Forløp og prognose
Forløpet av sykdommen er vanskelig å forutsi og kan ikke utledes fra stjernebildet av symptomer. Det kan skje at uforutsette, veldig alvorlige kurs oppstår, som fører til døden i løpet av måneder. Imidlertid er morphea ikke livstruende.
Kvinner har generelt bedre prognose enn menn. I systemisk sklerodermi, angrepet av Indre organer er avgjørende. Den begrensende formen har generelt en god prognose.
Imidlertid utvikler 10% av pasientene seg høyt blodtrykk i lungesirkulasjon (pulmonal hypertensjon), som dramatisk øker dødeligheten i denne pasientgruppen. Den diffuse formen har en ganske dårlig prognose. Hvis den nyre er også berørt, etter bare ti år er det bare 30% av disse pasientene som lever lunge er herdet (fibroserte) og omtrent 50% overlever de neste 10 årene. Hos pasienter uten hjerte, lunge og nyre involvering, er den 10-årige overlevelsesraten 71%.
Historie
Beskrivelser av symptomer som i dag får en til å tenke på diagnosen sklerodermi finnes i skriftene til Hippokrates (460-370 f.Kr.). Beskrivelsene var imidlertid ganske upresise. Carlo Curzio formulerte først nøyaktig konstellasjonen av symptomer i Napoli i 1753. For eksempel beskrev han hardheten i huden, tettheten rundt munn og hardheten rundt hals.
I 1847 laget Elie Gintrac deretter begrepet “sklerodermi“. Han betraktet sykdommen som en ren hudsykdom. Bare William Osler innså at Indre organer er også involvert i sykdomsprosessen.
