Morbus haemolyticus neonatorum er en alvorlig patologisk lidelse hos det ufødte barnet og det nyfødte. Det er forårsaket av rhesus inkompatibilitet.
Hva er haemolyticus neonatorum sykdom?
Morbus haemolyticus neonatorum kalles også føtal erytroblastose eller fetopathia serologica. Sykdommen opptrer vanligvis før fødselen og kalles derfor også hemolyticus fetalis. På grunn av blod gruppe inkompatibilitet, utvikler barnet anemi mens du fortsatt er i magen. Hele organismen mottar ikke nok oksygen. De hjerte er ikke fullt funksjonell og effusjoner oppstår i bukhulen og brystet. Hvis sykdommen oppdages tidlig, kan barnet behandles av blod transfusjon i livmoren. Rhesus inkompatibilitet som årsak forhindres i Tyskland ved å gi antistoffer mot Rhesus blod gruppetrekk til alle mødre med negativ Rhesus-faktor.
Årsaker
Hovedårsaken til haemolyticus neonatorum er rhesus inkompatibilitet. Rhesus-faktor er et overflateprotein som finnes på celleoverflaten til røde blodlegemer (erytrocytter). Hvis en person har rhesus faktor D antigen, er han eller hun rhesus positiv. Hvis en person mangler dette antigenet, er han eller hun Rh-negativ. Når en person med negativ resusefaktor har kontakt med resuspositivt blod, dannes kroppen antistoffer til rhesus faktor D antigen. Siden kroppen ikke kjenner dette antigenet fra sitt eget blod, anser det det som fremmed og bekjemper det. Under fødselen går blod vanligvis fra det nyfødte til moren. Hvis barnet er resuspositivt og moren er resusnegativt, utvikler hun seg antistoffer mot rhesus D-antigenet. Dette er vanligvis den første antigensensibilisering. Dermed blir det første barnet vanligvis ikke påvirket av haemolyticus neonatorum. I sjeldne tilfeller en overføring av fosteret erytrocytter i mors blod oppstår allerede i løpet av den første graviditet. Antistoffer dannes også i dette tilfellet. Siden mengden røde blodlegemer som skylles inn i mors blod og dermed mengden antistoffer som dannes er ganske liten, er de ikke tilstrekkelig til å forårsake hemolytisk nyfødt sykdom hos førstefødte. Om et sekund graviditet med et rhesus-positivt barn når mors antistoffer mot rhesusfaktor D-antigen det ufødte barnet via placenta. Siden antistoffene er hemolytisk aktive, dvs. at de ødelegger de røde blodcellene, utvikler barnet hemolyse. På grunn av hemolyse, anemi utvikler. En annen årsak til haemolyticus neonatorum er AB0 inkompatibilitet. Det er basert på det samme prinsippet som resus inkompatibilitet.
Symptomer, klager og tegn
Sykdommen begynner å vise symptomer i livmoren. Fostrene deponerer mer Vann inn i vevet, forårsaker effusjoner i bukhulen og pleurahulen. Akkumuleringen av Vann i bukhulen er også kjent som ascites. Det er en markant økning i fostervann. Så snart en fostervann indeks (AFI) på mer enn 20 centimeter er tilstede, det er polyhydramnios. I livmoren, pumpesvakheten til hjerte er også allerede tydelig. Når alle symptomene på haemolyticus neonatorum er fullt utviklet, er hele bildet (hydrops fetalis) er tilstede. Anemi kan bli diagnostisert etter fødselen. Ødemet er godt synlig. Spedbarnets underliv er utspilt på grunn av ødem. Alvorlig nyfødt gulsott (icterus neonatorum) kan også observeres.
