Brachycephalus representerer en deformitet av skull forårsaket av for tidlig ossifikasjon av kranial sutur. De hode vises rundt på grunn av korthet og bredde. Fordi det hjerneveksten er begrenset av denne deformasjonen av skullmå brachycephalus behandles kirurgisk på et tidlig stadium.
Hva er brachycephalus?
Uttrykket brachycephalus kommer fra gresk og betyr "rundhodet" eller "korthårighet." Uttrykket brachycephaly kan også brukes synonymt med dette begrepet. Årsaken er ujevn skull vekst på grunn av for tidlig lukking av hjernesuturen. Flere hode former skiller seg ut innenfor normalpopulasjonen. Dette er lang hodeskalle (dolichocephalus), middels hodeskalle (mesocephalus) og kort hodeskalle (brachycephalus). I ekstreme tilfeller av disse hodeskalleformene er det en patologisk forstyrrelse av hodeskallevekst. I antropologi spiller hodeskalleformer en viktig rolle i å bestemme forfedre. Målemetoden ifølge Karolyi er blitt generelt akseptert. Denne målingen, også kjent som kranialindeksen, bestemmer forholdet mellom den største hode bredde til størst hodelengde. Den resulterende lengde-breddeindeksen varierer fra 70/75 for en lang hodeskalle til 80/85 for en kort hodeskalle. Hvis dette indeksområdet overskrides, er patologiske hodeskoldeformiteter til stede.
Årsaker
Årsaken til brachycephalus er for tidlig ossifikasjon av koronalsuturen. Koronalsuturen, også kalt koronalsuturen, er en bindevev-som sutur mellom den fremre delen av hodeskallen (Os frontale) og de to bakre delene av hodeskallen (Ossa parietalia). Normalt, ossifikasjon av suturene begynner i det andre leveåret og fullføres vanligvis mellom seks og åtte år. Imidlertid, hvis koronalsuturen lukkes for tidlig, stoppes hodeskallens langsgående vekst. Kompenserende vekst av hodeskallen i høyden oppstår da ofte, noe som fører til dannelsen av en såkalt tårnskalle (turricephalus). For tidlig suturlukking kalles også kraniostenose. Brachycephalus er bare en form for kraniostenose. I mange tilfeller er årsakene til kraniostenose ikke kjent. Blant annet kan de forekomme i sammenheng med genetiske sykdommer slik som Apert syndrom eller Crouzon sykdom. Ofte forekommer de også isolert som det eneste symptomet. I disse tilfellene spiller trolig intrauterine utviklingsforstyrrelser en rolle. For tidlig suturlukking og påfølgende kraniostenose kan også forekomme ved lidelser i beinmetabolismen. Det er også slått fast at røyking under graviditet kan føre til tilsvarende maleutviklinger.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene avhenger av alvorlighetsgraden av brachycephalus. Jo tidligere koronalsuturen forbenes, desto mer alvorlige blir de tilsvarende misdannelsene. Intrakranielt trykk er avgjørende for hjerne utvikling. Intrakranielt trykk er veksten av hjerne mot den for lille hodeskallen. Som regel tilpasser veksten av skallen seg til hjernens vekst. Dette er mulig av de lukkede bindevev-lignende suturer i hodeskallen. I prosessen utvides suturen og stimulerer hodeskallevekst. Imidlertid, hvis en sutur lukkes for tidlig, kan hjernens utvikling lide. Brachycephalus er også ofte assosiert med synsproblemer.
Diagnose
Brachycephalus diagnostiseres ved å måle hjerneindeksen. Hvis dette er over 85, unormalt kortvokst kan antas. Videre brukes bildebehandlingsteknikker som røntgen og CT-skanning. Med en CT-skanning kan skallen visualiseres i tre dimensjoner. Dette viser seg å være nyttig i planleggingen av terapi. Diagnostikk inkluderer også undersøkelser for eksisterende hjerneskade. Blant annet registreres en EEG for dette formålet. I tillegg må også øyeundersøkelser og undersøkelser for mulige nevrologiske underskudd finne sted.
Når skal man gå til legen?
I de fleste tilfeller er dette tilstand oppdages relativt tidlig eller umiddelbart etter fødselen av barnet. Tidlig behandling og diagnose av denne sykdommen har en veldig positiv effekt på forløpet, og kan i prosessen fullstendig begrense forskjellige klager og komplikasjoner. Som regel må en lege konsulteres når det er forandringer eller deformasjoner av pasientens hodeskalle bein. I de fleste tilfeller er disse godt synlige eller håndgripelige. Langsom utvikling av barnet kan også indikere hjernesykdommer, så denne klagen bør også undersøkes. Vanligvis kan en lege eller barnelege konsulteres for dette. Imidlertid stilles ytterligere diagnose av Røntgen. Kirurgiske inngrep er nødvendige for terapi, slik at denne behandlingen vanligvis foregår på et sykehus. Tidlig kirurgi kan dermed forhindre senere komplikasjoner og konsekvenser. Av denne grunn er regelmessige undersøkelser av en lege veldig viktig, spesielt hos barn.
