Mikroskopisk polyangiitt (MPA) (synonymer: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Mikroskopisk polyangiitt) er en nekrotiserende (vevsdøende) vaskulitt (vaskulær betennelse) av små (“mikroskopiske”) blod fartøy, selv om større fartøy også kan bli berørt. Betennelsen i blod fartøy utløses immunreaktivt.
Mikroskopisk polyangiitt tilhører gruppen ANCA-assosiert vaskulitider (AAV). ANCA står for anti-nøytrofilt cytoplasmatisk antistoffer. ANCA-assosiert vaskulitider er systemiske sykdommer, dvs. de kan påvirke nesten alle organsystemer. Mikroskopisk polyangiitt er nært beslektet med granulomatose med polyangiitt (tidligere Wegeners granulomatose). Det viktigste kjennetegnskriteriet er granulomer (knute formasjon), som ikke sees ved mikroskopisk polyangiitt. Symptomer på sykdom i nyrene og lungene er typiske for mikroskopisk polyangiitt.
Sykdommen er svært sjelden.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av mikroskopisk polyangiitt er omtrent 4 tilfeller per 1,000,000 XNUMX XNUMX innbyggere per år.
Forløp og prognose: Bruk av immunsuppressiv terapi har forbedret forventet levealder for berørte individer de siste årene. Med glukokortikoider og cyklofosfamidkan langvarig remisjon (forsvinning av sykdomssymptomer) oppnås i 90% av tilfellene. Det er hyppige gjentakelser, så pasienter bør overvåkes nøye. Risikofaktorer for tilbakefall inkluderer tidlig opphør av glukokortikoid terapi og lavere total cyklofosfamid dose/varigheten av behandlingen.
