Synonym
Schwannoma, Neurilemmoma, Benign Peripheral Nerve Sheath Tumor (BPNST) Engelsk: neurinoma
Introduksjon
Neurinom er en langsomt voksende, godartet svulst, som vanligvis er omgitt av en kapsel av bindevev og vokser forskyvning - ikke infiltrerer det omkringliggende vevet. Det er avledet fra såkalte Schwann-celler i periferien nervesystemet og utvikler seg ved hjernen nerver og perifere nerver.
Epidemiologi
6-7% av alle hjerne svulster er neurinomer, spinal neurinomer er de vanligste spinal svulstene med 25%. Akustisk neurom er det vanligste neurinom, omtrent 80% av alle svulster i cerebellar brovinkel er akustisk nevrom. Cirka 10% av pasientene med nevrofibromatose type 2 får et neurinom, frekvensen av nevrofibromatose type 2 er 1:50 000. Alderen på sykdommen er mellom 30 og 50 år, kvinner blir rammet litt oftere enn menn.
Årsaker
Årsaken til et neurinom er generelt ukjent. Den vanligste kjente årsaken er nevrofibromatose type 2, veldig sjelden også nevrofibromatose type 1. Nevrofibromatose type 2 er forårsaket av en mutasjon av et gen på kromosom 22, en såkalt NF-2-mutasjon, som arves dominerende.
Frekvensen er 1:50 000. Nevrofibromatose type 1 (NF-1) er preget av en defekt på kromosom 17. Den utgjør 90% av alle nevrofibromatoser og er også en dominerende arvelig sykdom med en frekvens på 1: 2000-3000. Det er avledet fra Schwann-celler i periferien nervesystemet.
Utseende
Et neurinom er en svulst innkapslet i bindevev med en lys, gulaktig kuttet overflate. Svulstcellene er langstrakte og tynne, kjernene deres skyves sammen i en radformasjon (palisadeposisjon). Mikroskopisk kan man skille mellom to typer vevsmønstre:
- Antoni-A-formasjon: fibrøse og langstrakte celler med smale, sigarformede kjerner som danner tog, virvler og parallelle kjernefysiske rader.
- Antoni-B-dannelse: lite fiber, nettlignende med ofte endrede vevsendringer som fettavleiringer. Celledelingsaktiviteten er veldig lav.
