Sklerodermi: Symptomer, klager, tegn

Alle former for sklerodermi har det viktigste symptomet på kutan sklerose til felles. Andre symptomer og klager som følger, kan indikere kronisk kutan omskridende sklerodermi:

Kronisk kutan circumscritic sklerodermi: begrenset til huden og tilstøtende vev som subkutant fett, muskler og bein; vanligste form for sklerodermi Følgende undertyper skiller seg ut:

  • Plakett type (morphaea) - lokalisering: koffert, vanligvis flere foci.
    • Skarpt avgrensede, rund ovale foci.
    • Opptil 15 cm i størrelse
    • Trefaseutvikling: 1. erytem (hud rødhet), 2. sklerose (herding), 3. atrofi (reduksjon) / pigmentering.
    • Enkeltfokuset har en blårød kant (“syrinring” = tegn på lokal sykdomsaktivitet).
    • Sklerosen er plateaktig og elfenbenfarget.
    • I sluttfasen er enkeltfokuset brunt pigmentert og krympet (= slukket sykdomsaktivitet).
  • Lineær type - berørt er ekstremiteter.
    • Fokuset er bånd eller stripeformet så vel som sklerotisk-atrofisk.
    • Risikoen for felles kontrakturer (avstivning av skjøter) økes.
    • Bløtvev og muskelatrofi og defekt tilstand er også mulig.
    • Muligens “saberskåret type” eller hemiatrophia faciei (atrofi i den ene halvdelen av ansiktet (bløtvev og bein)).
  • Spesielle skjemaer:
    • Overfladiske spesielle former - erytematøs form (erytem, ​​atrofi); guttate form (mange små individuelle foci).
    • Generell form - omfattende hud involvering.
    • Dype spesielle former - subkutan sklerodermi (nodulær-keloid (prolifererende) foci); eosinofil fasciitt (Shulman syndrom) (påvirker ekstremitetsfascia (fascia = bløtvevskomponenter av bindevev) og subcutis (subcutis), som ikke påvirker hender og føtter; akutt utbrudd, kronisk forløp).

Merknader

  • Ingen Raynauds syndrom!
  • Enkeltfokus er skarpt avgrenset og begrenset til hud (lokalisert sklerodermi).

Kjennetegn på de to hovedformene av systemisk sklerodermi (SSc).

Begrenset systemisk sklerodermi (lSSc). Diffus systemisk sklerodermi (dSSc)
Raynauds syndrom, langvarig Raynauds syndrom, kortvarig
Ansikt, hender, ekstremiteter Stamme
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) Lungfibrose, tidlig
CREST syndrom: kombinasjon av calcinosis cutis (patologisk (unormal) avsetning av kalsiumsalter), Raynauds syndrom (vaskulær sykdom forårsaket av vasospasme (vaskulær spasme)), esophageal dysmotilitet (dysfunksjon i spiserøret), sclerodactyly (scleroderma av fingrene), telangiectasis (vanligvis ervervet utvidelse av små, overfladiske hudkar) Involvering av indre organer
Antisentromer (CENP-B) -Ak (korrelat av ANA med sentromert mønster i indirekte immunfluorescens). Anti-Scl-70 antistoff (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK).

Andre følgende symptomer og klager kan indikere systemisk sklerodermi (SSc):

Hudsymptomer

  • Tidlig symptom
    • Raynauds syndrom (vaskulopati / vaskulær sykdom forårsaket av vasospasme (spasmer i blodkar)) - hovedsakelig hender, men andre vaskulære regioner er også berørt; forekommer i 90% av tilfellene, og viser det typiske tricolore fenomenet:
      • Blekhet (hvit), på grunn av funksjonell vasospasme (spasmodisk innsnevring av en blod blodkar) og blod tomheten.
      • cyanose (blå), på grunn av økt oksygen utarmning pga kapillær og venøs lammelse (= iskemi / mangelfull oksygen forsyning).
      • Rubor (rød), smertefull på grunn av utslipp av spasmer med reaktiv hyperemi (overdreven blod forsyning).
  • Hudsklerose / hudfibrose
    • Face
      • Atrofi (reduksjon) av fettvevet
      • Maske ansikt (stivt ansiktsuttrykk)
      • Mikrostomi / redusert munn åpning (munnen kan ikke lenger åpnes bredt).
      • Problemer med øyelokk nedleggelse på grunn av reduksjon av palpebral sprekker.
      • Stram ansiktshud
      • "Tobakk posen munn”(Bretter arrangert radialt rundt munnen).
    • Bagasjerom, ekstremiteter
      • Ikke glidende hud med bevegelsesbegrensning.
    • Hender (er det første området som er berørt av sykdommen).
      • “Madonna fingre” (fingrene er veldig smalere).
      • Edematøs (lagring av væske i vevet) hevelse i fingrene ("puffy fingers")
      • “Rottebitt nekrose”(Akral (tilhører ekstremiteter ender) sårdannelse (sår)).
      • Deformasjoner av hendene: såkalt “klohånd”(Fiksering av fingrene i bøyningsposisjon).
      • Forkorting og avsmalning av fingerenden
    • Nails
      • Dermatomyositis (muskelbetennelse med hudinvolvering) (frekvens av negleinvolvering: 80%):
      • Neglesymptomer (negleplattedeformasjoner / vekstforstyrrelser):
        • Trachyonychia (“grov negler").
        • Paronychia (neglebedbetennelse)
        • Pterygium inversum (abnormitet der det distale neglelaget på negleplaten fester seg til den ventrale overflaten).
        • Splinterblødninger