Diagnose og sykdomsforløp
Allerede i Tidlig graviditet, blodgruppering utføres som en del av prenatal omsorg. I tillegg gjøres en antistoffscreeningstest for uregelmessige blodgruppeantistoffer. Hvis resultatet av antistoffsøketesten er negativt, blir testen utført igjen i den 25. til 27. uken av graviditet. Basert på vanlig ultralyd screening, utvikling hydrops fetalis kan oppdages tidlig. Hvis det er mistanke om haemolyticus neonatorum, kan blod trekkes via navlestreng. På denne måten kan anemi diagnostiseres. Etter fødselen, den Coombs-test utføres i laboratoriet. Denne testen kan oppdage ufullstendige antistoffer, kalt IgG, mot erytrocytter. For å kunne registrere omfanget av skaden på blodcellene, er hemolyseparametere som f.eks retikulocytter eller LDH bestemmes i laboratoriet.Retikulocytter er forløpere for erytrocytter. Siden kroppen produserer flere erytrocytter for å kompensere for anemi, mer retikulocytter finnes i blodet til den nyfødte. LDH, L-laktat hydrogenase, er et enzym som finnes i alle celler. Som laboratorieparameter indikerer det celleskade, i dette tilfellet skade på erytrocytter.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller forårsaker haemolyticus neonatorum sykdom forskjellige symptomer og komplikasjoner allerede før fødselen. De som er rammet lider av Vann retensjon som ligger direkte i bukhulen. Det er heller ikke uvanlig for pasienten hjerte å bli påvirket av haemolyticus neonatorum, slik at den bare viser en svekket pumpekapasitet. I verste fall kan dette føre direkte til pasientens død hvis hjertesvikt inntreffer. Tilsvarende den såkalte nyfødte gulsott kan sette inn etter fødselen. I de fleste tilfeller kan haemolyticus neonatorum diagnostiseres før fødselen, slik at behandlingen kan startes umiddelbart etter fødselen. Dette gjør det vanligvis ikke føre til ytterligere komplikasjoner. Ved hjelp av medisiner og terapi, kan symptomene være begrensede. I de fleste tilfeller er sykdomsforløpet positivt og pasientens symptomer er fullstendig begrenset av behandlingen. Levealderen til pasienten reduseres heller ikke av haemolyticus neonatorum. Imidlertid er berørte individer i noen tilfeller avhengige av blodoverføringer.
Når bør du oppsøke lege?
Gravide kvinner bør generelt delta i de forebyggende og kontrollundersøkelsene som tilbys under graviditet. På denne måten er den nåværende tilstanden til Helse av foster blir sjekket og dokumentert. Hvis endringer og avvik likevel oppstår utenfor kontrollavtalene, anbefales det å besøke legen ekstra. Hvis den vordende moren har en vag følelse av at noe kan være galt med henne Helse eller utviklingen av det voksende barnet, det er behov for en lege. Endringer i utseendet til hud, indre rastløshet, hjertebank, søvnforstyrrelser eller følelser av utrygghet bør diskuteres med behandlende lege. Hevelse, en stor uvanlig vektøkning eller en generell følelse av ubehag bør avklares av en lege. Hvis det, til tross for alle undersøkelser og kontroller som har funnet sted under graviditet, ikke kan oppdages unormale forhold, blir det nyfødte barnet undersøkt uavhengig av det obstetriske teamet umiddelbart etter fødsel. I de første rutinemessige postnatale testene oppdager jordmødre eller behandlende leger eventuelle uregelmessigheter hos spedbarnet Helse. Foreldrenes inngripen er ikke nødvendig. Forstyrrelser i hjerterytmen, misfarging av hud eller hevelser på kroppen blir lagt merke til ved visuell kontakt med det nyfødte og ved første undersøkelser for å bestemme kroppsfunksjoner. Hvis det er behov for handling, utføres ytterligere tester og ansvarlige leger informeres. Dette skjer automatisk i tilfelle av innlagt fødsel eller fødsel av jordmor.
Behandling og terapi
Hvis haemolyticus neonatorum utvikler seg under graviditet, kan blodtransfusjoner gis via navlestreng. Med tidlig terapi, hydrops fetalis kan unngås. I halvparten av alle nyfødte med rhesus inkompatibilitet er bare nyfødt icterus til stede. Dette krever vanligvis ikke behandling. lysbehandling kan utføres. Dette innebærer å belyse barnet med lys fra det blå området. De ukonjugerte bilirubin, som forårsaker gulfarging av hudblir derved omdannet til vannløselige bilirubinderivater. Disse kan skilles ut uten problemer. I den andre halvdelen av de nyfødte, alvorlig gulsott er til stede, som må behandles med blodutvekslingstransfusjoner. I enkeltsaker er den administrasjon of immunoglobuliner kan lindre de hemolytiske symptomene. Det fullstendige tilfellet av haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, er en nødsituasjon som må behandles i intensivavdeling. Spedbarn er intubert og kunstig ventilert.
