Synonymer i vid forstand
Gallekanalkarsinom, gallekanaltumor, gallekanalkarsinom, kolangiokarcinom (CCC), kolangiokarcinom, galdesystemkreft, klatskinnsvulst, hilary cholangiocarcinoma
Definisjon
Galle svulst er forårsaket av degenerasjon av galle kanal slimhinne inn i et ukontrollerbart voksende, ondartet vev (karsinom). De galle kanal kreft (kreft i gallegangvokser relativt sakte og sprer seg (metastaserer) relativt sent i andre vev. I galle kanal kreftskilles det mellom svulster som utvikler seg i galdekanaler som ligger inne i (intrahepatisk) eller utenfor (ekstrahepatisk) leveren. Alt i alt, gallegang kreft har dårlig prognose, dvs. det er ofte uhelbredelig på diagnosetidspunktet. En spesiell form for gallegang karsinom er Klatskin-svulsten, som utvikler seg ved krysset mellom utskillerkanalene til høyre og venstre leveren lapper i den vanlige levergalleveien (Ductus hepaticus communis).
Frekvens
Gallekanalkarsinomer er generelt veldig sjeldne. Kreft i galleblære er omtrent 3 til 5 ganger hyppigere enn kreft i gallegangene. Toppen av sykdommen ligger utenfor 60 år. Menn blir oftere rammet av svulster i gallegangene i motsetning til kreft i galleblæren, som har en tendens til å påvirke kvinner.
Svulsttyper og lokalisering
Gallekreft er histologisk hovedsakelig adenokarsinomer, noe som betyr at svulstene stammer fra kjertelceller i gallegangene. Svulsten utvikler seg i en ring rundt kanalen og deretter på langs langs gallekanalene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, reduseres hulrommet (lumen) i kanalen og gallen akkumuleres i leveren.
Dette resulterer i utviklingen av gulsott (icterus). Svulster finnes ofte ved bifurkasjonene i gallegangene, slik som sammenløpet av venstre og høyre leverlobe med den store vanlige kanalen (Ductus hepaticus communis). Gallegangsvulster som utvikler seg i dette området kalles Klatskin-svulster.
Et annet forkjærelsessted for tumorutvikling er sammenløpet av den vanlige leverkanalen og den cystiske kanalen i galleblæren. Utviklingen av galleblærekreft fremmes av ulike risikofaktorer. Autoimmune sykdommer som ulcerøs kolitten kronisk inflammatorisk tarmsykdom, og primær skleroserende kolangitt (PSC), en kronisk inflammatorisk galdegangssykdom, som er forbundet med innsnevring (strikturer) av gallegangene pga. bindevev spredning, korrelerer med forekomsten av gallegangsvulster.
Pasienter med disse sykdommene har en tredoblet økt risiko for å utvikle biliær karsinom. En annen prediktiv faktor er medfødt caroli-syndrom, som er assosiert med poselignende buler i gallegangene som ligger i leveren (intrahepatiske koledokale cyster). Infeksjoner i gallegangene med parasitter som leverflak og trematoder bidrar også til utviklingen av denne typen kreft.
I tillegg er det observert en sammenheng mellom galdekreftkreft og kronisk forbruk av sigarettrøyk. I denne sammenheng antas dimetylnitrosamid, som finnes i sigarettrøyk, å spille en viktig rolle som kreftfremkallende stoff. I motsetning til galleblæren karsinom, gallestein ikke korrelere med forekomsten av galdekanaltumorer.
