Juvenil xanthogranuloma påvirker overveiende barn under ett år og går ofte tilbake eller falmer av seg selv. Det er en gul-oransje flekk eller godartet halvkuleformet svulst. Så lenge det ikke er lokalisert for øyet, krever xanthogranuloma bare medisinsk behandling i svært sjeldne tilfeller.
Hva er juvenil xanthogranuloma?
Juvenil xanthogranuloma (JXG) er en godartet ikke-Langerhans cellehistiocytose som hovedsakelig forekommer hos spedbarn og små barn under to år. Det er en akkumulering av lipidbelastede makrofager. Glatte, kuppelformede knuter og papler med den typiske gul-oransje fargen kan vises så tidlig som fødselen. Det er vanligst rundt 2 år. Mindre vanlig hos eldre barn og enda sjeldnere hos voksne. Godartet forstås som godartet og ikke-aggressivt. I isolerte tilfeller kan andre organer være involvert. Disse inkluderer øynene, milt, leveren, lunger og sentralt nervesystemet, men dette er relativt sjeldent. Juvenil xanthogranuloma er også kjent som ikke-X histiocytose, xanthogranuloma juvenil eller nevoxanthoendoteliom.
Årsaker
Ingenting er ennå kjent i detalj om årsakene til xanthogranulomas. Det er mulig at genetiske disposisjoner ligger bak utviklingen av disse hudforandringer. I alle fall er det en overproduksjon av histiocytter og dendrittiske celler, som akkumuleres og føre til forskjellige symptomer, avhengig av sted.
Symptomer, klager og tegn
Karakteristisk for JXG er for det meste ensomme, ensomme gul-oransje knuter eller hevede papler 0.5 til 2 centimeter i diameter. Disse kan også virke rødlige i begynnelsen. De er overveiende synlige i hode området, på hals eller overkroppen og på extensorsidene av ekstremitetene og er relativt ufarlige. Imidlertid, hvis de oppstår på eller nær øynene og muligens til og med formere seg, det vil si flere ganger, en øyelege bør konsulteres. En oftalmologisk undersøkelse må utføres for å avklare enhver risiko for synet. I sjeldne tilfeller kan juvenil xanthogranuloma feste seg til andre organer. Det er en rekke mulige årsaker. I tillegg til det som allerede er nevnt ovenfor, har de også blitt observert i nyrene, bein, muskelvev, binyrene, testiklene (testiklene) I strupehode (luftrør), tarm og perikard (hjerte muskel).
Diagnose og sykdomsprogresjon
Ofte er en visuell diagnose tilstrekkelig for å identifisere karakteristikken hud tegn. Moderne undersøkelsesutstyr og høyoppløselige mikroskoper tillater mildere diagnostiske prosedyrer for unge pasienter enn det var mulig for bare noen få år siden. Spedbarn som er rammet under fødselen og opp til de første seks månedene av livet har oftere flere lesjoner. Det antas en tilfellefrekvens på ti prosent av fødslene, og det er bemerkelsesverdig at mannlige spedbarn oftere blir rammet. I uklare tilfeller, Langerhans histiocytosis, nevrofibromatose type 1og juvenil myelomonocytisk leukemi må utelukkes. Dette er de vanligste farlige sykdommene som JXG kan forveksles med. Andre differensialdiagnoser inkluderer: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning syndrom, cicatricial keloid, urtikaria pigmentosa, histiocytom, fibromatose, digital, infantil, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum og eruptivum. Vanligvis tas ikke vevsprøver fra spedbarn og små barn med mindre det er absolutt nødvendig, fordi juvenil xanthogranuloma vanligvis forsvinner av seg selv i en alder av seks. Det vanligste stedet for ekstrakutan utseende er øynene med øyelokk og iris. Omtrent halvparten av disse unge pasientene har det hud lesjoner og dermed juvenil xanthogranulomatosis er den vanligste årsaken til spontan hyphaema i iris og ciliary kropp. Dette betyr en opphopning av rødt blod celler i