Behandling og terapi
Brachycephalus kan bare korrigeres ved tidlig kirurgi. Dette gjelder forøvrig også alle andre kraniostenoser. De berørte delene av hodeskallen blir ombygd i prosessen. For å planlegge operasjonen kan en modell opprettes på forhånd fra CT-dataene. Under operasjonen må den benete hodeskallen først åpnes. Denne prosedyren kalles en kraniotomi. I brachycephalus er denne operasjonen også kombinert med en kraniektomi. I denne prosedyren blir deler av hodetaket fjernet nevrokirurgisk for rekonstruksjon og deretter reimplantasjon. Rekonstruksjon av hodeskalleformen innebærer vanligvis bruk av resorberbare plastplater eller skruer. Fordi disse materialene resorberes, er det ikke behov for ytterligere kirurgi senere. Operasjonen skal utføres i alderen sju til tolv måneder. I denne alderen er resultatene av operasjonen vanligvis fortsatt så gode at hodeskalleformen til og med kan justeres helt. De avvikende hodeskalleformene er ikke lenger merkbare senere. Hjerneskade kan også unngås ved denne tidlige behandlingen. Senere korreksjoner av en allerede størknet hodeskadedeformasjon kan ikke lenger reversere hjerneskade som allerede har skjedd. Å justere formen på hodeskallen vil heller ikke være like vellykket.
Utsikter og prognose
Prognosen for brachycephalus er god hvis det søkes medisinsk behandling. Hodets misdannelse korrigeres i en kirurgisk prosedyre. Hvis det ikke er andre forhold, blir pasienten utskrevet som helbredet etter fullført den påfølgende helingsprosessen. Operasjonen er omfattende og tar flere timer med opplærte så vel som erfarne leger. I tillegg er det forbundet med de vanlige risikoene og bivirkningene av kirurgi under generell anestesi. Hvis barnet har det bra Helse og har stall immunsystem i henhold til alderen kan han delta i hverdagen igjen uforminsket i løpet av få uker etter operasjonen. Likevel skal barnet spares i flere måneder. Uten medisinsk behandling er prognosen veldig ugunstig. I alvorlige tilfeller kan pasienten dø. Hodet er deformert på en slik måte at hjernen i den naturlige prosessen med vekst og utvikling har for lite plass inne i hodet. Blood fartøy innsnevre, hodepine oppstår og trykket i hodet økes. Hvis det ikke iverksettes umiddelbare tiltak, blod overbelastning oppstår. I det videre kurset, blod fartøy sprekke og pasienten opplever en hjerneslag. I tillegg til livslang funksjonsnedsettelse, er pasienten i fare for tidlig død uten øyeblikkelig intensiv medisinsk behandling.
Forebygging
Fordi årsakene til brachycephalus, så vel som alle kraniostenoser, generelt er ukjente, er det ingen strategier for forebygging. Ofte forekommer misdannelsene i sammenheng med genetiske lidelser. Her, i tilfelle familiær akkumulering, kan risikoen for avkommet muligens vurderes i løpet av en menneskelig genetisk undersøkelse. Intrauterine utviklingsforstyrrelser kan også utløses av miljøgifter og narkotika. Dermed er det kjent at røyking under graviditet kan føre til disse lidelsene. Derfor, røyking og drikke alkohol bør unngås under graviditet.
Dette er hva du kan gjøre selv
Brachycephalus manifesterer seg allerede hos spedbarn, så pasientene selv spiller en mindre rolle i selvhjelp. Snarere er det foreldrene til sykt barn som med omsorg og beslutninger har en betydelig innflytelse på sykdomsforløpet og pasientens senere livskvalitet. Skalleoperasjonen, som vanligvis er nødvendig, bør utføres så tidlig som mulig, selv om det er en vanskelig prosedyre. Hvis mulig følger foreldrene med sykt barn under oppholdet på sykehuset. Tilstrekkelig medisinering er nødvendig for å lindre smerte. Regelmessige oppfølgingsundersøkelser er også nødvendige i lang tid etter operasjonen. Foreldrene blir vanligvis utsatt for betydelig psykologisk stresset på grunn av barnets brachycephalus og noen ganger utvikler seg depresjon eller andre psykiske lidelser. Derfor er behandling av foresatte av en psykoterapeut nyttig for å sikre pasientens pleie også. Hvis kirurgi for å korrigere brachycephalus ikke utføres eller utføres for sent, utvikler noen pasienter hjernens utviklingsforstyrrelser. I tillegg er synsforstyrrelser mulig, noe som igjen krever passende terapi. Pasienter besøker regelmessig øyeleger så vel som optikere i høy alder og bruker passende visuell hjelpemidler.
