For en diagnose av idiopatisk lungefibrose (IPF), må enten kriterium 1 og 2 eller 1 og 3 være oppfylt:
- interstitiell lunge sykdom (ILD) eller diffus parenkymal lungesykdom (DPLD) av kjent årsak (f.eks. skadelig eksponering, kollagenoser, andre systemiske sykdommer, medikamentindusert ILD, etc.) må utelukkes.
- I høy oppløsning datatomografi (HRCT), et UIP-mønster (vanlig interstitial lungebetennelse: bikakemønster med eller uten trekkraft bronkiektasier (form av bronkiektase / utvidelse av alveolene, der det er utvidelse av bronkiene eller bronkiolene pga. lungefibrose eller forvrengt lunge parenkym (lungevev) osv.) må være tilstede.
- Tilstedeværelse av spesifikke kombinasjoner av HRCT og histologi resultater.
Kombinasjon av HRCT og histopatologi i diagnosen IPF [S2k guideline].
Mistanke om IPF | histopatologi | ||||
UIP | sannsynligvis UIP | ubestemt mønster | Alternativ diagnose | ||
HRCT mønster | UIP | IPF | IPF | IPF | ingen IPF |
sannsynligvis UIP | IPF | IPF | IPF (sannsynlig) * | Ingen IPF | |
Ubestemt mønster | IPF | IPF (sannsynlig) * | og klassifiserbarILD * * | Ingen IPF | |
Alternativ diagnose | IPF (sannsynlig) * / ingen IPF | ingen IPF | ingen IPF | Ingen IPF |
Legende
* Diagnosen IPF er sannsynlig hvis noen av følgende egenskaper gjelder etter utelukkelse av alternative årsaker:
- Moderat til alvorlig traksjon bronkiektase og bronkioloktase (definert som mild traksjon bronkiektase i fire eller flere lunger, inkludert lingula, eller moderat til alvorlig trekk bronkiektase i to eller flere lober) hos en mann over 50 år eller hos en kvinne over 60 år
- Omfattende (> 30%) retikulasjoner på HRCT og alder> 70 år.
- økt nøytrofile granulocytter og / eller fravær av lymfocytter i bronkoalveolær skylling (BAL; prøvetakingsmetode brukt under bronkoskopi (lunge undersøkelse)).
- Tverrfaglig saksdiskusjon er enig i en klar diagnose av IPF.
* * Ubestemt mønster
- Uten en avgjørende biopsi, IPF er usannsynlig.
- Med meningsfull biopsi kan reklassifisering til en mer spesifikk diagnose gjøres gjennom tverrfaglig saksdiskusjon og / eller ytterligere konsultasjon