Millard-Gubler syndrom er en hjernestamme syndrom etter skade på de kaudale delene av ponsene. Den vanligste årsaken til dette fenomenet er hjerneslag. Karakteristisk for hjernestamme syndromer er krysset lammelsessymptomatologi, som hovedsakelig behandles med fysioterapi.
Hva er Millard-Gubler syndrom?
Mennesket hjernestamme består av delene av hjerne under diencephalon. Unntatt lillehjernen, det er mellomhjernen og rhomboid hjerne inkludert tilhørende strukturer cerebral peduncle, midthjernekuppel, mellomhjernetak, bro og medulla oblongata. Skader på hjernestamme-involverte strukturer er assosiert med funksjonsnedsettelse av motorisk funksjon og blir også referert til som hjernestamme syndromer. Avhengig av den nøyaktige lokaliseringen av skaden, skiller man forskjellige hjernestammesyndromer, og det felles trekk er en krysset lammelsessymptomatologi. Et av midthjernesyndromene er Millard-Gubler syndrom. Denne sykdommen er oppkalt etter de første beskrivelsene, de franske legene Millard og Gubler. Den første beskrivelsen er datert fra 19-tallet. På grunn av lokaliseringen av skader og symptomer er Millard-Gubler syndrom også kjent i litteraturen som kaudal bridge foot syndrom eller abducens facialis syndrom. Det er også noen ganger referert til som Raymond-Foville syndrom.
Årsaker
Som alle hjernestamme syndromer, skyldes Millard-Gubler syndrom skade på hjernestammen regionen. Oftest oppstår denne skaden som en del av en hjerneslag. I Millard-Gubler syndrom er den viktigste årsaken vanligvis en hjerneslag innenfor ryggvirvel stroma. I de kaudale delene av broen (pons) skader denne hendelsen nucleus nervi facialis, kjerneområdet i ansiktet nerver. I umiddelbar nærhet av denne regionen kommer utførelsesnerven ut, som også påvirkes av de iskemiske hjerneslagprosessene. I tillegg påvirkes pyramidekanalene av skaden. Selv om hjerneslag regnes som den vanligste årsaken til Millard-Gubler syndrom, kan andre sykdomshendelser også betraktes som primære årsaker. Svulster i kaudabroområdet er like tenkelige som bakterielle eller autoimmunologiske betennelser. Mye sjeldnere er mekanisk skade etter ulykker ansvarlig for det kliniske bildet.
Symptomer, klager og tegn
Som alle hjernestammen syndromer, er Millard-Gubler syndrom preget av krysset lammelse symptomer. Krysset i denne sammenhengen refererer til involvering av begge sider av kroppen. I prinsippet er venstre side av hjerne styrer høyre side av kroppen og omvendt. Dette gjelder imidlertid bare fra den pyramideformede stien som krysser nær ryggmarg. For eksempel ansikts nerver ut på samme side av kroppen der de er koblet til hjernen. I krysset lammelse symptom, både ansikts nerver på siden av hjerneskaden og nervene som kommer fra ryggmarg på motsatt side av hjerneskaden påvirkes. I Millard-Gubler syndrom, ansiktsnerv parese og abducens parese forekommer på siden av skaden av denne grunn. På motsatt side oppstår spastisk hemiplegi på grunn av pyramidekanalen involvering. Spastisk betyr i denne sammenhengen at musklene på den lammede siden viser økt tone, og av denne grunn kan lemmene bare beveges i begrenset grad eller ikke i det hele tatt.
Diagnose og sykdomsforløp
Legen stiller diagnosen Millard-Gubler syndrom basert på kliniske symptomer. For å bekrefte den foreløpige diagnosen, bestiller han en bildebehandling som MR hode. I den kaudale broregionen i hjernestammen viser snittbildene den primære årsakssammenhengende hjerneskade. MR kan også brukes til fin diagnose. Svulster viser for eksempel et spesielt karakteristisk bilde i skivebildet som er tydelig å skille fra inflammatorisk og iskemi-relatert hjerneskade. I tvilstilfeller kan ikke en ekstra CSF-analyse finne sted. For dette formålet tas en prøve av cerebrospinalvæske fra det eksterne CSF-rommet og blir gitt til laboratoriet. Bakterielle, autoimmunologiske og svulsterelaterte sykdomsprosesser i hjernen endrer ofte sammensetningen av cerebrospinalvæsken på spesifikke måter. Prognosen for pasienter med Millard-Gubler syndrom avhenger av omfanget av skade og behandlingsevnen til den primære årsaken til skade.