det fremre øyeområdet, slik det forekommer i stump traume, for eksempel i boksing. Hos berørte barn fører dette til sekundær glaukom og deretter ofte til blindhet. Behandling er derfor en stor utfordring for alle øyelege. Hvis sykdommen oppstår hos voksne, er diagnosen vanskelig, og det antas et høyt antall urapporterte tilfeller. I tillegg forekommer ikke spontan helbredelse lenger, slik tilfellet er med de fleste barn. Avhengig av lokaliseringen, oppstår et bredt utvalg av symptomer, som også kan tilordnes mange andre sykdommer. Derfor kan disse diagnosene være ganske tilfeldige funn i løpet av diagnosen andre sykdommer.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller er det ikke behov for spesiell behandling for dette tilstand. I de fleste tilfeller forsvinner flekken eller godartet svulst av seg selv, så det er ingen ytterligere komplikasjoner eller symptomer. Vanligvis er en liten klump synlig hos barnet. Imidlertid, hvis det er direkte på eller nær øyet, en øyelege må konsulteres. I dette tilfellet kan klumpen påvirke synet til den berørte personen, og redusere pasientens livskvalitet. På samme måte kan sykdommen også forekomme hos andre Indre organer og forårsake ubehag eller komplikasjoner der også. Det videre forløpet avhenger hovedsakelig av pasientens berørte region. I de fleste tilfeller er behandling av denne sykdommen ikke nødvendig. Symptomene forsvinner vanligvis alene, uten spesielle komplikasjoner. Dette begrenser ikke pasientens forventede levealder. Videre kan svulsten også begrenses av stråling eller kjemoterapi. I dette tilfellet er det vanligvis ingen ytterligere komplikasjoner. I noen tilfeller er psykologisk støtte til foreldre eller pårørende også nødvendig i denne prosessen.
Når skal man gå til legen?
Normalt krever ikke juvenil xanthogranuloma legebesøk. De hud abnormiteter tilstede hos nyfødte og spedbarn. Spontan helbredelse skjer i løpet av få uker eller måneder, uten ytterligere følgevirkninger. Et besøk til legen kan gjøres for å berolige og berolige foreldrene. Ofte er imidlertid informasjon fra fødselslege alt som trengs gjennom visuell kontakt. Siden rutinemessige kontroller av det nyfødte skjer i løpet av de første månedene av livet, har hudforandringer blir vanligvis adressert og medisinsk avklart under disse behandlingsavtalene. I sjeldne tilfeller kan den granulomer utvikler seg på områder av kroppen som krever medisinsk inngrep. Hvis den hudforandringer utvikle seg nær øyet, kan synet bli svekket. Hvis det oppdages misfarging av hud eller vevsvulster i form av popler i området rundt øyelokkene, bør lege konsulteres. Hvis synet er kompromittert, anbefales medisinsk behandling. I unntakstilfeller kan granulomer feste seg til forskjellige organer i kroppen. Derfor, hvis det er abnormiteter i fordøyelsen eller en nedsatt appetitt hos spedbarnet, bør en lege konsulteres. Hvis det er et kraftig vekttap, diaré, forstoppelse or smerte i underlivet samt nyre region, anbefales et besøk til legen.
Behandling og terapi
Det er ingen spesifikke terapi for spedbarn og små barn, og det er vanligvis ikke hensiktsmessig, fordi juvenile xanthogranulomas ofte forsvinner av seg selv. Men hvis de er nær øynene, veldig lav-dose bestråling kan brukes til å inneholde vekst. For ekstrakutan JXG er det flere alternativer, avhengig av plassering. For større samlinger i underlivet og organene, så vel som i nervesystemet, kjemoterapi kan brukes, i likhet med terapi for histiocytosis X. Ekstrakutan JXG er en av de sjeldne sykdommene som det er lite forskningsmidler tilgjengelig for. Derfor er det ennå ikke en standard terapi for det som man kan ty til i enkeltsaker.
