Aktivitetsfaser av ANCA-assosiert vaskulitider (AAV) - EUVAS-definisjon.
| Aktivitetsstadium | Definisjon |
| Lokalisert scene | Øvre og / eller nedre luftveier uten systemisk manifestasjon, uten B-symptomer, ikke organsfarende1 |
| Tidlig systemfase | Alt organinvolvering mulig, ikke livstruende eller organtroende2 |
| Generaliseringsfase | Nyreinnblanding (nyre involvering) eller annen organ-truende manifestasjon (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Alvorlig, livstruende generaliseringsfase | nyresvikt eller annen organsvikt (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Ildfast stadium | Progressiv sykdom, ildfast til standardbehandling (glukokortikoider, cyklofosfamid) |
Legende
- 1ANCA ofte negativ
- 2ANCA negativ eller positiv
- 3ANCA nesten alltid positiv
B symptomatologi
- Uforklarlig, vedvarende eller tilbakevendende feber (> 38 ° C).
- Nattesvette (våt hår, dynket nattøy).
- Uønsket vekttap (> 10% prosent av kroppsvekten innen 6 måneder).
Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere Churg-Strauss syndrom (CSS), kan klassifiseres i henhold til ACR-kriteriene *:
| Bronkitt astma (> 90% av tilfellene). |
| Ikke-fast lungeinfiltrater ved bildestudie. |
| patologisk bihuler/bihulebetennelse (bihulebetennelse). |
| Mono- og polyneuropatier (sykdommer i det perifere nervesystemet) |
| Blood eosinofili (> 10% i differensial blodtelling). |
| Bevis for ekstravaskulær eosinofili (av biopsi (vevsprøve)). |
Hvis 4 av de 6 kriteriene er til stede, en diagnose av eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere Churg-Strauss syndrom (CSS), kan lages.
* American College of Reumatology (ACR)
