Alle former for sklerodermi har det viktigste symptomet på kutan sklerose til felles. Andre symptomer og klager som følger, kan indikere kronisk kutan omskridende sklerodermi:
Kronisk kutan circumscritic sklerodermi: begrenset til huden og tilstøtende vev som subkutant fett, muskler og bein; vanligste form for sklerodermi Følgende undertyper skiller seg ut:
- Plakett type (morphaea) - lokalisering: koffert, vanligvis flere foci.
- Skarpt avgrensede, rund ovale foci.
- Opptil 15 cm i størrelse
- Trefaseutvikling: 1. erytem (hud rødhet), 2. sklerose (herding), 3. atrofi (reduksjon) / pigmentering.
- Enkeltfokuset har en blårød kant (“syrinring” = tegn på lokal sykdomsaktivitet).
- Sklerosen er plateaktig og elfenbenfarget.
- I sluttfasen er enkeltfokuset brunt pigmentert og krympet (= slukket sykdomsaktivitet).
- Lineær type - berørt er ekstremiteter.
- Fokuset er bånd eller stripeformet så vel som sklerotisk-atrofisk.
- Risikoen for felles kontrakturer (avstivning av skjøter) økes.
- Bløtvev og muskelatrofi og defekt tilstand er også mulig.
- Muligens “saberskåret type” eller hemiatrophia faciei (atrofi i den ene halvdelen av ansiktet (bløtvev og bein)).
- Spesielle skjemaer:
- Overfladiske spesielle former - erytematøs form (erytem, atrofi); guttate form (mange små individuelle foci).
- Generell form - omfattende hud involvering.
- Dype spesielle former - subkutan sklerodermi (nodulær-keloid (prolifererende) foci); eosinofil fasciitt (Shulman syndrom) (påvirker ekstremitetsfascia (fascia = bløtvevskomponenter av bindevev) og subcutis (subcutis), som ikke påvirker hender og føtter; akutt utbrudd, kronisk forløp).
Merknader
- Ingen Raynauds syndrom!
- Enkeltfokus er skarpt avgrenset og begrenset til hud (lokalisert sklerodermi).
Kjennetegn på de to hovedformene av systemisk sklerodermi (SSc).
Begrenset systemisk sklerodermi (lSSc). | Diffus systemisk sklerodermi (dSSc) |
Raynauds syndrom, langvarig | Raynauds syndrom, kortvarig |
Ansikt, hender, ekstremiteter | Stamme |
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) | Lungfibrose, tidlig |
CREST syndrom: kombinasjon av calcinosis cutis (patologisk (unormal) avsetning av kalsiumsalter), Raynauds syndrom (vaskulær sykdom forårsaket av vasospasme (vaskulær spasme)), esophageal dysmotilitet (dysfunksjon i spiserøret), sclerodactyly (scleroderma av fingrene), telangiectasis (vanligvis ervervet utvidelse av små, overfladiske hudkar) | Involvering av indre organer |
Antisentromer (CENP-B) -Ak (korrelat av ANA med sentromert mønster i indirekte immunfluorescens). | Anti-Scl-70 antistoff (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK). |
Andre følgende symptomer og klager kan indikere systemisk sklerodermi (SSc):
Hudsymptomer
- Tidlig symptom
- Raynauds syndrom (vaskulopati / vaskulær sykdom forårsaket av vasospasme (spasmer i blodkar)) - hovedsakelig hender, men andre vaskulære regioner er også berørt; forekommer i 90% av tilfellene, og viser det typiske tricolore fenomenet:
- Blekhet (hvit), på grunn av funksjonell vasospasme (spasmodisk innsnevring av en blod blodkar) og blod tomheten.
- cyanose (blå), på grunn av økt oksygen utarmning pga kapillær og venøs lammelse (= iskemi / mangelfull oksygen forsyning).
- Rubor (rød), smertefull på grunn av utslipp av spasmer med reaktiv hyperemi (overdreven blod forsyning).
- Raynauds syndrom (vaskulopati / vaskulær sykdom forårsaket av vasospasme (spasmer i blodkar)) - hovedsakelig hender, men andre vaskulære regioner er også berørt; forekommer i 90% av tilfellene, og viser det typiske tricolore fenomenet:
- Hudsklerose / hudfibrose
- Face
- Bagasjerom, ekstremiteter
- Ikke glidende hud med bevegelsesbegrensning.
- Hender (er det første området som er berørt av sykdommen).
- “Madonna fingre” (fingrene er veldig smalere).
- Edematøs (lagring av væske i vevet) hevelse i fingrene ("puffy fingers")
- “Rottebitt nekrose”(Akral (tilhører ekstremiteter ender) sårdannelse (sår)).
