Cushings syndrom eller hyperkortisolisme er en tilstand forårsaket av forhøyede nivåer av kortisol i kroppen. Det ledsages av forskjellige tydelig synlige endringer i utseende og kroppsdysfunksjon. Cushings syndrom må behandles fordi den utvikler seg og blir livstruende uten terapi.
Hva er Cushings syndrom?
Cushings syndrom er en tilstand der flere forskjellige symptomer utløses av en økning i kortisol nivåer. kortisol er et hormon produsert i binyrebarken. Det skilles mellom endogent (med opprinnelse i kroppen) og eksogent (forårsaket eksternt) Cushings syndrom. I endogent Cushings syndrom produserer binyrebarken mer kortisol enn kroppen trenger på grunn av unormale endringer. Exogenous Cushings syndrom er forårsaket eksternt når glukokortikoider (kortison) Eller ACTH blir gitt til kroppen over lang tid som en del av en terapi. ACTH er et hormon som stimulerer binyrebarken til å produsere mer kortisol. Hvis det er en permanent overforsyning av kortisol i kroppen, er det typiske symptomer på Cushings syndrom forekomme, med endringer i utseende og forskjellige funksjonelle lidelser. Cushings syndrom er en sjelden sykdom, med bare 3-4 tilfeller som forekommer årlig blant 100,000 mennesker.
Årsaker
Årsaken til Cushings syndrom er alltid et overskudd av hormonet kortisol. I eksogent Cushings syndrom er dette forårsaket av administrasjon of narkotika som er gitt over lang tid som en del av en terapi. Disse er kortisolholdige narkotika som tas for eksempel i tilfelle kroniske betennelser, etter transplantasjoner eller i tilfelle autoimmune sykdommer. Dersom narkotika avbrytes etter vellykket behandling, forsvinner symptomene vanligvis. Endogen Cushings syndrom er forårsaket av en overproduksjon av hormonet kortisol i kroppen. Det er forskjellige årsaker til denne økte frigjøringen av kortisol. En vanlig utløser for endogent Cushings syndrom er en svulst på hypofyse. Noen type lunge kreft og binyretumorer kan også være triggere.
Symptomer, klager og tegn
Det første symptomet på Cushings syndrom er ofte endret distribusjon av fett på kroppen: Fett blir i økende grad avsatt på ansiktet (“fullmånes ansikt”), den hals tykner ("bøffelhals"), og abdominal omkrets øker. Armer og ben er bare litt muskuløse og virker veldig tynne sammenlignet med torso. På grunn av økte fettforekomster øker kroppsvekten, muskler masse og dermed muskler styrke avta. Økt kortisolsekresjon kan påvirke Bein tetthetog bein bli sprø og knekke lettere. Dette resulterer ofte i bein og rygg smerte. Det er ikke uvanlig diabetes mellitus å utvikle seg som et resultat av hyperkortisolisme: tegn inkluderer stor tørst og økt vannlating. Hodepine og forhøyet blod trykk er også vanlig i Cushings syndrom. Eksternt manifesteres sykdommen i mange tilfeller av akne, sårheling lidelser, økt forekomst av blåmerker og en sterk kroppshårighet hos kvinner. De hud blir tynnere, og det kan danne seg røde striper på underlivet, hoftene og i armhulen strekkmerker under graviditet. Hos kvinner, menstruasjonsforstyrrelser utvikle seg, og menstruasjon kan ikke forekomme i det hele tatt. Menn lider ofte av potensforstyrrelser, barn viser ofte vekstlidelser samtidig fedme. I mange tilfeller, depresjon, angstanfall, alvorlig humørsvingningerog økt følsomhet for infeksjoner følger med sykdommen.
