Madelung misdannelse er en vekstlidelse av underarm som resulterer i en dårlig posisjonert arm og en unormalt lang ulna. Pasientens beindannelse forstyrres og forårsaker dysostose, som vanligvis blir merkbar i ungdomsårene som et resultat av vektbæring. Deformiteten kan korrigeres kirurgisk.
Hva er en Madelung-misdannelse?
Madelung-misdannelse tilhører gruppen av medfødte misdannelser. Det kliniske bildet er preget av en vekstlidelse av underarm, som vanligvis fører til en betydelig deformasjon av armen. Kirurgen Otto Wilhelm Madelung beskrev først misdannelsen på 19-tallet. Kirurgen er også navnebror på Madelungs hånddeformitet, noe som tydelig skiller seg fra Madelungs misdannelse. Før Madelung beskrev vekstlidelse med resulterende feilstilling av underarm, hadde seks andre leger allerede forsøkt å beskrive det, for eksempel Dupuytren. Deformiteten oppstår i sammenheng med forskjellige symptomkomplekser og kliniske bilder. Den ideopatiske formen av Madelung-deformitet er ekstremt sjelden. I tillegg til enchondromatoser, er syndromer som Ullrich-Turnersyndrom og Léri Weill dyschondrosteosis ofte følge misdannelsen.
Årsaker
Madelung-deformitet ser ikke ut til å forekomme sporadisk, men er tilsynelatende gjenstand for familiær klynging. En autosomal dominerende arvemetode har blitt observert flere ganger. Deformiteten skyldes dysostose forårsaket av nedsatt enchondral beindannelse. Under vekst blir metafysen av den distale radiusen igjen på ulnaren og ryggsiden, og får radien til å bøye seg og vokse kortere enn ulna. Ved idiopatisk Madelung-deformitet er den ligamentstrukturen i tillegg unormal på grunn av et Vickers-leddbånd mellom den proksimale carpus og den distale enden av radiusen, og forårsaker subluksasjon av carpal row. Det unormale Vickers-ledbåndet består av fibrotiske og fibroartilaginøse strukturer. Pasienter med dyschondrosteosis Léri Weill lider derfor regelmessig av Madelung-deformitet fordi de er rammet av et underskudd på SHOX proteiner.
Symptomer, klager og tegn
Ulna hos pasienter med Madelung-deformitet stikker vidt ut dorsalt ved håndledd. Radiusen deres bøyer seg ulnarisk og volar, og forårsaker den såkalte bajonettdeformiteten med subluksasjon ved carpus. Mobiliteten til håndledd er begrenset med en volar eller radialt skrå leddposisjon. Det samme gjelder for underarmsrotasjon, som begrenser pasienter først og fremst i supinasjon og pronasjon. Dorsal forlengelse og bortføring i ulnarretningen hindres også, så hovedsakelig på grunn av beinhemming. Selv om Madelung-misdannelsen er en av de medfødte misdannelsene, blir den ikke tydelig før ungdomsårene og er tilsynelatende fraværende i barndom. Pasientens første klager er av den fremtredende ulna. De fleste berørte individer klager først over belastningsvansker. Madelung-misdannelsen gir ikke alltid symptomer. Noen pasienter forblir til og med asymptomatiske gjennom hele livet. På lang sikt kan imidlertid Madelung-misdannelsen fremme sekundære sykdommer. Den vanligste sekundære sykdommen er artrose, som fremmes av misdannelse og tilhørende feilbelastning av skjøter.
Årsaker
Madelungdeformitet diagnostiseres vanligvis med bildebehandling. Den første mistanken om misdannelse kommer vanligvis til legen under historien tar, hvorpå røntgenstråler vanligvis bestilles. For eksempel røntgenbilder av håndledd viser en alvorlig deformitet på den distale overflaten av radiusfugen. Leddet ser skrått ut i ulnar og volar retning. Imaging gir også bevis for at den berørte persons ulna er over lang. I de fleste tilfeller er røntgen viser også et sterkt forstørret gap mellom radius og ulna, som ofte fremstår kileformet. Noen ganger glir det lunate beinet inn i gapet og deformeres på en lignende kileformet måte. Alle andre karpaler bein er subluxated. Prognosen for pasienter med Madelung-deformitet er relativt gunstig.
Terapi og behandling
Når du behandler en Madelung-misdannelse, er forbedring av leddets mobilitet det viktigste målet. I de fleste tilfeller må veksten først fullføres før terapi.Hvis bein slutte å vokse, kirurgisk inngrep kan finne sted. Kirurgisk behandling er bare indisert hvis pasienten oppfatter begrensningen av bevegelse som en nedsatt eller opplevd opplevelse smerte under bevegelse. Kirurgisk inngrep pleide å være en forkortelse av ulna eller Suave-Kapangi-Lowenstein kirurgi. Imidlertid bruker moderne medisin korrigerende osteotomier i den distale radiusen, da dette området av radiusen er årsakssvikt. Vickers ligament blir kuttet under operasjonen som en standard prosedyre for å la pasienten bevege håndleddet uten smerte i fremtiden. En metafyseal buet korrigerende osteotomi utføres via en fremre tilnærming under operasjonen, og tillater tredimensjonal korreksjon ved å vippe ved fragmentet på den distale radius. Radielt innsatte Steinmann-pinner holder korreksjonen på plass. Etter operasjonen blir den berørte armen immobilisert av en humeral støpt i omtrent to måneder. Kirurgisk korreksjon av misdannelsen utføres i spesialsentre for pediatrisk håndkirurgi. Hvis korreksjonen finner sted før vekstfasen er fullført, oppstår gjentakelser vanligvis i løpet av videre vekst. Dermed jo yngre pasienten er, desto mer sannsynlig vil symptomene gjentas. På grunn av risikoen for artrose, kan korreksjon av deformiteten også være hensiktsmessig hos tidligere asymptomatiske pasienter.
Forebygging
Madelung-misdannelse kan ikke forhindres fordi det i de fleste tilfeller er en autosomal dominerende arvelig misdannelse. Konsekvensielle sykdommer som artrose kan forhindres ved rettidig korrigering.
