Aortadisseksjon er løsrivelsen av det indre vegglaget til aorta, intima, fra det midterste vegglaget kjent som media. I de fleste tilfeller, aorta disseksjon stammer fra en skade eller tåre i intimaen, som danner porten for inngang for blødning. Blødningen kan føre til utvidelse av disseksjon og avulsjon av forgrenende arterier, med alle de resulterende konsekvensene.
Hva er aortadisseksjon?
Aortadisseksjon er en splitting av de trelags karveggene i aorta. Utgangspunktet for utvikling av en aortadisseksjon er vanligvis en tåre eller lesjon av den indre veggen, intima. Tåre eller lesjon danner porten for blødning mellom henholdsvis intima og adventitia, den ytre karveggen, og inn i mellomlaget. På grunn av blødningen mellom vegglagene assosiert med disseksjonen, kalles også aortadisseksjon passende aneurisme dissekans aortae eller gravende blødning. Den umiddelbart livstruende disseksjonen påvirker omtrent 60 prosent av den stigende grenen av aorta. I sjeldnere tilfeller kan imidlertid aortadisseksjon forekomme i alle deler av aorta. Blødningen resulterer i et dobbelt lumen, som kan føre til at forgrenende arterier rives av. Som et resultat kan deres målområder ikke lenger forsynes med arteriell blod og er i fare for akutt oksygen sult (iskemi). På grunn av blødningen som pulserende med hjerterytmen, kan aortadisseksjonen spre seg videre innenfor aortaveggene og forårsake den mest alvorlige skaden. I prinsippet kan disseksjon strekke seg over noen få millimeter til flere centimeter eller i ekstreme tilfeller over hele aorta.
Årsaker
Den vanligste årsaken til aortadisseksjon antas å være arteriosklerotiske endringer i intima eller degenerativ svakhet i media. Elastisiteten til intimaen reduseres av arteriosklerotiske endringer. Dette fører til innsnevring av aorta i løpet av vindskjeljefunksjonen. I ekstreme tilfeller kan vasodilatasjoner, som stadig forekommer i rytme med hjerterytmen, sprekke. Et annet kompleks av årsaker er mediadegenerasjon, som kan skyldes ubehandlet kronisk høyt blodtrykk eller, i sjeldnere tilfeller, fra en medfødt svakhet i bindevev av media. Genetisk mediadegenerasjon fører til tap av elastisitet, slik at aorta ikke lenger trekker seg ordentlig sammen etter passiv vasodilatasjon under ventrikulær systol. Mediene fungerer som "utslitte" slik at intima blir utsatt for alvorlig stretching spenninger, som kan forårsake brudd med påfølgende blødning.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer og klager på aortadisseksjon dekker et bredt spekter fra ikke merkbar til plutselig død. Plutselig død kan skyldes en tåre i den stigende delen av aorta eller fra okklusjon av en koronar arterien. I de aller fleste tilfeller av aortadisseksjon oppstår det plutselig alvorlig smerte. Disse blir vanligvis beskrevet som rive eller knivstikking og oppleves av den berørte personen som ekstremt truende. Lokaliseringen av smerte gir de første ledetrådene til den delen av aorta som er påvirket av disseksjon. Ofte akutt smerte er så alvorlig at bevisstløshet oppstår. Andre symptomer som kortpustethet, smerter i ekstremiteter, tegn på a hjerneslag, og lammelse kan forekomme i tillegg til de ledende symptomene.
Diagnose og forløp
Etter første mistanke basert på ledende symptomer som har oppstått, røntgen og ultralyd undersøkelser, spesielt transesophageal ekkokardiografi (TEE), kan gi ytterligere innsikt. Computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilder (MR) gir enda mer detaljerte bilder. Sykdomsforløpet til aortadisseksjon er uforutsigbart. I noen tilfeller, blod mellom veggene finner veien tilbake i det "riktige" lumen gjennom en annen åpning i intima, noe som reduserer den akutte risikoen for utvidelse av disseksjonen. I andre tilfeller utvikler disseksjonen episodisk og påvirker andre forsyningsområder som ekstremiteter, nyrer og fordøyelsesorganer. Det er også kjente tilfeller der en trombe lukker åpningen i intima, noe som fører til tilsynelatende selvhelbredelse. Det farligste forløpet oppstår når det ytre laget av veggen, adventitia, blir utvidet av buen mellom veggene at den brudd, slik at nesten alle blod av kroppens store sirkel for å unnslippe fra aorta, noe som fører til dødelig blødning til døden på veldig kort tid.