Diagnose og forløp
De symptomer på Cushings syndrom er veldig forskjellige. Ofte stilles en diagnose først år senere, siden symptomene bare utvikler seg gradvis og ikke er umiddelbart synlige. Typiske symptomer i begynnelsen er vektøkning, høyt blodtrykk, og symptomer som ligner på diabetes, det vil si økt tørst og hyppig blære tømming. Over tid endrer kroppen seg i utseende. Ansiktet blir rundere og blir vanligvis rødt, fett avsettes i hals og den såkalte bøffel- eller oksehalsen utvikler seg. Muskel styrke avtar og tilbake smerte oppstår. menn har ofte potensproblemer, kvinner har ikke menstruasjon og har økt kropp hår. Nyre steiner, osteoporose og hjerte feil kan oppstå. Psykologiske endringer er også mulig. Noen lider av angstanfall, depresjon or humørsvingninger. Diagnosen Cushings syndrom kan bare bekreftes av forskjellige laboratorietester. Som en regel, spytt, blod og urin undersøkes med spesielle laboratorietester. Videre brukes bildebehandlingsteknikker som sonografi (ultralyd), datatomografi (tomogrammer) og scintigrafi (bilder med kontrastmiddel). Hvis Cushings syndrom ikke blir behandlet, kan det føre til en livstruende tilstand i det lange løp.
Når bør du oppsøke lege?
Som oftest symptomer på Cushings syndrom oppstår som bivirkninger under kortison terapi. Dette er den eksogene sykdomsformen som kommer fra utsiden. Det blir alarmerende når symptomene overstiger det nivået som ble behandlet av behandlende lege. Hvis det er en overdose, vil legen sakte redusere dose. Årsaken til de økte klagene kan også skyldes et ekstra legemiddel som pasienten tar uten legens kunnskap. For å unngå inkompatibilitet, må informasjonen om medisiner være fullstendig i løpet av medisinsk historie. Hvis en tidligere sunn person utvikler typiske Cushings symptomer, er et besøk hos legen uunngåelig. Hvis det er mistanke om Cushing's, vil familielegen henvise pasienten til en spesialist i endokrinologi. Ved hjelp av tester, bildebehandlingsteknikker og fysiske undersøkelser vil han eller hun diagnostisere utløseren for symptomene. Hvis årsaken er en svulst som fører til økt kortisolproduksjon, vil endokrinologen gi råd om kirurgi og deretter starte passende behandling. Ubehandlet Cushings syndrom kan være livstruende. Viktige kroppssystemer er i ubalanse i denne sykdommen. Uten terapi er det en risiko for hjerneslag or hjerte angrep. Derfor bør ikke et besøk til legen utsettes. Ved rettidig behandling er prognosen i de fleste tilfeller positiv.
Behandling og terapi
Behandling av Cushings syndrom avhenger av årsaken. Målet er alltid å bringe forhøyede kortisolnivåer tilbake til det normale slik at de fysiske endringene som forårsakes kan gå tilbake. Ved eksogent Cushings syndrom avbrytes de utløsende medisinene trinnvis, eller i det minste redusert hvis de fremdeles er terapeutisk nødvendige. Ved endogent Cushings syndrom må årsaken til overproduksjon av kortisol elimineres. Ofte er kirurgi nødvendig for å fjerne svulsten som forårsaker overproduksjon, noen ganger brukes også stråling. Hvis en svulst eksisterer direkte på binyrenefjerning av en eller begge binyrene kan også være nødvendig. Etter en slik operasjon må pasienten ta hormoner for livet (hormonerstatning). Hvis kirurgi ikke er mulig av visse grunner, kan medisiner som hemmer dannelsen av kortisol hjelpe. Noen ganger blir disse legemidlene gitt i den forberedende fasen før operasjonen. Etter behandling av Cushings syndrom, må kortisolnivåene overvåkes regelmessig over lang tid.
