Progressiv supranukleær blikkeparse: årsaker, symptomer og behandling

Av nesten 100,000 XNUMX mennesker lider omtrent seks til sju av det som er kjent som progressiv overkjerne blikk. De hjerne dysfunksjon - også kjent som PSP - kan sammenlignes med Parkinsons sykdom. Årsakene til sykdommen er foreløpig ukjent; det er ingen kur.

Hva er progressiv supranuclear blikk parese?

Progressiv supranukleær blikk parese, eller PSP, beskriver en dysfunksjon hos mennesket hjerne. Legene Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski og Dr. JC Richardson oppdaget progressiv supranukleær blikkesvikt i 1963, og det er derfor mange medisinske fagpersoner refererer til hjerne dysfunksjon som Steele-Richardson-Olszewski syndrom, også kjent under akronymet SRO. Progressiv lammelse av supranukleært blikk forekommer overveiende i andre halvdel av livet, med menn oftere enn kvinner. Av omtrent 100,000 mennesker vil omtrent seks til syv utvikle progressiv supranukleær blikkprosese i løpet av livet.

Årsak

Årsaken til progressiv supranuklear blikkesvikt er stort sett ukjent. Mange forskere hevder at det utvikler seg pga interaksjoner samt miljøpåvirkninger. Noen ganger kan genetiske endringer også være en grunn. Det er også teorier om virussykdom, som deretter ødelegger kranialcellene nerver. Det er også forskere som mener at forurensende stoffer som har blitt inntatt i flere tiår gjennom miljøet noen ganger kan utløse progressiv overkjerne blikk. For en stund nå har leger vært klar over at det er forskjellige kurs av progressiv overkjerne blikk. Dermed kan pasienten lide av Richardsons syndrom (den klassiske progressive supranukleære blikkens lammelse, som først ble dokumentert i 1963), samt fra kurs som også er sammenlignbare Parkinsons sykdom og involverer et lignende sykdomsforløp (det forløpet kalles også “Pure Akinesia with Gait frysing”Eller” PAGF ”).

Symptomer, klager og tegn

Symptomene varierer. Imidlertid er det flere tegn som har blitt observert hos mange pasienter. Disse inkluderer plutselige fall så vel som enorme vanskeligheter med bevegelse eller gange. Mange pasienter lider også av balansere problemer eller klage over synsproblemer (tåkesyn og dobbeltsyn). Andre symptomer som indikerer progressiv supranukleær parese er svelging og taleproblemer. I noen tilfeller har også humørsvingninger og personlighet blitt notert. Et annet klassisk symptom, som noen ganger er ansvarlig for navngivningen av sykdommen, er problemet med øyebevegelse. Til slutt betyr blikkelammelse ikke annet enn lammelse av øynene; de berørte har derfor problemer med bevegelsen av øynene.

Diagnose og sykdomsforløp

Hvis det er mistanke om progressiv supranukleær blikkesamhet, begynner legen med en fysisk undersøkelse og bestillinger magnetisk resonansbilder (MR). Ved hjelp av MR kan legen avgjøre om det er en endret form på hjernestamme. Kjernefysiske prosedyrer (PET) kan også brukes, som kontrollerer aktiviteten til dopamin. Legen undersøker deretter CSF (cerebrospinalvæske) for å utelukke andre sykdommer som kan ha lignende symptomer. Progressiv supranukleær blikkeparese kan ikke stoppes. Imidlertid er det medisiner som noen ganger lindrer symptomene eller reduserer sykdomsforløpet. Dette betyr at de berørte kan delta i sosiale, “normale” liv lenger. Spesielt når progressiv supranuclear blikk parese blir diagnostisert på et tidlig stadium, narkotika, som også brukes til Parkinsons sykdom, bidra til å forsinke progresjonen. Problemet med narkotikaer imidlertid at de ikke varer lenge - som det er tilfelle med Parkinsons - men blir ineffektive etter en viss tid fordi hjernecellene dør (på grunn av dysfunksjonen) og dermed absorpsjon er ikke lenger mulig.

Komplikasjoner

Som regel er det ingen behandling og derfor ingen kur mot denne sykdommen. Den berørte personen må leve med symptomene resten av livet. Først og fremst fører denne sykdommen til betydelige bevegelsesbegrensninger. Den berørte personen lider ofte av plutselige fall og kan også bli alvorlig skadet. Balansere og samordning problemer oppstår også og reduserer pasientens livskvalitet betydelig. Videre kan klagene også avhenge av andre mennesker i livet. Sykdommen forårsaker også synsproblemer og muligens dobbeltsyn. Talevansker eller svelgeproblemer kan også forekomme. I dette tilfellet er det problemer med inntak av mat og væsker, slik at den berørte personen kan lide av vektig eller ulike mangelsymptomer. Gaze lammelse forekommer også, slik at pasienter ikke lenger kan bevege øynene i det hele tatt eller bare i begrenset grad. Ytterligere komplikasjoner oppstår ikke. Ved hjelp av medisiner kan psykiske lidelser muligens begrenses. Imidlertid forekommer fullstendig behandling og kur ikke med denne sykdommen.

Når bør du oppsøke lege?

