In nefrotisk syndrom (NS) (synonymer: Akutt nefrose; Medfødt nefrotisk syndrom; Kromoprotein nyre [hemoglobinurisk nefrose]; Epstein nefrose; Epstein syndrom; glomerulonefritt med ødem; Glomerulonephrose; Hemoglobinurisk nefrose [kromoprotein nyre]; Hypokomplementær nefrose med glomerulær lesjon; Medfødt nefrose; Lipoid nefrose; Nefritt desquamata; Nefritt med ødem; Nefrose; Nefrose med glomerulær lesjon; Nefrose syndrom; Nefrotisk syndrom med tett innskuddssykdom; Nefrotisk syndrom med diffus endokapillær proliferativ glomerulonefritt; Nefrotisk syndrom med diffust membranøs glomerulonefritt; Nefrotisk syndrom med diffus mesangiocapillary glomerulonephritis; Nefrotisk syndrom med diffus mesangioproliferativ glomerulonefritt; Nefrotisk syndrom med fokal glomerulær lesjon; Nefrotisk syndrom med glomerulonefritt med diffus halvmånedannelse; Nefrotisk syndrom med minimal glomerulær lesjon; Nefrotisk syndrom med segmentell glomerulær lesjon; Nyre kapselødem; Nyre kortikal fettdegenerasjon; Paraprotein nefrose; Protein nefrose; Nedsatt nyrefunksjon; Tubulær parenkymatøs nefrose; ICD-10-GM N04. -: nefrotisk syndrom) er et symptomkompleks der følgende symptomer oppstår:
- Proteinuri> 3.0-3.5 g / dag - utskillelse av protein med urin.
- Hypoproteinemia - redusert proteininnhold i blod.
- Hypalbuminemisk ødem - dannelse av Vann oppbevaring som oppstår på grunn av redusert tilstedeværelse av visse proteiner (albumin) i kroppen (når serumalbumin <2.5 g / dag)
- Hyperlipidemi - økt blod lipider.
Videre er hypokalsemi (kalsium mangel) og akselerert ESR (erytrocytsedimenteringshastighet; inflammatorisk parameter) kan være til stede. I barndommen er nefrotisk syndrom definert som følger:
- Proteinuri> 1 g / m2KOF / dag og.
- Hypoalbuminemi <2.5 g / dL
Nefrotisk syndrom oppstår når det er skade på glomeruli (nyrekropp) i forskjellige sykdommer. Etiologisk (kausalt) skiller primær fra sekundære glomerulære sykdommer.
Det er arvelige tilfeller av NS, spesielt med manifestasjonsalder i de første 3 månedene av livet (medfødt NS) og i 4. til 12. måned av livet (infantil NS).
Kjønnsforhold: gutter til jenter tilsvarer omtrent 2: 1.
Topp forekomst: idiopatisk (uten identifiserbar årsak) nefrotisk syndrom hos barn forekommer overveiende mellom 2 og 5 år.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) for idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn er omtrent 2-5 tilfeller per 100,000 3 barn per år (i Tyskland). Forekomsten av nefrotisk syndrom er 7-100,000 sykdommer per XNUMX innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Hvis den ikke behandles, fører sykdommen til nyreinsuffisiens (nyre svakhet) (90% av tilfellene). Derfor en tidlig terapi er veldig viktig. En mulig komplikasjon er trombose på grunn av hypoproteinemia og tilhørende reduksjon i koagulasjonsfaktoren antitrombin III. Tendensen til trombose er 50%. Nefrotisk syndrom forekommer gjentatt (tilbakevendende) hos 80-90% av pasientene. Hos barn gjelder følgende tommelfingerregel: en tredjedel får ikke tilbakefall, en tredjedel har sjeldne tilbakefall (“sjeldne tilbakefall”), og en tredjedel har hyppige tilbakefall (“hyppige tilbakefall”) eller påfølgende steroidresistent nefrotisk syndrom (SRNS; opptil 15%)). Merk: Med økende behandlingsvarighet er det en risiko for steroidtoksisitet!
