitflekket lilla sykdom; ICD-10-GM M33. 1: Annet dermatomyositt) er en inflammatorisk muskelsykdom (myositt/muskelbetennelse) som også påvirker hud (dermatitt / betennelse i huden). Involvering av Indre organer eksempel hjerte, lunger, mage-tarmkanalen er også mulig. Sykdommen tilhører kollagenoser (kroniske inflammatoriske autoimmune sykdommer i bindevev). De immunologiske reaksjonene her er rettet mot vaskulær (påvirker fartøy) Og muskelfiber proteiner.
Dermatomyositis er delt inn i følgende former:
- Ungdoms dermatomyositt (JDM) - forekommer i barndom eller ungdommer; progressive bevegelsesbegrensninger utvikler seg, ledsaget av smerte i opptil 50% av tilfellene; ekstrem muskulært, den hjerte og lungene er berørt; assosierte svulster finnes hos ca. 15% av pasientene før eller etter diagnose av den underliggende sykdommen.
- Voksen (idiopatisk) dermatomyositis (uten tilsynelatende årsak) - voksen form.
- Amyopatisk dermatomyositis (ADM) - hos barn og voksne.
- Dermatomyositis assosiert med maligniteter (kreft).
- Dermatomyositis assosiert med kollagenoser
Videre eksisterer det spesielle former så vel som overlappende syndromer, som ikke vil bli diskutert nærmere.
Omtrent 50% av dermatomyositider hos voksne er assosiert med tumorsykdom (paraneoplastisk dermatomyositis). Ofte involverer karsinomene mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen), kvinnelig bryst, eggstokker (eggstokker), livmor (livmor), lunge, prostata. Ikke-Hodgkins lymfom forekommer også i forbindelse med dermatomyositis. Vanligvis helbreder dermatomyositis etter fjerning av svulsten.
Kjønnsforhold: Menn til kvinner er 1: 2. Juvenil dermatomyositis rammer jenter oftere enn gutter.
Frekvens topp: Juvenil dermatomyositis: sykdomsutbrudd er før fylte 18, vanligvis i 7. til 8. leveår. Ved voksen dermatomyositis eksisterer to frekvenstopper: i alderen 35-44 år og i alderen 55-60 år.
Dermatomyositis er en sjelden sykdom.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av juvenil dermatomyositis er ca. 0.2 tilfeller per 100,000 0.6 innbyggere per år. Forekomsten av voksen dermatomyositis er ca. 1.0-100,000 tilfeller per XNUMX XNUMX innbyggere per år.
Forløp og prognose: I løpet av dermatomyositis, myalgi (muskel smerte) bevegelsesbegrensninger forekommer. Siden utseendet påvirkes av dermatitt, lider pasientene også følelsesmessig. De to kliniske bildene dermatitt og myositt ikke korrelere med hverandre, dvs. hud klager kan gå foran muskelklagene eller vises senere (i en tredjedel av tilfellene vises hudsymptomer først). En årsaksårsak terapi eksisterer ennå ikke. De terapi er langvarig, men fører ofte til en forbedring av livskvaliteten. I de fleste tilfeller stopper sykdommen etter 5 til 10 år. Hvis den ikke behandles, kan sykdommen være dødelig. Den 10-årige overlevelsesraten er omtrent 84%.
