Ifølge Chapel Hill Consensus Conference, vaskulitider er klassifisert som følger.
| I | Vaskulitt i små kar (vaskulitt i små fartøy) | |
| ANCA-assosiert vaskulitider (AAV). | ||
| 1 | Granulomatose med polyangiitt (GPA) [tidligere: Wegeners granulomatose]. | |
| 2 | Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) [tidligere: Churg-Strauss syndrom (CSS)] | |
| 3 | Mikroskopisk polyangiitt (MPA) | |
| Ikke-ANCA assosiert | ||
| 4 | Anti-GBM sykdom [tidligere: Goodpastures syndrom]. | |
| 5 | Schönlein-Henoch purpura [ny: IgA vaskulitt (IgAV)] | |
| 6 | Kryoglobulinemisk vaskulitt (CV) (vaskulitt assosiert med essensiell kryoglobulinemi). | |
| 7 | Hypokomplementemisk urtikaria vaskulitt (HUV, anti-C1q vaskulitt). | |
| II | Vaskulitt av mellomstore kar (vaskulitider av mellomstore kar) | |
| 1 | Klassisk panarteritt | |
| 2 | Kawasaki sykdom (MCLS; Kawasaki syndrom) | |
| III | Stor kar vaskulitt (stor kar vaskulitt) | |
| 1 | Kjempecellearteritt | |
| 2 | Takayasu arteritt | |
| IV | Vaskulitt av variabel karstørrelse | |
| Behçets sykdom | ||
| Cogan syndrom | ||
| V | Enkel-organ vaskulitt | |
| Kutan leukocytoklastisk angiitt | ||
| Kutan arteritt | ||
| Mer | ||
| VI | Systemisk vaskulitt | |
| Lupus vaskulitt | ||
| Revmatoid vaskulitt | ||
| Mer | ||
| VII | Sekundær vaskulitt | |
| Hepatitt C-assosiert | ||
| Hepatitt B-assosiert | ||
| Legemiddelassosiert | ||
| Svulstassosiert |
Aktivitetsfaser av ANCA-assosiert vaskulitider (AAV) - EUVAS-definisjon.
| Aktivitetsstadium | Definisjon |
| Lokalisert scene | Øvre og / eller nedre luftveier uten systemisk manifestasjon, uten B-symptomer, ikke organsfarende1 |
| Tidlig systemfase | Alt organinvolvering mulig, ikke livstruende eller organtroende2 |
| Generaliseringsfase | Nyreinnblanding (nyre involvering) eller annen organ-truende manifestasjon (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Alvorlig, livstruende generaliseringsfase | nyresvikt eller annen organsvikt (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Ildfast stadium | Progressiv sykdom, ildfast til standardbehandling (glukokortikoider, cyklofosfamid) |
Legende
- 1ANCA ofte negativ
- 2ANCA negativ eller positiv
- 3ANCA nesten alltid positiv
B symptomatologi
- Uforklarlig, vedvarende eller tilbakevendende feber (> 38 ° C).
- Nattesvette (våt hår, dynket nattøy).
- Uønsket vekttap (> 10% prosent av kroppsvekten innen 6 måneder).
Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere Wegeners granulomatoseog eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere Churg-Strauss syndrom (CSS), kan også klassifiseres i henhold til ACR-kriterier * (se under tilsvarende sykdom).
