Utseendet er svært variabelt og avhenger av formen for progresjon. Det skilles mellom den omskrevne (= lokaliserte, omskrevne) formen, som bare påvirker bindevev av hud og er også referert til som morphaea, og progressiv systemisk sklerodermi, som - i veldig annen grad - også involverer bindevevet til Indre organer. I tillegg snakker man også om “sklerodermi-like sykdommer ”- former for progresjon som ligner på sklerodermi, men som har spesifikke utløsere. Disse inkluderer tilsvarende symptomer etter stamcelletransplantasjon forum leukemi eller som et resultat av visse stoffer, for eksempel materialer etter brystrekonstruksjon eller hos klesrensere.
Omskrevet sklerodermi (CS).
Denne formen starter vanligvis med små røde flekker, hovedsakelig på armer, ben eller koffert. Disse forstørres veldig sakte, og senere hud stivner i sentrum, omgitt av en rødlig ring. De hud foci kan være båndformet eller ringformet, langstrakt, nodulær eller sårdannet, og hvit, rødaktig eller - senere - brun i fargen. I de fleste tilfeller overstiger ikke flekkene en viss størrelse. Hvis det er alvorlig, kan det være betydelig arrdannelse og krymping av hud og subkutant vev, noe som kan føre til begrenset mobilitet, spesielt i området skjøter. Det er ikke uvanlig at hudforandringer å forekomme i områder der det utøves et trykk, for eksempel med bh-stropper eller et for stramt linning. I dag antas det at CS ikke utvikler seg til en progressiv form; noen forfattere mener til og med at de kliniske bildene bare er like på grunn av indurasjonene, men har ellers ingenting å gjøre med hverandre.
Progressiv systemisk sklerodermi (PSS).
Forløpet av sykdommen er svært variabel - hvis endringene bare kan måles med teknisk utstyr hos en pasient, kan de begrense seg puste, svelging eller fordøyelse i en annen. Følgende områder kan bli berørt:
- Fingre og hender
- Hode
- Indre organer
Fingre og hender
Oftest begynner PSS på fingrene, som i utgangspunktet er hovne og rødlige på grunn av betennelsesreaksjonene. Hos mer enn 90 prosent av pasientene blir et såkalt Raynauds fenomen funnet som et resultat av vaskulære endringer, som ofte går foran de andre symptomene i opptil flere år: når de blir utsatt for forkjølelse or stressetden finger arteriene trekker seg sammen, slik at fingrene først blir hvite, etterfulgt av smertefull rød eller blå misfarging (cyanose). På fingertuppene kan dette føre til sårdannelse og vevsdød (rottebit) nekrose), samt fortykning og smerte ved neglebåndet. Tykkelsen av huden blir gradvis til vevsatrofi. Dette får fingrene til å smale og stivne i bøyd stilling. Senere spredte endringene seg til hele hendene og underarmene. I alvorlige tilfeller kan dette føre til behovet for å amputere fingre (lemmer), for eksempel.
Systemisk sklerodermi i hodet
På ansiktet forårsaker herdingen munn åpning for å bli mindre, omgitt av bretter (“tobakk posemunn ”) og kan ikke åpnes bredt. Dette kan for eksempel føre til vanskeligheter under tannbehandling. Berørte personer blir i økende grad begrenset i ansiktsuttrykk (“maske ansikt”). I tillegg vaskulær dilatasjon (telangiectasia), håravfall, og lettere og mer spisse neser og ører kan forekomme i ansiktet. Kjertelen bindevev kan også bli påvirket, noe som fører til nedsatt tåreproduksjon i øyet med økt risiko for irritasjon og konjunktivitt, og til begrenset spytt produksjon i munn med munntørrhet og dysfagi.
Indre organer
Spiserøret og mage-tarmkanalen påvirkes ofte. Det første tegnet er forkortelse av det lingual frenulum. Dysfagi, halsbrann, og fordøyelsesbesvær kan forekomme. Det er heller ikke uvanlig at lungene påvirkes av spredning av bindevev, noe som spesielt gir kortpustethet. Hos nesten halvparten av pasientene endres det nyre og / eller hjerte vev forekommer også. Nyre svakhet og høyt blodtrykk er hyppigere konsekvenser, hjerte svakhet og hjertearytmier er sjeldnere. Muskulatur, skjelett og nervesystem kan også påvirkes, noe som fører til ledd og muskler smerte, for eksempel. sklerodermi klassifiseres derfor også som en revmatisk sykdom. En relativt mild form er CREST-syndrom, et akronym av symptomer eksklusivt for: Kalsinose (forkalkning av hud og muskler), Raynauds syndrom, spiserør (esophageal involvering), sclerodactyly (finger indurasjon) og telangiectasias (vaskulær dilatasjon).