Utsikter og prognose
Hos nesten alle pasienter har juvenil xanthogranuloma en gunstig prognose. I de fleste tilfeller forekommer spontan helbredelse. Endringene i hudutseende utgjør ingen ytterligere trussel mot Helse av det berørte individet. Behandling eller inngripen fra en lege er sjelden nødvendig. Granulomene utvikler seg primært hos barn og forsvinner i løpet av få dager, uker eller måneder. Med mindre hudlesjoner har blitt riper og åpne sår har utviklet seg, har de ingen sykdomsverdi. Hvis åpen sår er tilstede, er det en risiko for blod forgiftning. De sår kan bli forurenset og bakterier kan komme inn i organismen gjennom inngangsstedene. En forverring av prognosen kan forventes siden sepsis innebærer en potensiell livsfare. I tillegg kan sekundære sykdommer utvikle seg. Hvis granulomer utvikler seg nær øyet, forverres også den ellers gunstige prognosen. I denne delen av kroppen kan de føre til nedsatt syn. Medisinsk behandling er nødvendig for å forhindre komplikasjoner og fjerne hudlesjoner. Hvis behandlingen fortsetter uten ytterligere hendelser, kan pasienten også bli utskrevet fra behandlingen som gjenopprettet innen kort tid. Gjentakelse av sykdommen er mulig i det videre løpet, spesielt i løpet av barndom. Den gunstige prognosen opprettholdes i disse tilfellene.
Forebygging
Forebygging av juvenil xanthogranuloma er ikke mulig, og mekanismene for hvordan det oppstår er hittil ikke helt forstått. Histiocytosis Association jobber tett med en internasjonal gruppe leger for å sikre at forskning på dette området er avansert og at disse sjeldne pasientene har en sjanse til en kur i fremtiden.
Følge opp
I mange tilfeller ikke noe spesielt målinger etterbehandling er tilgjengelig for den berørte personen med denne sykdommen. I dette tilfellet er først og fremst en veldig rask diagnose med den påfølgende behandlingen viktig for å unngå ytterligere komplikasjoner i livet til den berørte personen. I noen tilfeller kan denne svulsten forsvinne av seg selv, men sykdommen bør fortsatt kontrolleres av en lege. Hvis sykdommen forsvinner igjen alene, er ingen spesiell etterbehandling nødvendig eller mulig. Imidlertid bør de berørte fortsatt gjennomgå regelmessige undersøkelser og kontroller av en lege for å oppdage og behandle ytterligere svulster eller andre klager på et tidlig stadium. Siden sykdommen først og fremst rammer barn, må de få passende støtte av foreldrene og andre pårørende. I denne sammenheng er også intense og kjærlige samtaler veldig viktige, da dette først og fremst også forhindrer depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. Foreldre bør også sørge for at barn ikke skraper endringene på huden. Bare i noen få tilfeller begrenser denne sykdommen forventet levealder for den berørte personen.
Dette er hva du kan gjøre selv
For pasienter med juvenil xanthogranuloma er det av største viktighet å følge nøye med på endringene forbundet med sykdommen og å besøke behandlende lege umiddelbart i tilfelle utvidelse eller andre nye funksjoner på granulomer. I tillegg anbefales det at foreldre regelmessig går til forebyggende kontroller med det berørte barnet for å registrere endringer i tide og starte tilstrekkelig behandling. I mange tilfeller forsvinner juvenil xanthogranuloma alene hos unge berørte individer og krever ikke medisinsk behandling. I slike tilfeller støtter pasienter og foresatte bare sykdomsforløpet ved å passe på å ikke irritere juvenil xanthogranuloma. Irritasjon er mulig, for eksempel gjennom kosmetikk eller skader forårsaket av gnidning av klær eller håndbevegelser under personlig hygiene. Derfor er pasientene spesielt oppmerksomme og forsiktige under slike aktiviteter for ikke å fremkalle negative endringer. Behandling er nødvendig hvis granulomer er nær øyet og truer dermed med å svekke synsfunksjonen. I slike tilfeller er omsorg av øyeleger og andre spesialister nødvendig for å fjerne juvenil xanthogranuloma og derved forhindre komplikasjoner i tide.