Komplikasjoner
Millard-Gubler syndrom resulterer i lammelse av pasientens kropp, som kan forekomme på en rekke steder. Spesielt i ansiktet kan lammelse og forstyrrelser av følsomhet være veldig ubehagelig, noe som fører til betydelige begrensninger i pasientens liv. Det er ikke uvanlig at de berørte da er avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv og ikke lenger kan utføre bestemte aktiviteter alene. Inntaket av mat og væsker kan også være begrenset, slik at Millard-Gubler syndrom fører til en alvorlig reduksjon i pasientens livskvalitet. Bevegelsesbegrensninger forekommer også, og den berørte personen lider av muskelsvakhet og tretthet. Behandlingen av Millard-Gubler syndrom er vanligvis årsakssammenheng og er primært basert på den underliggende sykdommen som er ansvarlig for disse symptomene. Hvis det er en svulst, kan den ha spredt seg til andre områder av kroppen. Videre er de berørte vanligvis også avhengige av fysioterapi. Om det er en reduksjon i forventet levealder kan vanligvis ikke forutsies generelt.
Når bør du oppsøke lege?
Fordi Millard-Gubler syndrom er medfødt tilstand og ikke kan være selvhelbredende, må legen alltid konsulteres for denne klagen. Uten behandling kan symptomene på Millard-Gubler syndrom komplisere livet til den berørte personen betydelig. En lege bør vanligvis konsulteres hvis pasienten lider av symptomer på lammelse, som kan oppstå i forskjellige deler av kroppen. Ofte er en hel side av pasientens kropp lammet, slik at pasienten ikke kan bevege seg på den siden. På samme måte kan Millard-Gubler syndrom føre til spastiske lidelser, slik at lemmene bare kan beveges i svært begrenset grad. Hvis disse symptomene oppstår, bør legen alltid konsulteres. Diagnose og påvisning av Millard-Gubler syndrom krever vanligvis en MR-skanning av hode, slik at denne sykdommen ikke kan oppdages av en allmennlege. Pasientens forventede levealder påvirkes vanligvis ikke negativt av sykdommen, men den har også begrenset behandlingsevne.
Behandling og terapi
Terapi gis til pasienter med Millard-Gubler syndrom avhengig av den viktigste årsaken. For akutt betennelse, brukes konservativ medikamentell behandling. Autoimmun betennelse imøtegås med kortison. I tillegg pasienter med autoimmune sykdommer slik som multippel sklerose motta langsiktig terapi med immunsuppressive designet for å svekke immunsystem og dermed dempe fremtiden betennelse. Bakterielle betennelser i sammenheng med Millard-Gubler syndrom blir i sin tur brakt til helbredelse ved hjelp av antibiotika så snart typen forårsakende patogen er bestemt. Hvis svulster har forårsaket symptomene, blir kirurgi for eksisjon utført så langt som mulig. Avhengig av graden av malignitet, samtidig medikament terapi eller strålebehandling kan være nødvendig. Inoperable svulster behandles også via disse målinger. Hvis et hjerneslag har forårsaket syndromet, utføres hjerneslag umiddelbart for å redusere risikoen for fremtidig iskemi. Uavhengig av årsak, finner symptomatisk behandling sted i Millard-Gubler syndrom i tillegg til de terapeutiske trinnene nevnt ovenfor. Fordi hjernen er hjem til høyt spesialisert vev, er den regenerative kapasiteten i hjernevev sterkt begrenset. Dette betyr at skade på hjernevev er uopprettelig. Imidlertid har omfordeling av hjernefunksjoner fra mangelfulle områder til sunne områder i nabolaget blitt observert, særlig hos pasienter med hjerneslag. For å støtte denne omfordelingen får pasienter med Millard-Gubler syndrom fysioterapi og om nødvendig snakketerapi, samt målrettet tilgang til funksjonene til de skadede områdene sammen med spesialister. Hjernen kan således induseres til å omfordele.
