Terapeutisk mål
- Risikoreduksjon eller forebygging av komplikasjoner.
Anbefalinger for terapi
Nedenfor er behandlingsanbefalinger for de vanligste vaskulitider.
- Anti-GBM (glomerular basement membrane) sykdom, tidligere Goodpastures syndrom:
- Høy-dose glukokortikoider (steroider) og cyklofosfamid (alkylanter).
- Plasmaferese (plasmautveksling) - for å fjerne antistoffer.
- Varighet av behandlingen: 8-12 måneder
- Eosinofil granulomatose med polyangiitt, tidligere Churg-Strauss syndrom:
- Terapi er basert på antall eosinofiler (bør være mindre enn 700 / ml).
- Kortison terapi alene er indikert i fravær av hjerteinvolvering eller alvorlig betennelse i perifert nervesystemet.
- I tilfelle manifestasjon i hjerte, nyrer, CNS bruk av immunsuppressive.
- Granulomatose med polyangiitt, tidligere Wegeners granulomatose:
- Terapi er scene- og aktivitetsbasert.
- Induksjonsterapi: behandling med glukokortikoider (steroider), metotreksat (MTX) (folsyre motstander/immunsuppressive), cyklofosfamid (alkylanter).
- Vedlikeholdsterapi
- Når remisjon oppstår, byttes terapi til azatioprin (24 måneder) eller leflunomid (immunsuppressivt middel) eller metotreksat. I tillegg, prednisolon.
- rituximab på redusert dose (500 mg hver 6. måned) er overlegen azatioprin i vedlikeholdsterapi etter cyklofosfamid induksjon.
- Andre linjealternativer: leflunomid og mykofenolat mofetil.
- Reserve narkotika: rituximab (monoklonalt antistoff; anbefalt for induksjonsbehandling sammen med cyklofosfamid hos pasienter med kritisk organinvolvering), infliksimab (TNF-alfablokker).
- Terapi er scene- og aktivitetsbasert.
- Isolert leukocytoklast hud vaskulitt: behandling med prednisolon tilsvarende (glukokortikoider).
- Kawasaki syndrom (MCLS): behandling med immunoglobuliner, acetylsalisylsyre (blodplateaggregeringshemmer), og infliksimab (TNF-alfablokker) hvis de er resistente mot immunglobuliner.
- Mikroskopisk polyangiitt:
- Terapi er scene- og aktivitetsbasert.
- Induksjonsterapi: behandling med glukokortikoider (steroider), metotreksat (MTX) (folsyre motstander/immunsuppressive), cyklofosfamid (alkylanter).
- Vedlikeholdsterapi
- Når remisjon oppstår, byttes terapi til azatioprin (24 måneder) eller leflunomid (immunsuppressivt middel) eller metotreksat. I tillegg, prednisolon.
- rituximab på redusert dose (500 mg hver 6. måned) er bedre enn azathioprin ved vedlikeholdsbehandling etter cyklofosfamidinduksjon.
- Andre linjealternativer: leflunomid og mykofenolat mofetil.
- Reserve narkotika: rituximab (monoklonalt antistoff; anbefalt for induksjonsbehandling sammen med cyklofosfamid hos pasienter med kritisk organinvolvering), infliksimab (TNF-alfablokker).
- Terapi er scene- og aktivitetsbasert.
- Polyarteritt nodosa (PAN; panarteritis nodosa): behandling med prednisolonekvivalent (glukokortikoider), i mild forløp som monoterapi; cyklofosfamid (alkylanter).
- Purpura Schoenlein-Henoch: behandling med prednisolonekvivalent (glukokortikoider).
Merk: The German Society of Rheumatology (DGRh) har tatt til orde for bruk av det monoklonale antistoffet rituximab (RTX) i ANCA-assosiert vaskulitider (AAV). Følgelig vil rituximab være et alternativ til cyklofosfamid (se nedenfor) gjeldende standard for omsorg for AAV.
For mer detaljerte sykdomsrelaterte terapeutiske anbefalinger, se tilsvarende sykdom.
