Lungfibrose: Klassifisering

For en diagnose av idiopatisk lungefibrose (IPF), må enten kriterium 1 og 2 eller 1 og 3 være oppfylt:

  1. interstitiell lunge sykdom (ILD) eller diffus parenkymal lungesykdom (DPLD) av kjent årsak (f.eks. skadelig eksponering, kollagenoser, andre systemiske sykdommer, medikamentindusert ILD, etc.) må utelukkes.
  2. I høy oppløsning datatomografi (HRCT), et UIP-mønster (vanlig interstitial lungebetennelse: bikakemønster med eller uten trekkraft bronkiektasier (form av bronkiektase / utvidelse av alveolene, der det er utvidelse av bronkiene eller bronkiolene pga. lungefibrose eller forvrengt lunge parenkym (lungevev) osv.) må være tilstede.
  3. Tilstedeværelse av spesifikke kombinasjoner av HRCT og histologi resultater.

Kombinasjon av HRCT og histopatologi i diagnosen IPF [S2k guideline].

Mistanke om IPF histopatologi
UIP sannsynligvis UIP ubestemt mønster Alternativ diagnose
HRCT mønster UIP IPF IPF IPF ingen IPF
sannsynligvis UIP IPF IPF IPF (sannsynlig) * Ingen IPF
Ubestemt mønster IPF IPF (sannsynlig) * og klassifiserbarILD * * Ingen IPF
Alternativ diagnose IPF (sannsynlig) * / ingen IPF ingen IPF ingen IPF Ingen IPF

Legende

* Diagnosen IPF er sannsynlig hvis noen av følgende egenskaper gjelder etter utelukkelse av alternative årsaker:

  • Moderat til alvorlig traksjon bronkiektase og bronkioloktase (definert som mild traksjon bronkiektase i fire eller flere lunger, inkludert lingula, eller moderat til alvorlig trekk bronkiektase i to eller flere lober) hos en mann over 50 år eller hos en kvinne over 60 år
  • Omfattende (> 30%) retikulasjoner på HRCT og alder> 70 år.
  • økt nøytrofile granulocytter og / eller fravær av lymfocytter i bronkoalveolær skylling (BAL; prøvetakingsmetode brukt under bronkoskopi (lunge undersøkelse)).
  • Tverrfaglig saksdiskusjon er enig i en klar diagnose av IPF.

* * Ubestemt mønster

  • Uten en avgjørende biopsi, IPF er usannsynlig.
  • Med meningsfull biopsi kan reklassifisering til en mer spesifikk diagnose gjøres gjennom tverrfaglig saksdiskusjon og / eller ytterligere konsultasjon