Cilia: Struktur, funksjon og sykdommer

Sekundære cilier er fritt bevegelige cellulære prosesser som finnes i ciliated epitel av lunge. Bevegelsene deres muliggjør transport av slim og væsker. Ved sykdommer som astma or cystisk fibrose, er denne transporten svekket av ciliary lammelse.

Hva er cilia?

Cilia er det tekniske begrepet for fritt bevegelige mobilforlengelser. Disse fem til ti mikrometer lange plasmamembranprojeksjonene er omtrent 0.25 um tynne og inneholder cytoplasma. Skjelettet deres er utstyrt med et axoneme som inneholder mikrotubuli. Alle flimmerhårene er fast forankret av fine fibre i den basale kroppen av den lacy cytoplasma. For eksempel er cilia eller kinocilia cilia. Imidlertid finnes cilia også i egglederen, testikler eller luftveier. I tillegg til primære flimmerhår er det sekundære flimmerhår. De varierer i antall mikrotubuli de inneholder og i deres evne til å bevege seg. Sammen med flagellene er cilia også inkludert under samlebegrepet undulipodium på grunn av deres lignende konstruksjonsprinsipp. I ciliates kalles hele grupper av cilia noen ganger cirrus. Cilia skal skilles fra mikrovilli. De forekommer for eksempel i tarmen og bærer ikke et mikrotubuli stillas. Også flagellen til bakterie kan ikke sammenlignes med flimmerhår. De fungerer som en propell, er betydelig mindre enn cilia, og er ikke lukket i membran.

Anatomi og struktur

Cilia er innelukket eksternt av plasmamembran. Aksonemet skiller dem fra cellekroppen. Axoneme er aksiale filamenter laget av kontraktil proteiner dynein og kinesin. De proteiner gjør at flimmerhårene kan bevege seg. Mikrotubuli er fine hule fibre på axoneme. De er sammensatt av molekylære bindinger med elektrisk ladning og har således en positiv og en negativ rør. Dermed er hver mikrotubuli-dublett delt inn i et A- og et B-rør. Hver A-rør er utstyrt med armlignende strukturer. Disse strukturene stemmer alltid overens med B-tubuli i nabocilium. Mikrotubuli av et cilium dupliseres hver. Disse mikrotubuli-dublettene av det rørformede ciliaryskjelettet er i et sirkulært arrangement til hverandre. I midten av denne sirkelen har noen flimmerhår ytterligere to sentrale mikrotubuli. Disse flimmerhårene kalles også sekundære flimmerhår. Cilia uten sentrale mikrotubuli kalles primære cilia. Inni i dem ligger cytoplasma, som danner cytoskjelettet til flimmerhårene og dermed genererer aksonemet. De individuelle mikrotubuli-dublettene er forbundet med hverandre ved hjelp av nexin-bindende medlemmer. I sekundære cilier er de desentraliserte dublettene også tverrbundet til den sentrale dubletten via radiale eiker.

Funksjon og oppgaver

Sekundære flimmerhår er vanligvis i stand til å slå aktivt eller roing bevegelse. De kan strekke seg og bøye ved å stramme mikrotubuli. Dermed oppstår en glidemekanisme. Bøyningen av cilium skjer når armen på A-tubuli tar kontakt med B-tubula av nabokiliumet og forskyver tubuli av tubulin-dubletten mot hverandre. Det svært fleksible proteinet nexin holder ciliaens nabotubuli sammen under denne forskyvningen. Mens cilium foreslår, er det langstrakt. Mens tilbakeslag er bøyd. Sekundære cilier arrangeres vanligvis i store masser og beveger seg på en koordinert måte bak hverandre i henhold til det prinsippet som er beskrevet. Dette betyr at de motsatte radene av en cilierad hver treffer en brøkdel senere. Dette bevegelsesprinsippet kalles også metakron bevegelse. Dette resulterer i en jevn bankende flimmerstrøm på overflaten av cilia-gruppen, som løper på en bølgelignende måte. I et varmblodet dyr tilsvarer slagfrekvensen til flimmerhårene omtrent 20 per sekund. Hos mennesker tjener de koordinerte bevegelsene til de sekundære ciliaene generelt til å transportere væske- og slimfilmer i organismen. For eksempel transporterer de ovum i egglederen eller slim i bronkiene. I ciliates tjener bevegelsen bevegelsen til enkeltcellen. Også i forbindelse med sperm av høyere dyrearter, er cilia bevegelse ansvarlig for cellebevegelse. Noen ganger fungerer bevegelsen av sekundære flimmerhår også til å virvle mat. Primære flimmerhår er vanligvis ikke i stand til aktiv bevegelse. Primære ciliaer, i motsetning til sekundære ciliaer, beveger seg vanligvis ikke, men utfører funksjonen til en sensorisk antenne. Dermed finnes de primært i det visuelle systemet og luktesystemet.

Sykdommer

Ulike omstendigheter kan lamme ciliarybevegelsen til de sekundære ciliaene. Spesielt i forhold til ciliated epitel av lunge, slik lammelse kan forekomme. For eksempel, når pH faller under 6.4 eller overstiger ni, oppstår lammelse. Allergiske mekanismer kan også føre til at cilia-bevegelse suspenderes. Dette skjer for eksempel i astma, som får cilia i lungene til å slutte å slå. I den metabolske forstyrrelsen cystisk fibrose, slik lammelse av lunge cilia forekommer også. Fysisk eller mekanisk skade på flimmerhårene kan også være ansvarlig for lammelse eller nedsatt bevegelse. Høye temperaturer eller forkjølelse kan utløse en fysisk lidelse. Luftturbulens er derimot en av de vanligste årsakene til mekanisk skade. Ciliary dysfunction defineres av medisin som en generell dysfunksjon av cilia. Primær ciliær dysfunksjon kan for eksempel forekomme i sammenheng med sykdommer som Kartageners syndrom. Sekundær ciliær dysfunksjon i lungene kan derimot oppstå hvis den berørte personen har inhalert forurensende stoffer. Kronisk lammelse av ciliary bevegelse kan forårsake ciliated epitel å konvertere til plateepitel. Dette betyr at slim ikke lenger kan transporteres ut av lungene. Dette fenomenet er vanlig hos storrøykere, men de nevnte sykdommene kan også være relatert.