Ekstramedullær hematopoiesis er en spesiell form for blod formasjon. I utgangspunktet står begrepet "hematopoiesis" for blod dannelse eller produksjon av blodceller som foregår utenfor beinmarg. I løpet av fosterperioden, blod formasjon utenfor beinmarg er fysiologisk. Postnatalt forekommer imidlertid denne formen for hematopoies utelukkende i en patologisk sammenheng.
Hva er ekstramedullær hematopoiesis?
Ekstramedullær hematopoiesis er en spesifikk form for bloddannelse. I utgangspunktet refererer begrepet "hematopoiesis" til dannelsen av blodceller eller blodlegemer. Disse cellene produseres av spesielle stamceller som er i stand til å danne blodceller. Et stort antall blodceller har en begrenset levetid. For eksempel, erytrocytter bor mellom 40 og 120 dager, mens blodplater har en levetid på tre til ti dager. Av denne grunn er det nødvendig med kontinuerlig påfylling av nye blodceller. Hos voksne individer dannes flere milliarder nye blodceller per dag. I utgangspunktet kommer begrepet hematopoiesis fra gresk og står for produksjon av blod. Hos mennesker eller fostre skjer dannelsen av blodceller i utgangspunktet på blodøyene i eggeplomme. Først senere dannes de organene som er ansvarlige for produksjonen av blodceller etter fødselen. En spesiell form for bloddannelse er ekstramedullær hematopoiesis. Dette inkluderer primært milt, thymus og beinmarg. Hos ufødte mennesker, leveren er opprinnelig ansvarlig for dannelsen av blodceller. Det er her den første modnes erytrocytter uten kjerner produseres. i tillegg leveren av foster danner også andre viktige typer blodceller. Etter fødselen foregår bloddannelse hos friske individer i benmargen. Dette er det såkalte myelotiske systemet. I tillegg er lymfesystemet også i stand til å danne blodceller. I utgangspunktet dannes blodcellene fra stamceller. Disse modnes i beinmargen i første trinn og til slutt passerer de i blodet. Noen stamceller er pluripotente og produserer myeloide og lymfoide blodceller. Andre stamceller danner bare en type blodceller.
Årsaker
Det er en rekke mulige årsaker til ekstramedullær hematopoiesis, som er dannelsen av blodceller utenfor beinmargen. Primært er dette visse sykdommer assosiert med ekstramedullær hematopoiesis. For det første er forskjellige myeloproliferative sykdommer i stand til å forårsake ekstramedullær hematopoiesis. Myeloproliferative sykdommer inkluderer kronisk myeloid leukemi, også referert til av forkortelsen CML, eller osteomyelofibrose. I tillegg diverse benmarg metastaser tilhører disse sykdommene, så vel som for eksempel brystkreft, småcellet bronkial karsinom, og prostata karsinom. I tillegg til myeloproliferative lidelser, såkalte rhesus inkompatibilitet er også en potensiell årsak til ekstramedullær hematopoiesis. Til slutt er forskjellige typer giftstoffer også i stand til å utløse ekstramedullær hematopoiesis. Disse inkluderer for eksempel det giftige stoffet pentaklorfenol.
Symptomer, klager og tegn
Ekstramedullær hematopoiesis ledsages av forskjellige typiske symptomer som er karakteristiske for sykdommen. I utgangspunktet kan sykdommen forekomme i flere organer. Disse inkluderer for eksempel milt, leveren og hud. I de fleste tilfeller utløses ekstramedullær hematopoies av kroniske myeloproliferative sykdommer. Direkte skade på benmargen, som er ansvarlig for dannelsen av blodceller, kan også resultere i ekstramedullær hematopoiesis. I utgangspunktet representerer ekstramedullær hematopoiesis en forskyvning av hematopoiesis fra sitt vanlige område.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis en person lider av karakteristiske tegn og symptomer på ekstramedullær hematopoiesis, bør en spesialist kontaktes umiddelbart. Den behandlende legen diskuterer først med den respektive pasienten hans eller hennes personlige medisinsk historie og tar en medisinsk historie. Dette blir etterfulgt av forskjellige kliniske undersøkelser. Det viktigste elementet for diagnostisering av ekstramedullær hematopoiesis er perifert blodutstryk. Hvis ekstramedullær hematopoiesis er til stede, viser dette at et uvanlig stort antall umodne blodceller lekker inn i perifert blod. Disse er for eksempel dråpeformede erytrocytter med kjerner eller såkalte dacryocytter. I noen tilfeller er de heller ikke fullmodne granulocytter. Hvis det er mistanke om ekstramedullær hematopoiesis, biopsi av benmargen er indikert. Hvis de typiske fibrøse eller ondartede prosessene kan sees her, anses diagnosen som relativt sikker. I differensial diagnose, aplastisk anemi bør avklares i første omgang.
Behandling og terapi
Fordi ekstramedullær hematopoiesis vanligvis er konsekvensen eller et ledsagende symptom på en annen underliggende sykdom, terapi av den underliggende sykdommen er valg av behandling. Av denne grunn er det viktig å korrekt diagnostisere den underliggende sykdommen og deretter starte tilstrekkelig terapi. Hvis behandlingen lykkes, er regresjon av ekstramedullær hematopoiesis mulig.
Forebygging
Effektiv målinger for direkte forebygging av ekstramedullær hematopoiesis er foreløpig ukjent. I prinsippet forebyggende målinger måtte ta tak i mulige underliggende sykdommer som kan resultere i ekstramedullær hematopoiesis. Siden ekstramedullær hematopoiesis er en truende tilstand, passende terapi bør igangsettes så snart som mulig. Av denne grunn bør en lege konsulteres hvis typiske tegn på ekstramedullær hematopoies blir observert.