- Deformasjoner av hendene: såkalt “klohånd”(Fiksering av fingrene i bøyningsposisjon).
- Forkorting og avsmalning av fingerenden
- Nails
- Dermatomyositis (muskelbetennelse med hudinvolvering) (frekvens av negleinvolvering: 80%):
- Neglesymptomer (negleplattedeformasjoner / vekstforstyrrelser):
- Trachyonychia (“grov negler").
- Paronychia (neglebedbetennelse)
- Pterygium inversum (abnormitet der det distale neglelaget på negleplaten fester seg til den ventrale overflaten).
- Splinterblødninger
Hud-slimhinne symptomer
- Kalsinose (patologisk (unormal) avsetning av kalsium salter), subkutan (under huden).
- Poikiloderma (“spraglet hud”).
- Atrofi
- Pigmentskift
- Teleangiectasias (vaskulære vener)
- Vekstlidelser / atrofi
- Alopecia (hårtap)
- Negldystrofi (vekstlidelser i negler).
- Sebostasis (hemming av talgdannelse).
- slimhinner
- Hvite kåte fosjoner av oral slimhinne (angrep av kjønnsslimhinne er også mulig).
Ekstrakutane manifestasjoner (symptomer som ikke påvirker huden).
- Spiserør (matrør)
- Dysfagi (svelgevansker).
- Motilitetsforstyrrelser (forårsaket av veggstivhet).
- Refluksøsofagitt (øsofagitt på grunn av tilbakeløp (tilbakestrømning) av magesyre) / halsbrann (Barretts metaplasi som en sekundær komplikasjon),
- Lunge
- Alveolitt (betennelse i luftsekkene)
- Anstrengelsesdyspné (kortpustethet under anstrengelse).
- interstitiell lunge sykdom ("ILD") - gruppe av lungesykdommer som påvirker epitel av alveolene, den endotelet av lungekapillærene, kjellermembranen og det perivaskulære og perilymfatiske vevet i lunge; kliniske tegn: Kortpustethet og treningsindusert insuffisiens (ca. 60% av pasientene med SSc).
- Lungfibrose (bindevev ombygging av lunge fører til funksjonsbegrensning begrenset lungefunksjon).
- Lungebetennelse (lungebetennelse)
- Lungearteriell hypertensjon (trykkøkning i lungearteriesystemet, PAH).
- Ventilasjonsforstyrrelse
- Hjerte
- Arytmier (hjertearytmier)
- Hjertesvikt (hjerteinsuffisiens / hjertesvikt)
- Hypertensjon (høyt blodtrykk)
- Myokardiell, perikardiell fibrose (“pansret hjerte”)
- Nyre
- Vaskulær sklerose
- Nefrosklerose (synonym: hypertensiv nefropati) - ikke-inflammatorisk nefropati (nyresykdom) som følge av arteriell hypertensjon (høyt blodtrykk), som er assosiert med proteinuri (økt utskillelse av protein i urinen) og kan føre til nedsatt nyrefunksjon (nedsatt nyrefunksjon)
- Nyreinsuffisiens (nedsatt nyrefunksjon).
- Proteinuri (økt utskillelse av protein i urinen:> 300 mg / 24 timer).
- Nyrekrise: akselerert økning i hypertensjon (høyt blodtrykk) med verdier> 150/85 mmHg (minst 2 målinger over 24 timer eller diastolisk blodtrykk> 120 mm Hg) + reduksjon i estimert glomerulær filtreringshastighet (GFR; filtreringskapasitet for nyre) med> 10% eller reduksjon i målt GFR <90 ml / min (ca. 5% av SSc-pasienter).
- Gastrointestinale symptomer (hvis sykdom påvirker mage-tarmkanalen) [opptil 90% av pasientene].
- Cirka 40% av pasientene med SSc lider av bakteriell gjengroing i tynntarm.
- rektal inkontinens (fekal inkontinens).
- Artralgi (leddsmerter) og myalgi (Muskelsmerte) - på grunn av strammet hud (ca. 20-30% av pasientene).
- Artritider, delvis som "overlapp" med revmatoid gikt.
Tre former for kjærlighetstyper skiller seg ut avhengig av utbrudd og progresjon av hudsklerose / hudfibrose:
- Akral type (I) - systemisk sklerodermi med begrenset kutan.
- Acral progressiv type (II) - systemisk sklerodermi med begrenset kutan.
- Sentral type (III) - diffus kutan sklerodermi.
- Begynner på brystkassen (brystet) og ansikt.
- Rask sklerose (herding) av hud og Indre organer.