Hva er et Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari-syndromet er oppkalt etter de første beskrivelsene George Bush og Hans Chiari. Dette er en sjelden leveren sykdom der en blodpropp (trombose) i leverårene fører til en utstrømningsforstyrrelse i leveren. Dette trombose er ofte forårsaket av blod og koagulasjonsforstyrrelser. Hvis den ikke behandles, ender Budd-Chiari-syndromet i løpet av få år pga leveren svikt.
Påvisning av et Budd-Chiari-syndrom
Symptomene på Budd-Chiari syndromet er relativt uspesifikke. Det avhenger av om nedleggelsen av leveren blodåre oppstår raskt eller sakte. Et akutt Budd-Chiari syndrom kan føre til en sterk følelse av trykk i øvre del av magen med alvorlig utmattelse.
De blod akkumuleres i leveren, som får leveren til å forstørres (hepatomegali). De milt kan også bli påvirket (splenomegali). Det økte trykket i leveren forårsaker skade på levervevet.
Dette kan føre til bindevev ombygging av leveren (leverfibrose) med en forverring av leverfunksjonen. I løpet av dette kan levercirrhose - dvs. en lever med skadet vev - utvikle seg. De som rammes utvikler ofte en opphopning av magevæske med en økning i omkretsen av magen.
Dette kalles også ascites. Diagnosen av Budd-Chiari syndrom kan stilles ved enkle prosedyrer. - Først og fremst bør pasienten intervjues (= anamnese) for å bestemme symptomene.
Avhengig av om Budd-Chiari-syndromet utvikler seg raskt eller sakte, er klinikken forskjellig. I den akutte formen er det vanligvis en sterk følelse av trykk i de fleste tilfeller. - I løpet av fysisk undersøkelse, kan det oppdages en opphopning av magevæske (ascites) samt en håndgripelig forstørrelse av leveren.
- I tilfelle mistanke om Budd-Chiari syndrom, ble Doppler-undersøkelsen via ultralyd er nyttig. Her er okklusjon av leveren blodåre og den økte blod flyte fra bypass fartøy kan vises. - Leverfunksjonen kan bestemmes ved hjelp av en blodprøve ved å registrere transaminasene.
Hvordan behandle Budd-Chiari syndrom
Hvis Budd-Chiari-syndromet oppdages, er behandling uansett nødvendig. For uten behandling, leversvikt og død kan skyldes leverskader. Behandlingen tar sikte på å gjenopprette blodtilførselen til leveren.
Avhengig av omfanget av utstrømningsforstyrrelsen, kan forskjellige behandlinger vurderes. Hvis leveren blodåre er stengt av en blodpropp (trombose), kan blodet tynnes med medisiner for å løsne tromben. Hvis Budd-Chiari-syndromet er kronisk, bør pasienten ta blodfortynnere permanent for å forhindre ytterligere blodpropp formasjon.
Hvis legemiddelbehandlingen ikke gir tilstrekkelig blodtilførsel til leveren, kan den blokkerte levervenen rekanaliseres. Et annet terapeutisk alternativ er etableringen av en TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Dette skaper en liten forbindelse mellom leveren og portvenen, som fører blodet til leveren.
Dette er ment for å forhindre at blod akkumuleres i leveren, men for å la det fortsette til hjerte via en opprettet kortslutning. Selv om dette ikke lykkes og kirurgiske prosedyrer ikke hjelper, må en levertransplantasjon betraktes som det siste terapeutiske alternativet. Avhengig av hvor mye magevæske pasienten med Budd-Chiari-syndrom har, kan behandlingen variere.
Bare små mengder magevæske kan skilles ut fra kroppen ved å ta medisiner fra gruppen av diuretika. Så medisinering for å lindre magen er vanligvis ikke tilstrekkelig. Som et ytterligere behandlingsalternativ kan magesukka punkteres. Dette er en relativt liten prosedyre, men er noe invasiv (griper inn i kroppen). Hvis det stadig dannes ny bukvæske, er det nødvendig med flere punkteringer i magen.
Alle artiklene i denne serien:
