I bergingsveien syntetiseres et nytt biomolekyl fra nedbrytningsproduktene til et biomolekyl. Bergingsveien er også kjent som bergingsveien og er på en måte en form for resirkulering i stoffskiftet.
Hva er bergingsveien?
Bergingsvei refererer for det første til den generelle formen for denne resirkuleringen innen metabolisme og for det andre til den metabolske banen til purinnukleotider. Purinnukleotider er de grunnleggende kjemiske byggesteinene i deoksyribonukleinsyre (DNA) og ribonukleinsyre (RNA). I putin-nukleotidberging dannes mononukleotider fra purinen baser guanin, adenin og hypoksantin. Med 90% er denne metabolske banen den viktigste metabolske banen for gratis puriner. Resten er degradert til urinsyre. Fremfor alt tilbyr bergingsveien mange fordeler i forhold til de novo biosyntese av purinmononukleotider. For eksempel er det betydelig mer energieffektivt.
Anatomi og struktur
Syntesen av bicyklisk purin baser er kostbart for kroppen. Derfor blir de degradert til enkle baser og deretter gjenbrukt. I bergingsveien brukes forskjellige mellomprodukter av nedbrytningen av mononukleotider, nukleosider, polynukleotider eller nukleinsyrebaser i monteringsreaksjoner i stedet for å bli fullstendig nedbrutt. Bergingsveiereaksjonen kan redde nyttige og verdifulle metabolske mellomprodukter, såkalte metabolitter, fra avhending. Disse metabolittene trenger derfor ikke å produseres igjen. Denne prosessen sparer dermed cellen for et høyt energiforbruk. I bergingsveien, a ribose fosfat fra fosforibosylpyrofosfat (PRPP) overføres til en fri purinbase. Nukleotidet dannes således ved å splitte av pyrofosfat. De enzymer kreves for dette aktiveres av fosforibosylpyrofosfat og inhiberes av sluttproduktene. Fra purinbase adenin, sammen med (PRPP) og ved hjelp av enzymet adenin fosforibosyltransferase (APRT), adenosin monofosfat (AMP) dannes. Guanin, i forbindelse med PRPP og enzymet hypoxanthine-guanin phosphoribosyltransferase (HGPRT), blir nukleotid guanosin monofosfat (GMP). Hypoksantin omdannes til nukleotidet inosinmonofosfat (IMP) med PRPP og enzymet hypoksantin-guanin fosforibosyltransferase. Annen enzymer involvert i bergingsveien er nukleosidfosforylaser, nukleosidkinaser og nukleotidkinaser. 90% av purinene blir først omdannet til nukleotider og deretter gjenbrukt for syntesen av nukleinsyrer gjennom transformasjoner. 10% av puriner nedbrytes til urinsyre og utskilles av nyre.
Funksjon og oppgaver
Bergingsveien forekommer i nesten alle kroppens celler, da puriner også nedbrytes i nesten alle kroppens celler. Puriner tilhører gruppen heterosykler og er sammen med pyrimidiner de viktigste byggesteinene i nukleinsyrer. Puriner dannes ved hjelp av selve bergingsveien. De er tilstede i alle celler som har en cellekjerne. Matvarer av animalsk opprinnelse, spesielt slakteavfall og hudinneholder mange puriner. Purinene som ikke resirkuleres av bergingsveien brytes ned til urinsyre og utskilles av nyrene. Det er ingen blod verdier for bergingsveien, men det er for urinsyre. Hos menn, blod urinsyre nivåer er normalt mellom 3.4 og 7.0 mg / 100 ml. Hos kvinner bør urinsyrenivået være mellom 2.4 og 5.7 mg / l.
Sykdommer
Hvis det er en feil i bergingsveien, kan puriner ikke lenger resirkuleres. Dermed brytes betydelig flere puriner ned, noe som også resulterer i økt urinsyre. De nyre er ikke lenger i stand til å skille ut urinsyren fullstendig, noe som resulterer i hyperurikemi. hyperuricemia er definert som en økning i urinsyrenivået i blod. Per definisjon, hyperurikemi er tilstede ved et urinsyrenivå på 6.5 mg / dl. Terskelverdien gjelder likt for begge kjønn. En økning i urinsyrenivået på grunn av en forstyrrelse i bergingsveien blir også referert til som primær hyperurikemi. Omtrent 1% av alle hyperurikemier er forårsaket av urinsyreoverproduksjon på grunn av en forstyrrelse i purinmetabolismen. De fleste primære hyperurikemier er basert på redusert urinsyreutskillelse i nyre. For å skille om de forhøyede urinnivåene er basert på redusert utskillelse eller økt urinsyreproduksjon, må urinsyre-klaring bestemmes. For å beregne urinsyre-klaring bestemmes urinsyreutskillelse i 24-timers urinsamling og serumurinsyre. I de fleste tilfeller forblir hyperurikemi asymptomatisk. I tilfelle massiv hyperurikemi, en akutt gikt angrep oppstår. Her krystalliserte det seg salter av urinsyre er avsatt i skjøter. Dette leder til betennelse i de berørte skjøter med overoppheting, smerte og alvorlig rødhet. De metatarsophalangeal ledd av stortåen, den ankel ledd og kneledd blir spesielt ofte berørt. Hvis gikt vedvarer lenge, vevsrenovering skjer. De brusk i skjøter tykner og såkalt gikt tophi utvikle seg. En genetisk defekt som fører til hyperurikemi er Lesch-Nyhan syndrom. Sykdommen arves på en X-bundet recessiv måte og resulterer i en mangel på enzymet hypoksantin-guaninfosforibosyltransferase (HGPRT). Siden enzymet er involvert i purinmetabolismen til purinbasene hypoksantin og guanin, blir det produsert flere puriner for nedbrytning. Resultatet er en kraftig økning i urinsyre. Sykdommen er arvelig X-knyttet. Derfor påvirker Lesch-Nyhan syndrom nesten utelukkende menn. De første symptomene dukker opp omtrent ti måneder etter fødselen. Barna viser et iøynefallende bein posisjon i kombinasjon med mangel på bevegelse og utviklingsforsinkelser. Det første tegnet er ofte økt urinretensjon i bleien. I alvorlige tilfeller er det også selvskading som f.eks leppe og finger bitt og nedsatt tenkeferdighet. Berørte barn kan også oppføre seg aggressivt overfor foreldrene, søsken, venner eller omsorgspersoner.
