Convertase: Funksjon, oppgaver, rolle og sykdommer

Convertase er et kompleks av enzymer det er en del av komplementsystemet. Komplementsystemet er igjen en viktig komponent i immunsystem.

Hva er convertase?

Convertase er et kompleks av enzymer som sirkulerer i blod og er en del av komplementsystemet. Komplementsystemet er igjen en viktig komponent i immunsystem. To forskjellige former for convertase er kjent. En form dannes via den klassiske banen fra komplementdelene C4b, C2a og C3b. Den andre formen dannes via en alternativ vei fra komplementfaktorer av C3b-typen. Imidlertid har begge skjemaene samme funksjon. De aktiverer komplementfaktorer og spiller dermed en viktig rolle i immunforsvaret.

Funksjon og rolle

Convertase er en av de kritiske komponentene i komplementsystemet. Komplementsystemet tilhører det uspesifikke humoristiske forsvaret for immunsystem. Det humoristiske forsvarssystemet består av forskjellige proteiner som sirkulerer kontinuerlig i blod, lymfeog intercellulær væske. I motsetning til forsvarsceller kan de ikke aktivt migrere til et sted. De proteiner (proteiner) er uspesifikke fordi de ikke er rettet mot en bestemt type patogen. Komplementsystemet er et system som også består av plasma proteiner. Det er involvert i antistoffresponsen på den ene siden og i det medfødte immunforsvaret på den andre. Mer enn 30 forskjellige proteiner sminke komplement-systemet. De er enten oppløst i blod eller bundet til celler og er designet for å forsvare seg mot mikroorganismer som bakterie, virus eller sopp. Komplementsystemet dekker overflaten av patogener. I medisinsk terminologi er denne prosessen også kjent som opsonisering. Opsonisering gjør at fagocyttene kan gjenkjenne at et patogen er involvert. Først når et patogen er opsonisert, kan fagocyttene ødelegge det. Komplementsystemet utløser også forskjellige inflammatoriske responser. Dette er for å støtte kroppen i kampen mot patogener. Deler av noen proteiner i komplementsystemet tiltrekker seg også flere fagocytter til infeksjonsstedet. De fungerer dermed som kjemokiner. I tillegg er komplementproteinene i stand til å ødelegge bakterie direkte. For at komplementsystemet i det hele tatt skal bli aktivt, må det imidlertid aktiveres. Tre forskjellige veier kan skilles ut. Sluttproduktet av alle tre banene er convertase, som dannes på overflaten av målcellene. Konvertasen initierer en spaltingskaskade. Dette tiltrekker seg kjemotaktisk leukocytter (hvite blodceller), øker aktiviteten til fagocytter, og til slutt starter oppløsningen (lysis) av målcellen. På den ene siden kan komplementsystemet aktiveres via den klassiske banen. antistoffer spille en viktig rolle i denne prosessen. Hvis systemet aktiveres via et mannosebindende lektin, blir dette referert til som lektinveien. Den tredje banen er den spontane og antistoffuavhengige alternative banen.

Sykdommer og lidelser

Komplementproteiner aktivert av convertase har potente celledestruktive egenskaper. Når de ikke er regulert, for eksempel når de aktiveres for mye av konvertase, kan de være ansvarlige for vevskade og forårsake eller påvirke ulike sykdommer negativt. En alvorlig sykdom der konvertase er involvert i komplementsystemet er nyre betennelse. Det er en betennelse av nyrekroppene (glomeruli). De betennelse er abakteriell, noe som betyr at nei patogener er involvert. Heller, glomerulonefritt (nyre betennelse) er en immunreaksjon som kan oppstå etter infeksjon med streptokokker. Sykdommen rammer vanligvis barn mellom to og ti år. glomerulonefritt innledes alltid med en infeksjon med ß-hemolytisk A streptokokker. Dette er vanligvis infeksjoner i øvre del luftveier eller hud. Dette fører til dannelsen av antistoffer, som er rettet mot den ene siden mot strukturer av streptokokkoverflaten, men på den andre siden også mot kroppens egne strukturer av nyresykdommene. De antistoffer sirkulerer i blodet og blir deretter avsatt som såkalte immunkomplekser på nyrekroppene. Immunkomplekser er komplekser av antigener og antistoffer. De dannes under en antigen-antistoffreaksjon. Som et resultat av disse avleiringen, oppstår forskjellige reaksjoner i immunsystemet.Neutrofile granulocytter, en undergruppe av hvite blodceller, migrerer inn i nyrekroppene og frigjør betennelsesdempende stoffer. Komplementsystemet aktiveres deretter. Under påvirkning av convertase dannes et lysekompleks. Dette løser opp proteiner fra den glomerulære membranen og fører dermed til skade på membranen. I tillegg oppstår hevelse i området av glomeruli. De første symptomene vises en til tre uker etter den opprinnelige infeksjonen. Fever, magesmerter og hodepine skje. Ødeleggelsen av den glomerulære membranen får blod og proteiner til å passere i urinen. Dette er referert til som hematuria og proteinuri. Tap av protein resulterer i symptomer som ødem. Hypertensjon kan også forekomme i løpet av glomerulonefritt. Komplementsystemet er også overaktivert med convertase i løpet av hemolytisk uremisk syndrom (HUS). HUS er en sykdom som vanligvis er forårsaket av infeksjon med enterohemorragisk Escherichia coli (EHEC). Den bakterie produsere Shiga-toksinet. Dette aktiverer komplementsystemet. Sykdommen er preget av skade på lite blod fartøy. Som et resultat går store mengder røde blodlegemer tapt. I tillegg er det en reduksjon i blodet blodplater (trombocytter). I løpet av sykdommen, akutt nyre feil oppstår også. I Tyskland er hemolytisk uremisk syndrom den vanligste årsaken til akutt nyre svikt hos barn. I sin typiske form er sykdommen ledsaget av diaré. Den atypiske formen utvikler seg uten diaré. Det er ingen kjent årsakssammenheng terapi for sykdommen. Omtrent to til tre prosent av alle HUS-tilfeller er dødelige.