Utsikter og prognose
Jo raskere risikoen for sykdommen haemolyticus neonatorum kan oppdages, jo bedre er sjansen for bedring. Hos de fleste av de berørte barna avtar sykdommen uten terapi eller allerede ved bruk av en spesiell lysterapi. Imidlertid kan sykdommen i noen spesielt alvorlige tilfeller utvikle seg i livstruende grad, spesielt hvis det ikke gis passende behandling. Så er det faren for at berørte barn kan dø av sykdommens komplikasjoner. Hvis den ikke behandles, fører den stadig mer progressive hemolysen, etter fødsel, til farlig hyperbilirubinemi, som kan føre til skade på kroppen fra indirekte bilirubin. Spesielt muskelsvakhet hos nyfødte indikerer allerede begynnelsen av encefalopati. Med økende skade på hjerne, pasienter utvikler anfall så vel som generaliserte spastisitet. Åndedrettssvikt og lungeblødning følger ofte med sykdommen. Cirka 25 prosent av berørte fostre utvikler tegn på markert anemi, med en farlig hemoglobin konsentrasjon under 8 g / dL, som et resultat av anti-D så tidlig som i 18. til 35. graviditetsuke. Uten behandling fører dette til acidose, hypoksi, splenomegali og leveren skader. Dette fører igjen til massiv ødemtendens hos de berørte fostrene. Andre komplikasjoner som Lungeødem og lungeblødning kan også føre til tidlig død.
Forebygging
For forebygging injiseres resusnegative gravide kvinner med anti-D immunoglobulin ved 28 ukers svangerskap og etter fødselen av en rhesus-positiv baby. Antistoffene binder seg til erytrocyttene som overføres fra barnet. De berørte erytrocyttene brytes ned hos moren milt før moren immunsystem kan lage sine egne antistoffer.
Følge opp
I haemolyticus neonatorum, oppfølging målinger er vanligvis betydelig begrenset. Det er en medfødt sykdom som ikke kan helbredes helt. Av denne grunn bør den berørte personen oppsøke lege på et tidlig tidspunkt for å forhindre forekomst av andre komplikasjoner og symptomer. Det er heller ikke mulig å kurere sykdommen på egen hånd. Hvis den berørte personen ønsker å få et barn, bør han eller hun først og fremst ta en genetisk undersøkelse og rådgivning for å forhindre gjentakelse av Morbus haemolyticus neonatorum. Berørte individer er avhengige av lysbehandling i mange tilfeller. I mange tilfeller er hjelp og støtte fra ens familie i denne sykdommen også veldig viktig. Psykologisk støtte har også en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet og kan begrense depresjon og andre psykologiske klager. Også her kan kontakten til andre pasienter av Morbus haemolyticus neonatorum være meningsfull, siden den derved kommer til informasjonsutveksling, som kan lette hverdagen til de omliggende.
Hva du kan gjøre selv
Behandlingen av Morbus haemolyticus neonatorum må foregå overbevisende på barn intensivavdeling av erfarent personell. En følelse av hjelpeløshet oppstår raskt hos foreldre til unge pasienter. Å se sitt eget barn midt i rør og maskiner vekker uønskede negative følelser, fremfor alt dominert av frykt. Mange klinikker tilbyr profesjonell følelsesmessig støtte i slike øyeblikk, noe som kan bidra til å bedre takle den stressende opplevelsen. Det er viktig å involvere begge partnere og, om nødvendig, også søsken og å diskutere følelser åpent med hverandre. Imidlertid er og forblir den virkelige pasienten sykt barn. Mer enn noe annet trenger det nærhet og oppmerksomhet fra foreldrene sine i denne vanskelige tiden. Derfor, når det er mulig, bør begge partnere delta i omsorgen for det nyfødte og også kommunisere dette ønsket til det profesjonelle pleieteamet. Som regel blir denne forespørselen tilfredsstilt. Regelmessig kontakt med foreldrene er bevist å bidra til barnets helse og effektivt bekjempe barnets egen følelse av maktesløshet.