Merknader eller unormiteter i mobilitet er bekymringsfulle ledetråder og tegn på nedsatt funksjonsevne Helse. Hvis det oppstår fall, ustabil gang eller bevegelsesproblemer, bør lege konsulteres. Forstyrrelser i balansere, svimmelhet og økt risiko for ulykker bør undersøkes nærmere. Nedsatt syn, tåkesyn eller oppfatning av dobbeltsyn bør undersøkes og behandles. Hvis det er uregelmessigheter i tale, nedsatt svelging eller vegring av å spise, er det nødvendig med lege. Hvis symptomene vedvarer over en lengre periode eller jevn økning i intensitet, bør lege konsulteres. Hvis øyebevegelsene ikke lenger er under den berørte persons vilkårlige kraft, er et besøk hos legen nødvendig. Et fast blikk så vel som en lammelse i øyet bør presenteres for en lege. Hvis den berørte personen også lider av følelsesmessige abnormiteter, er det også behov for handling. Endringer i atferd eller personlighet er bekymringsfullt. Humørsvingninger, tilbaketrekning fra det sosiale livet eller aggressive tendenser bør diskuteres med en lege. I tilfelle angst, depressive faser eller søvnforstyrrelser, anbefales det å avklare klagene. Hvis det daglige ansvaret ikke lenger kan utføres uten hjelp eller hvis det er det yrkeshemming på grunn av nedsatt syn er det nødvendig med en lege slik at en behandlingsplan kan utvikles.

Behandling og terapi

Et av hovedproblemene er at progressiv supranukleær blikkesvikt er veldig vanskelig å diagnostisere. Tidligere visste ikke mange medisinske fagpersoner engang at pasienten led av denne funksjonelle lidelsen. Av denne grunn ble behandlinger så vel som behandlinger startet relativt sent. I dag er det imidlertid mulig at - ved tidlig behandling - kan symptomene på progressiv supranukleær blikkesvikt lindres, slik at sykdomsforløpet blir forsinket. Imidlertid er det ingen fullstendig kur mot progressiv supranukleær parese. Primært er medisinsk yrke opptatt av administrasjon av medisiner. Medisinene lindrer symptomene og reduserer sykdomsutviklingen. Leger bruker hovedsakelig L-dopa. L-dopa sørger for at hjernen kan konvertere nevrotransmitter dopamin. Imidlertid slites effekten av L-dopa etter omtrent to til tre år, ettersom hjernecellene - på grunn av progressiv supranukleær blikk - lammelse - dør, og det er ikke lenger mulig å absorbere det aktive stoffet. Legene foreskriver også rasagalin og selegilin; begge aktive ingrediensene sørger for redusert nedbrytning av dopamin i hjernen. Andre aktive stoffer som administreres i sammenheng med progressiv supranuclear blikk parese er imipramin og amitriptylin. Begge tilhører trisykliske antidepressiva, som hovedsakelig brukes til depresjon og deprimert humør. Andre medisiner administrert som en del av behandlingen inkluderer serotonin gjenopptakshemmere og ce-enzym Q10.

Forebygging

Fordi ingen årsaker er kjent hittil, eller leger ikke vet hvilke faktorer som fremmer utviklingen av progressiv supranukleær blikkesvikt, ingen forebyggende målinger kan tas.

Følge opp

For øyeblikket er bare symptomatisk oppfølging mulig for progressiv supranukleær blikk. Hensikten med dette er å lindre symptomene som oppstår, og under visse omstendigheter å bremse utviklingen av sykdommen. For dette formålet, L-Dopa narkotika brukes, som også brukes til Parkinsons sykdom. Dessverre, etter en viss periode med bruk, er disse stoffene ikke lenger effektive. Årsaken til dette er hjernecellens død som er nødvendig for absorpsjon av det aktive stoffet. I tillegg, fysioterapi, arbeidsterapi og utfyllende snakketerapi kan hjelpe pasienter med å forsinke utviklingen av sykdommen. Videre hjelper psykologisk støtte pasienter med å opprettholde en mer positiv holdning til tross for sykdommen. I noen tilfeller er bruken av antidepressiva kan også være nødvendig. Etter diagnose med progressiv supranukleær blikkesvikt, er det viktig å oppsøke lege hvis det er tegn på infeksjon, puste or svelging vanskeligheter. Videre bør det observeres om en rullestol kan være nødvendig hvis sykdommen utvikler seg. Prognosen for progressiv supranukleær blikkesvikt er dessverre negativ. Siden det er en for tiden uhelbredelig sykdom, er et helt symptomfritt liv umulig. Livskvaliteten reduseres, spesielt på grunn av den vesentlige begrensningen i bevegelse, balanse og samordning. Etter symptomdebut er den gjennomsnittlige overlevelsestiden omtrent seks år.

Hva du kan gjøre selv

Progressiv overkjerne blikk parese forårsaker ustabilitet når du går og kan føre til balanseproblemer i hverdagen. Det er ikke lett for de berørte å spesifikt gjøre noe med symptomene. Leger kan også bare forskrive medisiner i begrenset grad. Derfor bør pasienter søke fysioterapeutisk hjelp i tillegg til medisiner. Arbeidsterapi og utfyllende snakketerapi kan lindre problemer med å snakke og svelge. Minne opplæring motvirker demens som ofte oppstår. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan personlighet endres. Humørsvingninger og depressive stemninger forekommer også ofte. Livskvaliteten kan forbedres noe gjennom individuelle medisiner så vel som individuelle terapi. Legen foreskriver passende midler for å fremme sikker gangart. På den ene siden bør pasientene ta hensyn til å ta medisinen regelmessig, og på den andre siden bør de delta i fysioterapi på en jevnlig basis. I hverdagen kreves det også mye tålmodighet, både fra de berørte og fra deres pårørende. I tillegg bør den syke holde øye med kroppen sin og om nødvendig be om rullestol. Spesielt i tilfelle infeksjoner, puste og svelging vanskeligheter, anbefales et kortvarig legebesøk.