Hud-slimhinne symptomer

  • Kalsinose (patologisk (unormal) avsetning av kalsium salter), subkutan (under huden).
  • Poikiloderma (“spraglet hud”).
    • Atrofi
    • Pigmentskift
    • Teleangiectasias (vaskulære vener)
  • Vekstlidelser / atrofi
    • Alopecia (hårtap)
    • Negldystrofi (vekstlidelser i negler).
    • Sebostasis (hemming av talgdannelse).
  • slimhinner
    • Hvite kåte fosjoner av oral slimhinne (angrep av kjønnsslimhinne er også mulig).

Ekstrakutane manifestasjoner (symptomer som ikke påvirker huden).

  • Spiserør (matrør)
    • Dysfagi (svelgevansker).
    • Motilitetsforstyrrelser (forårsaket av veggstivhet).
    • Refluksøsofagitt (øsofagitt på grunn av tilbakeløp (tilbakestrømning) av magesyre) / halsbrann (Barretts metaplasi som en sekundær komplikasjon),
  • Lunge
    • Alveolitt (betennelse i luftsekkene)
    • Anstrengelsesdyspné (kortpustethet under anstrengelse).
    • interstitiell lunge sykdom ("ILD") - gruppe av lungesykdommer som påvirker epitel av alveolene, den endotelet av lungekapillærene, kjellermembranen og det perivaskulære og perilymfatiske vevet i lunge; kliniske tegn: Kortpustethet og treningsindusert insuffisiens (ca. 60% av pasientene med SSc).
    • Lungfibrose (bindevev ombygging av lunge fører til funksjonsbegrensning begrenset lungefunksjon).
    • Lungebetennelse (lungebetennelse)
    • Lungearteriell hypertensjon (trykkøkning i lungearteriesystemet, PAH).
    • Ventilasjonsforstyrrelse
  • Hjerte
    • Arytmier (hjertearytmier)
    • Hjertesvikt (hjerteinsuffisiens / hjertesvikt)
    • Hypertensjon (høyt blodtrykk)
    • Myokardiell, perikardiell fibrose (“pansret hjerte”)
  • Nyre
    • Vaskulær sklerose
    • Nefrosklerose (synonym: hypertensiv nefropati) - ikke-inflammatorisk nefropati (nyresykdom) som følge av arteriell hypertensjon (høyt blodtrykk), som er assosiert med proteinuri (økt utskillelse av protein i urinen) og kan føre til nedsatt nyrefunksjon (nedsatt nyrefunksjon)
    • Nyreinsuffisiens (nedsatt nyrefunksjon).
    • Proteinuri (økt utskillelse av protein i urinen:> 300 mg / 24 timer).
    • Nyrekrise: akselerert økning i hypertensjon (høyt blodtrykk) med verdier> 150/85 mmHg (minst 2 målinger over 24 timer eller diastolisk blodtrykk> 120 mm Hg) + reduksjon i estimert glomerulær filtreringshastighet (GFR; filtreringskapasitet for nyre) med> 10% eller reduksjon i målt GFR <90 ml / min (ca. 5% av SSc-pasienter).
  • Gastrointestinale symptomer (hvis sykdom påvirker mage-tarmkanalen) [opptil 90% av pasientene].
  • Artralgi (leddsmerter) og myalgi (Muskelsmerte) - på grunn av strammet hud (ca. 20-30% av pasientene).
    • Artritider, delvis som "overlapp" med revmatoid gikt.

Tre former for kjærlighetstyper skiller seg ut avhengig av utbrudd og progresjon av hudsklerose / hudfibrose:

  • Akral type (I) - systemisk sklerodermi med begrenset kutan.
    • Hender og ansikt er berørt (akral (kroppsendene som f.eks nese, hake, ører, hender) og distale ekstremiteter (nedre bein, fot, underarm, hånd)).
    • Svært lav progresjon (progresjon).
  • Acral progressiv type (II) - systemisk sklerodermi med begrenset kutan.
    • Hender og ansikt er berørt (akral (kroppsendene som f.eks nese, hake, ører, hender) og distale ekstremiteter (nedre bein, fot, underarm, hånd)).
    • Forlengelse til armer og koffert
    • Esophageal sklerose
  • Sentral type (III) - diffus kutan sklerodermi.