Komplikasjoner
Ubehandlet aortadisseksjon kan forårsake en rekke alvorlige komplikasjoner, inkludert plutselig død. Aortadisseksjonstypen er avgjørende for typen komplikasjoner som oppstår som følgetilstand. De minst alvorlige komplikasjonene oppstår når blødningen i rommet mellom indre veggen (intima) og mediet, den elastiske midtveggen i aorta, finner tilbake til den "riktige" lumen i aorta etter bare en kort avstand. I dette tilfellet blir kaskaden av gjensidig forsterkende symptomer og komplikasjoner avbrutt. Det er mulig for en veldig liten aortadisseksjon å forbli asymptomatisk og komplikasjonsfri i unntakstilfeller. I de aller fleste tilfeller ledsages aortadisseksjon av stikkende smerter som kan være alvorlige nok til å forårsake midlertidig bevisstløshet. Utviklingen av ytterligere komplikasjoner avhenger av løpet av disseksjonen. I tilfeller der det forårsaker høyverdig stenose, skyldes ytterligere komplikasjoner redusert blodstrøm til Indre organer eksempel leveren, nyrer og tarm, så vel som til underkroppen. Spesielt alvorlige og umiddelbart livstruende komplikasjoner kan oppstå hvis aortadisseksjonen går progressivt. Under visse omstendigheter påvirkes hele lengden av aorta av blødningen. Det er da også en økt risiko for brudd på aorta med risiko for indre blødninger som resulterer i død.
Når bør du oppsøke lege?
Symptomer på aortadisseksjon varierer fra knapt merkbar til plutselig død fordi omfanget av blødning mellom aorta (intima) og mellomveggen (media) kan variere mye. En diagnostisert aortadisseksjon krever umiddelbar handling fordi progresjon og dermed ytterligere komplikasjoner er uforutsigbar. Progresjonen av sykdommen avhenger først og fremst av årsaksfaktorene til aortadisseksjonen. Det er alltid en risiko for at separasjonen av intima fra media utvides på få minutter på grunn av den pulserende endringen i blodtrykk mellom systole og diastolen, som fører til en umiddelbart livstruende situasjon. En liten avslapping kreves bare når blodet som kommer inn mellom intima og media kan komme inn i "riktig" lumen i aorta gjennom en annen tåre i intima. Risikoen for uforutsigbar utvidelse av aortadisseksjonen reduseres betydelig av tilbakestrømning av blod. Å utsette nødvendig diagnostisk testing ved hjelp av bildebehandlingsteknikker som MR kan være livstruende, fordi bare raske, kirurgiske inngrep i noen situasjoner kan redde liv. Det er ikke noe tenkelig enkeltklinisk bilde som kan rettferdiggjøre utsettelse av behandling i en klinikk med riktig utstyr. Klinikken bør ha de nødvendige diagnostiske prosedyrene - og invasive eller minimalt invasive behandlingsalternativer.
Behandling og terapi
Når akutt aortadisseksjon er diagnostisert, er det viktigste tiltaket å forhindre overhengende brudd på aorta. Dette betyr at i utgangspunktet, antihypertensiv målinger bør redusere det systoliske trykket til 110 mmHg. Parallelt, smertelindrende narkotika er brukt. Hvis disseksjonen er lokalisert i den stigende grenen av aorta, er kirurgisk erstatning i dette området med en kunstig opprettet vaskulær protese vanligvis indisert. Hvis disseksjonen er begrenset til den nedadgående grenen av aorta og derfor er mindre truende, består behandlingen opprinnelig av medikament terapi. Hvis disseksjonen er nøyaktig analysert og lokalisert, kan såkalt perkutan intimal membranfenestrasjon (PFA) også brukes. Stenter settes inn via perkutant innsatte katetre, og de intime tårene limes praktisk talt på stentene. Ofte blir blokkerte eller skjærede arterielle grener også forsøkt utvidet, omplassert og gjort funksjonelle igjen under prosedyren.
