Frekvensfordeling
Andelen nye tilfeller er 1-2 personer per 100 000 per år. Vanligvis er alderen ved sykdomsutbruddet 40-60 år. Forekomsten av sykdommen i befolkningen er mindre enn 50 per 100,000. Kvinner påvirkes av en faktor 4 oftere enn menn.
Symptomer på sklerodermi
sklerodermi sprer seg hovedsakelig smertefritt. Noen ganger muskler og leddsmerter inntreffer. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere, da den kan ha raske, sakte og til og med stoppende (i morphea) forløp, samt et bredt utvalg av symptomkomposisjoner.
Avhengig av hvilke organer som er involvert, kan forskjellige symptomer også forekomme. Også fordi sykdommen er svært sjelden, blir det ofte ikke vurdert når uspesifikke symptomer oppstår. Det tidlige symptomet på systemisk sklerodermi er primært en sirkulasjonsforstyrrelse i hendene (Raynauds fenomen), som kan gå forut for sykdommen med opptil to år.
Frenulum av tunge kan også forkortes. Senere kan vannretensjon (opprinnelig ødem), spesielt i fingrene, forekomme i flere uker. Armene, ansiktet og kofferten kan påvirkes. I løpet av den såkalte indurasjonsfasen (herdingsfasen), som varer flere uker og er fullt utviklet etter ett til to år, avtar vannretensjonen og huden blir tykkere, urørlig og hard som et brett.
kollagen fibre har blitt avsatt i huden. Ansiktsuttrykk er vanskeligere (maske ansikt), den nese blir spiss, den munn får stjerneformede rynker og blir liten (posemunn). Fingrene mister mobilitet, blir tynne, stive (Madonnas finger) og er festet i klo-stilling.
Infeksjon av seneskede og leddbånd kan føre til nerveskader or Karpaltunellsyndrom. I diffust systemisk sklerodermi, den ovennevnte prosessen finner sted i løpet av få uker. Begrenset systemisk sklerodermi er tregere og forekommer hovedsakelig i fingre og armer.
I varianten av CREST-syndrom er det kalsinose, Raynauds fenomen, esophageal motility disorder, sclerodactyly og telangiectasia (for forklaring se introduksjon). I begge former påvirkes mage-tarmkanalen tidlig hos 80% av pasientene. Syreholdighet (refluks) og dens konsekvenser (refluksøsofagitt) kan forekomme.
I tillegg fordøyelsesforstyrrelser, forstoppelse og tarmsakkulasjon (divertikula) kan forekomme. De lunge er den nest hyppigste bidragsyteren til sykdommer i Indre organer. De bindevev av lunge blir herdet (interstitiell lungefibrose).
Hjerte- og nyreengasjement forekommer hovedsakelig i diffus form. De fleste behandlinger er ikke veldig effektive og kan bare stoppe utviklingen av sklerodermi. Høy dose immunosuppressive stoffer slik som glukokortikoider, metotreksat, ciklospoprin A, azatioprin og klorambucil har ikke vist seg å ha noen klar fordel.
Derfor antas det nå at sykdommen ikke kan være utelukkende forårsaket av pasientens egen immunsystem, ellers må disse stoffene være effektive. Narkotika som? -interferontymopentin, isoretinoid, N-acetylcystein eller D-penicillamin var heller ikke særlig effektive. Sterke bivirkninger tvinger ofte pasienter til å slutte å ta medisinen.
Den vanligste behandlingen som er prøvd er D-penicillamin. glukokortikoider kan også være nyttig under visse omstendigheter, for eksempel hvis det er lungefibrose, ødem eller gikt. Rituximab og tocilizumab, som også brukes til andre autoimmune sykdommer, viser av og til suksess i behandlingen.
Det forskes for tiden på behandlinger ved hjelp av beinmarg transplantasjon og blod vasking (aferese). Forsiktighet er nødvendig når du måler suksessen til en terapi. Ofte ser overgangen av sykdommen til den såkalte atrofiske fasen, der vannretensjonen trekker seg tilbake, huden blir hard og trekker seg sammen, ut som en regresjon av symptomene.
Det er hovedsakelig støttende, generelle tiltak som er spesielt nyttige for pasienten og som har en positiv innflytelse på symptomene. Fysioterapi hjelper til med å unngå kontrakturer. Varme hender bør gis hvis Raynauds fenomen er til stede.
Hvis det oppstår sår (sårdannelser) på hendene, bør de tas godt vare på. Den aktive ingrediensen bosentan kan brukes til å forhindre sårdannelser. Hvis høyt blodtrykk begynner å utvikle seg som et resultat av vaskulære endringer, anbefales behandling med en ACE-hemmer. lysbehandling (PUVA) kan myke opp de sklerotiske foci og sikre bedre funksjonalitet.
