Den enkleste underavdelingen av myasthenia gravis er som følger:
- Okulær myasthenia - bare de ytre øyemuskulaturene påvirkes.
- Generalisert myasthenia - involvering av ansikts-, svelget, livmorhals / nakke- og skjelettmuskulaturen; mild / middels / alvorlig uttrykk mulig
- Paraneoplastisk myasthenia - i tilfelle tymom (svulst som stammer fra tymvev).
- Medfødt (medfødt) myasthenia (sjelden) - autosomal recessiv arvelig lidelse, med utbrudd i barndom; ikke immunmediert; pre- og postsynaptiske (lokalisert før og etter synapsen) abnormiteter.
Neonatal myasthenia er en spesiell form. I dette tilfellet IgG-klasse autoantistoffer krysse placenta-barrieren og forårsake forbigående (midlertidig) nyfødt myastheni. Manifestasjonene av den nyfødte varianten av sykdommen utvikler seg de første dagene etter fødselen. Forekomsten er omtrent 1 av 12 nyfødte født til mødre med myasthenia. autoantistoffer kan også overføres via råmelk (råmelk) de første dagene etter fødselen. Imidlertid er det ingen innvendinger mot amming, ettersom symptomene vanligvis avtar etter noen uker. Etter mer enn tre måneder ble den acetylkolin reseptor antistoffer er ikke lenger detekterbare. Myasthenia forventes ikke å forekomme hos barnet senere i livet. En klassifisering av myasthenia gravis ble designet av Ossermann i 1958 og modifisert av det amerikanske samfunnet MGFA. Her kommer det til en kategorisering av pasienter med samme kliniske egenskaper i tilsvarende årskull. Klinisk klassifisering av myasthenia gravis (modifisert MGFA-klassifisering 2000) [i henhold til retningslinje]:
Klasse | Kjennetegn |
I | Ren okulær myasthenia begrenset til ytre øyemuskler og øyelokk |
II | Mild til moderat generalisert myastheni som involverer andre muskelgrupper, ofte inkludert øyemuskler |
III | Generell myastheni i moderat grad, ofte inkludert øyemuskler |
IV | Alvorlig generalisert myastheni |
V | Behov for intubasjon med og uten ventilasjon*. |
Klasse II til IV kan deles inn i to undergrupper: | |
A | Vekt på ekstremiteter og / eller lemmer, mindre involvering av oropharyngeal (påvirker munn og hals) muskelgrupper |
B | Spesifikk involvering av oropharyngeal og / eller respiratoriske muskler, mindre eller lik involvering av ekstremiteter eller trunkrelaterte muskelgrupper |
* Behov for neserør uten behov for intubasjon: klasse IVb. |
De forskjellige former og manifestasjoner av myasthenia gravis er vist i tabellen nedenfor. Klinisk patogenetisk klassifisering av MG (modifisert og utvidet fra Compston, Vincent) [i henhold til retningslinjene]:
Tidlig debut Myasthenia gravis (EOMG). | Senstartet Myasthenia gravis (LOMG). | Thymoma-assosiert MG (TAMG). | Anti-MuSK AK-assosiert MG (MAMG). | Ocular MG (OMG) | |
Anslått frekvens | 20% | 45% | 10-15% | 6% | 15% |
Kurs og manifestasjon |
|
|
|
|
|
Alder ved start |
|
|
|
|
|
Menn kvinner | 1: 3 | 5: 1 | 1: 1 | 1: 3 | 1: 2 |
HLA-forening (kaukasisk) |
|
|
|
|
ikke spesifisert |
(Auto) antistoff |
|
|
|
|
|
Typisk thymuspatologi |
|
|
|
|
|
Svar på tymektomi (fjerning av thymus/ bris). |
|
|
|
|
|
Svar på immunterapi | + + + | + + + | + (+) | + (+) | + + + |