Plasmaproteiner: Funksjon og sykdommer

Plasma proteiner er proteinene til blod plasma. De skiller seg fra serum proteiner først og fremst ved at de inneholder koagulasjonsfaktorer. Plasma proteiner utføre mange oppgaver i organismen og kan påvirkes av mangelsymptomer i sammenheng med forskjellige sykdommer.

Hva er plasmaproteiner?

Med plasmaproteiner mener leger proteiner av blod plasma, også kjent som blodprotein. Plasma skilles fra blod serum ved koagulasjonsfaktorer, som også er plasmaproteiner. Totalt inneholder blodplasma omtrent hundre forskjellige proteiner og glykoproteiner. For hver 100 milliliter blodplasma utgjør proteinene omtrent seks til åtte gram. Begrepet serumprotein må skilles fra plasmaproteiner. Serumproteiner er alle blodproteiner minus koagulasjonsfaktoren fibrinogen. Plasmaproteiner kan deles i albuminer og globuliner via elektroforese. Dette betyr at proteinene i blodplasmaet deler seg i albuminer og globuliner som ladede kolloidale deler eller molekyler når de vandrer over et elektrisk felt. Disse to gruppene er tilstede i plasma i et tilnærmet 40 til 60 prosent forhold.

Anatomi og struktur

Globuliner er enten α1-, α2-, γ- eller β-globuliner. Den elektroforetiske mobiliteten til disse fire undergruppene er deres viktigste særtrekk. I tillegg til omtrent fire prosent α1-globuliner inneholder plasma omtrent åtte prosent α2-globuliner og tolv prosent β-globuliner. Ved 16 prosent, γ-globuliner sminke den største andelen av blodplasma. Biosyntese av plasmaproteiner foregår hovedsakelig i leveren og lymfe. Glykoproteiner oversettes ved posttranslasjonell modifisering. Glykosylrester binder i sin aktive form til nukleosiddifosfat. Glykosyltransferaser binder dem til proteiner. Som alle proteiner er plasmaproteiner biologiske makromolekyler av aminosyrer. Globulære proteiner er nesten sfæriske i kvaternær eller tertiær struktur. Mer enn 100 aminosyrer er knyttet til kjeder i proteiner. Proteinene i blodplasmaet kalles også sfæroproteiner. De blir lett oppløst i Vann og saltløsning.

Funksjon og oppgaver

Plasmaproteiner utfører allsidige oppgaver i menneskekroppen. På den ene siden opprettholder de kolloid osmotisk trykk, som igjen spiller en rolle i å opprettholde plasma volum. PH-verdien av blodet opprettholdes også av plasmaproteiner. Bortsett fra dette har blodproteiner en transportfunksjon. De transporterer derfor Vann-uoppløselige stoffer gjennom kroppen og kalles derfor også bærerproteiner. Transporten av hormoner og enzymer foregår også på bærerproteiner i blodplasmaet. Plasmaproteiner som fibrinogen, som hjelper til med homeostase, er spesielt uerstattelige for blodpropp. I tillegg spiller plasmaproteiner viktige roller i immunsystem prosesser, som betennelse. I denne sammenhengen er det også snakke of immunoglobuliner or antistoffer, som dannes som respons på antigener. immunglobuliner gjenkjenne fremmedlegemer og binde seg til disse antigenene for å ødelegge dem. Α1-globuliner inkluderer hovedsakelig transkortin, som er ansvarlig for transport av steroider. Α1-antitrypsin hemmer protease. Det samme gjelder α1-antikymotrypsin. Plasmaproteinet HDL er et bærerprotein for blod lipider. Protrombin fungerer som et proenzym av trombin, og transkobalamin transporterer kobalamin gjennom blodstrømmen. Α2-globuliner inkluderer haptoglobin, som binder og transporterer hemoglobin. α2-makroglobulin og α2-antitrombin hemmer blodpropp, mens Caeruloplasmin transporterer kobber. Β-globuliner inkluderer transferrin, som er ansvarlig for transport av jern. β-Lipoprotein transporterer blod lipider, Mens fibrinogen er kjent som en blodproppsfaktor. Hemopexin er et endelig β-globulin og binder fri hem. immunglobuliner tilhører den femte globulingruppen, hvis komponenter også er kjent som γ-globuliner.

Sykdommer

Dysproteinemias involverer skift i det kvantitative forholdet mellom blodproteiner. Dette fenomenet kan være enten medfødt eller ervervet. Ervervede dysproteinemier kan for eksempel være forårsaket av akutte infeksjoner. I dette tilfellet reduseres andelen albuminer og andelen globuliner øker. Dette fenomenet kan også oppstå ved stort blodtap eller etter operasjon. Det må skilles mellom disse ervervede former for dysproteinemi og en medfødt maldistribusjon, som det er tilfellet med alfa-1-antitrypsinmangel. På grunn av en genetisk defekt, for lite alfa-1-antitrypsin er produsert. En genetisk forårsaket mangel på individuelle plasmaproteiner blir også referert til som mangelfull proteinemi. Paraproteinemia skal skilles fra dette. I sammenheng med denne sykdommen dannes visse immunglobuliner eller kjeder av immunglobuliner i økte mengder. Slike prosesser forekommer for eksempel i Waldenstroms sykdom, en ondartet lymfom sykdom der lymfomcellene overproduserer immunglobulin M. Dette er også tilfelle ved myelomatose. Ved myelomatose er det også en overkonsentrasjon av immunglobuliner. I dette kreft av beinmarg, proliferer antistoffproduserende celler i blodplasmaet. Disse degenererte plasmacellene produserer et overskudd av antistoffer eller antistofffragmenter. Videre, i forbindelse med plasmaproteiner, kan både hypoproteinemia og hyperproteinemia forekomme. I det tidligere fenomenet, den konsentrasjon av plasmaproteiner faller under 66 gram per liter. I hyperproteinemia derimot konsentrasjon overstiger 83 gram per liter. Årsaken til hypoproteinemi kan for eksempel være leveren skade eller underernæring. Hyperproteinemias er derimot vanligvis forbundet med inflammatoriske prosesser og kan for eksempel forekomme i innstillingen av tuberkulose.