In plasmocytom (synonymer: Bence Jones plasmacytoma; Huperts sykdom; Kahler-Buzzolo sykdom; ondartet plasmom; Kahlers sykdom; multippel plasmacelletumor; multippelt myelom (MM); multippel plasmacellemyelom; myelom; myelomatose; plasmacellemyelom; retikulose plasmacellularis; medullær plasmacytoma ; ICD-10 C90. 0: plasmocytom [myelomatose]) er en ondartet (ondartet) systemisk sykdom som er en av de ikke-Hodgkins lymfomene av B lymfocytter (B-celle lymfom). Plasmocytom (myelomatose) er assosiert med ondartet neoplasi (ny dannelse) av plasmaceller og dannelse av paraproteiner (ikke-funksjonell, (un) komplett antistoffer). Multipelt myelom kalles også lymfoplasmocytisk lymfom. Multipelt myelom oppstår regelmessig fra monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS). Det er den vanligste ondartede neoplasma i bein (omtrent en tredjedel av biopsi bein svulster) og den nest vanligste ondartede hematologiske sykdommen (maligniteter i det hematopoietiske systemet) etter kronisk lymfocytisk leukemi (CLL). Symptomatisk multippelt myelom (plasmacytom) er definert av de reviderte IMWG-kriteriene som "tilstedeværelsen av monoklonale plasmaceller i beinmarg ≥ 10% eller biopsi-bekreftet plasmacytom av bein eller ekstramedullær (“utenfor beinmarg“) Manifestasjon og en av følgende“ myelom-definerende hendelser ”(se klassifisering nedenfor).” En undertype av plasmacytom er "ulmende myelom". Det er preget av en langsom progresjon og fravær av myelom-typiske skjelettendringer, anemi og nyreinsuffisiens. Beinmarg infiltrasjon er <10% og paraprotein konsentrasjon er konstant ved 3 g / dL. Symptomatisk myelomatose krever behandling i nærvær av såkalte CRAB-kriterier (“hyperkalsemi”, “nyresvikt","anemi“,” Beinlesjoner ”; hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, skjelettendringer). Kjønnsforhold: Menn blir oftere rammet enn kvinner. Toppforekomst: Maksimal forekomst av plasmacytom er vanligvis etter fylte 45 år. Medianalderen ved diagnose er 72 hos menn og 74 hos kvinner. Forekomsten (sykdomsforekomst) er omtrent dobbelt så høy hos afroamerikanere sammenlignet med hvite amerikanske borgere. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er 6-8 tilfeller per 100,000 innbyggere per år (i Tyskland). Forløp og prognose: Typisk for denne sykdommen er forekomsten av flere (mange) myelomer (tumorfoci i benmargen). Forløpet av sykdommen kan være veldig inkonsekvent, alt fra precancerous (cancerous) til sakte progressive (progressive) til raskt progressive. På tidspunktet for diagnosen er nyreengasjement tilstede i 20-50% av tilfellene (nyreinsuffisiens / prosess som fører til en sakte progressiv reduksjon i nyrefunksjonen). Nyreinsuffisiens skyldes hovedsakelig de toksiske effektene av monoklonale lette kjeder på kjellermembranen i glomeruli og / eller nyretubuli.Prognose avhenger av alder ved diagnose, generell fysisk tilstand, tilstedeværelse av samtidige sykdommer, og respons på terapeutiske tiltak. Tilstrekkelig terapi kan redusere størrelsen på svulsten eller redusere veksten. Komplikasjoner kan omfatte spontane brudd (pauser) av bein og ryggvirvler. Ofte, den immunsystem av den berørte personen er svekket.Plasmocytom forekommer ofte tilbakevendende (tilbakevendende). For hver gjentakelse øker sannsynligheten for en annen gjentakelse. Fullstendig remisjon (midlertidig eller permanent remisjon av sykdomssymptomer) er mulig med konvensjonell kjemoterapi i bare omtrent 5 til 10% av tilfellene. Kombinasjonen av kjemoterapi og autolog stamcelletransplantasjon (blod stamcelletransplantasjon) resulterer i fullstendig remisjon hos> 40% av pasientene. Alvorlig nyresvikt er forbundet med økt risiko for tidlig død. Plasmacytom kan vanligvis ikke kureres fra dagens perspektiv. Den 10-årige overlevelsesraten er omtrent 20%.