Utsikter og prognose
Forløpet av Cushings syndrom avhenger av årsaken, samt tidspunktet for oppstart av behandlingen. Hvis syndromet utløses av administrasjon av medisiner som inneholder høye nivåer av kortisol, oppstår symptomlindring umiddelbart etter seponering av medisinen. Etter noen uker betraktes Cushings syndrom som kurert fordi overflødig kortisol er fjernet fra kroppen og utskilt. Dette er en bivirkning av medisiner administrert i en langvarig terapi. Hvis sykdommen oppstår fra et karsinom, avhenger utvinning av stedet for svulstdannelse og tidspunktet for diagnose og initiering av behandlingen. Hvis karsinom oppdages tidlig, er det en god sjanse for utvinning. Hvis en eksisterende svulst allerede har spredt seg lenger i organismen, reduseres utsiktene for utvinning. Når det gjelder bronkial karsinom, er utsiktene svært ugunstige. I motsetning til dette kan nyrekarsinom føre til gjenoppretting hvis fjernet i tide. I tilfelle en godartet magesår i området til hypofyse, er utsiktene for utvinning fra Cushings syndrom ansett som gode magesår begrenser aktiviteten til hypofyse. Hvis svulsten oppdages i tide, kan den behandles og fjernes. Som et resultat gjenopptar hypofysen sin naturlige funksjon, og pasienten opplever helbredelse.
Forebygging
Man kan bare forhindre eksogent Cushings syndrom. Når kortisolholdige medisiner brukes i terapi, er det vanlig overvåking av kortisolnivåer kan umiddelbart oppdage en høyde og rask handling kan iverksettes. Forebygging av endogent Cushings syndrom er ikke mulig.
Følge opp
Litt målinger og muligheter for etterbehandling er tilgjengelig for den berørte personen i hyperkortisolisme, selv om disse vanligvis er veldig avhengig av den nøyaktige årsaken til sykdommen, slik at generelle spådommer kan gjøres i prosessen. Imidlertid må sykdommen oppdages på et veldig tidlig stadium for å unngå dødelige komplikasjoner eller ytterligere forverring av symptomene. Derfor, i tilfelle av hyperkortisolisme, bør den berørte personen oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene og behandle denne sykdommen. Hvis hyperkortisolisme skyldes medisiner, må disse avbrytes. Imidlertid medisinsk overvåking skal alltid finne sted. I tilfelle interaksjoner eller hvis det er usikkerhet, bør lege alltid kontaktes først. Videre er kirurgiske inngrep i noen tilfeller nødvendige for å lindre symptomene på hyperkortisolisme. Etter en slik operasjon, bør den berørte personen uansett hvile og ta vare på kroppen hans. Anstrengelse og andre fysiske eller stressende aktiviteter bør unngås. Når du tar hormoner, bør man sørge for å sikre riktig dosering og også regelmessig inntak. Hvorvidt det er redusert forventet levealder på grunn av denne sykdommen, kan ikke forutsies generelt i prosessen.
Dette er hva du kan gjøre selv
Mulighetene for hjelp til selvhjelp er ikke mulig med Cushings syndrom med direkte innflytelse på sykdomsforløpet. Fokus for hverdagsstøtte til deg selv bør derfor være det mentale og følelsesmessige velvære. Livet med sykdommen bør tilpasses og optimaliseres til de gitte mulighetene. En sunn livsstil, en balansert kosthold og et stabilt sosialt miljø er gunstig. Bruk av hjelp fra mennesker i nære omgivelser bør skje uten hemninger, uten å kreve for mye fra andre. I tilfelle psykologiske problemer er terapeutisk støtte nyttig. Dette kan brukes til å utvikle atferdsstrategier som fremfor alt kan brukes til å takle utfordrende situasjoner. Å utveksle ideer med mennesker som har samme diagnose kan også være gunstig. Med gjensidige tips og råd om hvordan du bedre kan håndtere sykdommen, kan dette gi lindring. En god og trygg selvtillit er veldig nyttig i hverdagen, spesielt i kontakt med publikum. For å være forberedt på utviklingen av sykdommen, bør det være en omfattende utveksling av informasjon mellom legen og pasienten. Alternativt kan manglende kunnskap tilegnes via studier eller spesialistlitteratur. Dette hjelper til med å unngå overraskelser og være forberedt på å oppstå ubehagelige situasjoner.
