I lungene hypertensjon (PH) - i daglig tale kalt pulmonal hypertensjon - (synonymordbøker): Pulmonary arterien sklerose; primær lunge hypertensjon; pulmonal arteriell hypertensjon (PAH); lungearterie sklerose; lunge arteriosklerose; lunge hypertensjon; pulmonal hypertensjon assosiert med kronisk tromboembolisme; lunge idiopatisk hypertensjon; pulmonal hypertensjon; ICD-10 I27.-) er en økning i trykk i lungearteriesystemet. Denne økningen i trykk resulterer i forhøyet blod press. Definisjon av pulmonal arteriell hypertensjon (målt ved høyre kateterisering):
- Lungearterielt gjennomsnittstrykk ≥ 25 mmHg *, pulmonalt arterielt kiletrykk (PAWP; okklusjon trykk) ≤ 15 mmHg, og lungevaskulær motstand (PVR)> 240 dyn × s × cm-5 (eller med en avskjæring> 3 treenheter).
- Hvis det pulmonale arterielle gjennomsnittstrykket i hvile er mellom 21-24 mmHg, sies det at pasienten har latent pulmonal hypertensjon.
Barn: mPAP> 20 mmHg hos barn> 3 måneder på havnivå. Hemodynamiske kriterier brukes til å skille en precapillary fra en postcapillary form av PH (se klassifisering nedenfor). Mange forskjellige forhold kan forårsake pulmonal hypertensjon. Følgende former for pulmonal hypertensjon (PH) kan skilles ut:
- Primær pulmonal hypertensjon; dette er også referert til som idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon (iPAH) b
- Sekundær pulmonal hypertensjon, dvs. er en konsekvens av en annen underliggende sykdom.
- Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH).
- Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH); vedvarende obstruksjon (okklusjon) av lungesirkulasjonen som følge av utilstrekkelig rekanalisering av lungesirkulasjonen etter pulmonal (“lungerelatert”) tromboembolisme (okklusjon av et blodkar ved en løsnet blodpropp)
- Andre former for pulmonal hypertensjon med forskjellige patomekanismer.
Primær pulmonal hypertensjon er mange ganger mindre vanlig enn sekundær pulmonal hypertensjon. Kjønnsforhold: menn til kvinner er 1: 2 (primær pulmonal hypertensjon). Toppforekomst: Toppforekomsten av pulmonal hypertensjon er i middelalderen. Primær pulmonal hypertensjon forekommer hovedsakelig mellom 20 og 30 år hos kvinner og mellom 30 og 40 år hos menn. Prevalens: Den 2-års prevalensen av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) er omtrent 1-4%. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) for primær pulmonal hypertensjon er omtrent 1-2 tilfeller per 1,000,000 XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland). Forekomsten for pulmonal arteriell hypertensjon er ca 3-10 nye tilfeller per 1,000,000 innbyggere per år. Forekomsten av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) hos pasienter etter pulmonal emboli var 3.8%. Forløp og prognose: I forbindelse med sekundær pulmonal hypertensjon er behandling av den underliggende sykdommen det viktigste. Progresjon (progresjon) av pulmonal hypertensjon kan reduseres. I de tidlige stadiene av pulmonal hypertensjon forårsaker sykdommen få, om noen, symptomer. Det er bare i de avanserte stadiene at symptomer som redusert fysisk ytelse, dyspné ved anstrengelse (kortpustethet ved anstrengelse) eller perifert ødem (Vann retensjon i bena) forekommer. Fra blod trykkverdier i lungene arterien på 50-70 mmHg, er konsekvensen av ubehandlet pulmonal hypertensjon riktig hjerte svikt (svakhet i høyre hjerte). I alvorlige tilfeller, transplantasjon (organtransplantasjon) av hjerte og lunger er det siste terapeutiske alternativet. Diagnosen kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) stilles i gjennomsnitt med en forsinkelse på mer enn 1.5 år. Pasienter med følgende symptomer: anstrengelsesdyspné (kortpustethet ved anstrengelse), brystsmerter (brystsmerter), tretthet, ødem (Vann retensjon) eller synkope (kortvarig tap av bevissthet). Ubehandlet har disse pasientene en median forventet levetid på mindre enn tre år. Imidlertid er det nå flere effektive behandlingsalternativer (kirurgisk eksisjon av trombotisk materiale, dvs. pulmonal endarterektomi ved bruk av hjerte-lunge maskin; et nytt behandlingsalternativ er lungeballongangioplastikk (pulmonal arterien ballongangioplastikk, BPA). Den 5-årige overlevelsesraten avhenger av nivået av gjennomsnittlig lungearterietrykk (mPAP). Hvis det pulmonære arterielle gjennomsnittstrykket er> 30 mmHg, er 5-års overlevelsesgraden omtrent 30%, og bare 10% for verdier> 50 mmHG . Ubehandlet er den gjennomsnittlige levealderen fra diagnosen tre år. Advarsel (Advarsel!): Pasienter med pulmonal hypertensjon bør unngå en Valsalva-pressor (synonym: Valsalva manøver) på grunn av risikoen for ortostatisk hypotensjon (fall i blod trykk assosiert med å stå opp) og synkope (kort bevissthetstap).