Utsikter og prognose
På grunn av sykdommen lider berørte individer av ulike psykiske og fysiske plager. Som et resultat blir livskvaliteten betydelig redusert. Berørte personer er permanent avhengige av hjelp og støtte fra slektninger. Enkle aktiviteter kan ikke lenger utføres uavhengig. Av denne grunn alvorlig depresjon og andre psykiske lidelser oppstår ofte. Bevegelsen og samordning av berørte personer er også svekket. Taleforstyrrelser, lammelse og følsomhetsforstyrrelser kan forekomme. Berørte individer lider ofte av svimmelhet. Lammelse av tunge kan også forekomme. Berørte personer kan da ikke lenger ta inn mat eller væsker uavhengig. Kunstig fôring kan være nødvendig for å forhindre at kroppen blir underforsynt. På grunn av sykdommen og lidelsen til den berørte personen, kan pårørende også lide av alvorlig depresjon og andre psykiske lidelser. Det kan ikke sies om det vil være et positivt forløp av sykdommen etter behandling. Det er derfor mulig at pasienter vil måtte bruke hele livet på å håndtere symptomene. Forventet levealder for berørte personer reduseres vanligvis bare hvis svulsten ikke kan fjernes. I andre tilfeller har sykdommen ingen effekt på forventet levealder for berørte individer.
Forebygging
Forebyggende målinger i sammenheng med Millard-Gubler syndrom er begrenset til hjerneslagforebygging. I tillegg til å fokusere på sunne kosthold og tilstrekkelig trening, risikofaktorer slik som tobakk bruk minimeres mest mulig som en del av hjerneslagforebygging.
Følge opp
Millard-Gubler syndrom kan føre til alvorlige komplikasjoner eller ubehag hos den berørte personen, og må derfor behandles av lege i alle fall. I denne prosessen kan det heller ikke være noen uavhengig helbredelse, så pasienten er alltid avhengig av behandling av en lege i dette tilfellet. I de fleste tilfeller forårsaker dette syndromet alvorlig lammelse av den berørte personen. Lammelsene kan påvirke forskjellige deler av kroppen og ha en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den berørte personen. Dette fører til betydelige begrensninger i hverdagen til den berørte personen, slik at de fleste pasienter er avhengige av hjelp og støtte fra venner eller egen familie. Ikke sjelden kan Millard-Gubler syndrom også føre til alvorlig depresjon eller andre psykologiske plager hos de pårørende. Det er alvorlig lammelse i musklene, slik at pasientene ikke lenger kan bevege seg uavhengig. Lammelsene forekommer ofte på bare den ene siden av kroppen. I noen tilfeller kan sykdommen også forårsake psykisk ubehag, slik at de som rammes noen ganger lider av redusert intelligens som et resultat av Millard-Gubler syndrom.
Her er hva du kan gjøre selv
Hva målinger berørte individer kan ta seg selv avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av tilstand. Akutt betennelse behandles vanligvis med medisiner, støttet av sengeleie og sparsomhet. Medisinering er også det beste valget for autoimmunologisk betennelse. Det viktigste selvhjelpstiltaket ligger i å dokumentere effekten av medisinene og dermed lukte ut en optimal setting av det respektive middel. Ved alvorlige komplikasjoner, bør legen informeres. Hvis Millard-Gubler syndrom oppstår som et resultat av svulstsykdom, er kirurgi nødvendig. Lider kan best støtte operasjonen ved å følge kosthold foreslått av legen før operasjonen. En balansert kosthold støtter immunsystem og bidrar til helbredelsesprosessen. Etter operasjonen er også hvile for dagen. Strålebehandling overleves også best ved å unngå å stresse kroppen så mye som mulig. Symptomatisk behandling er nødvendig for å følge disse tiltakene. Nevrologiske skader kan korrigeres ved fysioterapi og om nødvendig snakketerapi. Terapeutisk rådgivning er spesielt nyttig når Millard-Gubler syndrom har forårsaket alvorlig hjerneskade som har en varig innvirkning på pasientens livskvalitet og velvære.