Utsikter og prognose
Prognosen for aortadisseksjon medfører høy dødsrisiko i alle dens former, selv om dette har blitt betydelig forbedret de siste tiårene. Mens sykdommen for nesten 50 år siden nesten alltid var dødelig, dør i dag mindre enn 20% av menneskene av defekten innen en måned etter utbruddet. Uten medisinsk behandling og kirurgisk inngrep, oppstår et dødelig utfall hos omtrent halvparten av de berørte. Sannsynligheten for overlevelse fra en aortadisseksjon øker hvis øyeblikkelig medisinsk behandling initieres når Helse tilstand er akutt. I tillegg er det nyttig hvis blodtrykk og generelt tilstand blir sjekket med jevne mellomrom og forholdsregler tas. Dette reduserer dødeligheten. Med økende alder øker risikoen for sykdom fra aortadefekt betydelig på grunn av alder. De fleste som lider er i gjennomsnitt over 65 år. Med en vaskulær protese og medikamentell behandling har pasienter en relativt god prognose. Imidlertid dør omtrent 10% av pasientene fortsatt det første året etter disseksjon. I tillegg står pasientene overfor livsbegrensende målinger. De er fysisk og følelsesmessig mindre motstandsdyktige. Begeistring, stresset, og hektisk aktivitet øker risikoen, og det er økt risiko for ytterligere vaskulær skade samt tilbakefall av aortadisseksjon.
Forebygging
Det er få forebyggende målinger som ikke helt kan eliminere risikoen for aortadisseksjon, men i det minste redusere den. Det er spesielt viktig å opprettholde systolisk blodtrykk på et normalt nivå på 120 til 140 mmHg og å undersøke ved ultralyd med jevne mellomrom på ett til to år (avhengig av alder), for eksempel halspulsårene for mulige avleiringer (plakk). Dette gjelder spesielt hvis en av de genetiske feilene er til stede som fører til degenerasjon av mellomlaget i fartøy, media, og øker risikoen for aortadisseksjon på lengre sikt.
Følge opp
For pasienter som lider av aortadisseksjon, er regelmessig oppfølging ekstremt viktig. Intervaller mellom tre og seks måneder anbefales, hvorpå en oppfølgingsundersøkelse skal utføres årlig. Under denne undersøkelsen blir blodtrykket sjekket eller, om nødvendig, justert til verdier rundt 120/80 mmHG. I tillegg utføres en KM-CT-undersøkelse for å kontrollere aorta og for å kunne dokumentere sykdomsforløpet. Et overordnet syn på aorta er veldig viktig for å være klar over eventuelle endringer i diameter eller nylig tilsatte hematomer. Om nødvendig kan dette også oppdage en utvidet aorta på et tidlig stadium og muliggjøre rask behandling. Hos omtrent en tredjedel av pasientene utvikler sykdommen seg innen fem år, eller de lider av en aorta-brudd (rive i aortaveggen), og krever ytterligere kirurgisk behandling. Berørte individer med implanterte koronar (koronararterier) må gjennomgå regelmessig ergometrisk oppfølging. Hvis stenose (innsnevring av en blodåre) er mistenkt, koronar angiografi (radiologisk avbildning av fartøyet) må utføres. Hos pasienter hvis hjerte ventiler er rekonstruert, ekkokardiografi skal utføres årlig. I tillegg anbefales regelmessige organsjekker, nevrologiske kontroller og pulsstatuskontroller.
Her er hva du kan gjøre selv
For pasienter etter aortadisseksjon er det noen få ting å huske på. Fremgangsmåten påvirker ikke bare hjertevolum og følgelig fitness, men også det omkringliggende brystet muskler. Derfor er det hensiktsmessig å styrke dem. Det er imidlertid viktig at dette gjøres forsiktig i den første perioden. For dette formålet, a theraband kan brukes, som er viklet rundt håndleddene, og gjennom lett ytre rotasjon av håndleddene, styrker overarmsmuskulaturen og dermed også indirekte brystet muskler. Mer tvunget muskeltrening av direkte brystet muskler er først passende etter omtrent seks til åtte måneder. Bokse- og stansebevegelser må unngås for enhver pris i den første perioden, da disse kan forårsake stimulansoverføring som kan hoppe fra brystmusklene til hjerte muskler, som kan føre til overbelastning av hjertet. Videre tunge løft og trykk puste bør unngås, da disse også plasserer unødvendige stresset på hjertePå samme måte bør hoste modifiseres til hoste, hvis mulig, for å avlaste trykket i brystområdet. Individuell overholdelse av disse begrensningene bør alltid diskuteres med behandlende lege og fysioterapeut. Senere modifiserte push-ups på veggen og lyset vanngymnastikk kan startes for å øke den generelle tilstand og dermed fitness.
