Fostertransfusjonssyndrom: årsaker, symptomer og behandling

Fetofetalt transfusjonssyndrom er en form for mangelfull blod forsyning som kan være forårsaket i identiske monokorale tvillingsvangerskap av anastomoser på placenta. En av tvillingene får mer blod enn den andre. Hvis den ikke behandles, fører syndromet vanligvis til at begge tvillingene dør.

Hva er fetofetalt transfusjonssyndrom?

Sykdomsgruppen av transplacental transfusjonssyndrom inkluderer forskjellige sykdommer i foster som skyldes morkakeinsuffisiens. En sykdom i denne gruppen er fetofetalt transfusjonssyndrom, også kjent som tvillingsyndrom. Som alle andre syndromer i sykdomsgruppen, er dette syndromet basert på mangelfull perfusjon med resulterende underernæring. Fetofetalt transfusjonssyndrom er relativt sjelden, men vanligvis alvorlig i sin manifestasjon. Bare tvillingfostre er berørt. Syndromet forekommer i omtrent tolv av hver 100 graviditeter med identiske tvillinger. En kanadisk studie gir en prevalens på 48 berørte blant 142,715 XNUMX nyfødte. Hos monozygotiske tvillinger er det en forbindelse mellom fosteret blod sirkulasjon og deres fartøyplacenta. Derfor kan det oppstå en ubalanse i blodutvekslingen mellom de ufødte barna, noe som forårsaker de individuelle symptomene på fetofetalt transfusjonssyndrom.

Årsaker

Fetofetalt transfusjonssyndrom refererer bare til identiske tvillingsvangerskap, hvor de ufødte barna deler det samme placenta. Disse graviditetene blir også referert til som monokoriske tvillingsvangerskap. I et stort antall tilfeller, blodåre anastomoser dannes i morkaken under disse svangerskapene. Disse forbindelsene mellom to arterier, to vener eller arterier og vener gir opphav til morkake med kommuniserende blodsystemer. Transfusjon av blod skjer gjensidig gjennom morkakenes anastomoser. Vanligvis gjør ikke denne typen blodutveksling føre til komplikasjoner, ettersom utvekslingen mellom fostrene normalt er balansert. Men hvis blodutvekslingen er i ubalanse, vil et av tvillingfostrene miste blod til søsken. Hvis han mister mer blod enn han får, er det en ubalanse i blodet sirkulasjon inntreffer. I den beskrevne situasjonen er en tvilling givertvillingen. Den andre er mottaker tvillingen.

Symptomer, klager og tegn

I FFTS vises vanligvis symptomer ultralyd. Ikke-spesifikke klager som polyhydramnios oppstår etter hvert som syndromet utvikler seg. En stor forskjell i fostervann volum er tilstede mellom de to tvillingene. Ofte urinveiene blære av givertvillingen kan ikke avbildes sonografisk. Doppler ultralyd viser fraværende eller negativ sluttdiastolisk blodstrøm. Dekompensasjon av hjerte kan også være tydelig i løpet av kurset. Mottakertvillingen er mye større enn giveren og produserer økt fostervann, som resulterer i utvikling av polyhydramnios. Dette symptomet er ofte assosiert med overdosering i livmoren, noe som kan føre til for tidlig fødsel eller for tidlig brudd på fostervannsekk. På grunn av økt blod volum, mottaker tvilling utvikler seg ofte hjerte svikt eller generalisert ødem. Givertvillingen er betydelig mindre enn mottakeren på grunn av underernæring. Fostervann avtar i fosterhulen. Etter fødselen lider giveren av anemi. Både giveren og mottakeren kan dø hvis TTTS ikke blir behandlet. Hvis et av de to fostrene dør, blør det andre i hjel på grunn av anastomosen i omtrent en tredjedel av tilfellene.

Diagnose

Det første trinnet i diagnostisering av fetofetalt transfusjonssyndrom er å fastslå at en monokorell tvilling graviditet er tilstede. Chorality kontrolleres ideelt mellom den niende og tolvte uken av svangerskapet. Monokorale tvillingsvangerskap overvåkes nøye av sonografi omtrent hver tredje uke. Differensielt må legen utelukke morkakeinsuffisiens ved diagnose. I tilfelle insuffisiens, jo større foster ville ikke ha en stor økning i fostervann. Hvis venstre ubehandlet, resulterer fetofetalt transfusjonssyndrom i for tidlig fødsel og nesten 100 prosent spedbarnsdød. Hvis risikoen blir gjenkjent og behandlet tidlig nok, er prognosen noe gunstigere. Permanent svekkelse er en vanlig konsekvens av overlevelsesbaserte behandlinger.

Når bør du oppsøke lege?

I alle fall må behandlingen skje for dette syndromet. Hvis det ikke er noen behandling eller bare forsinket behandling, dør begge barna vanligvis av denne sykdommen. I de fleste tilfeller kan sykdommen diagnostiseres rett før fødselen under kontroll. Av denne grunn bør gravide delta regelmessig på slike undersøkelser for å unngå slike komplikasjoner. Hvis en foster dør på grunn av syndromet, den andre dør vanligvis også på grunn av mangel på blodtilførsel. Hvis syndromet oppdages, er øyeblikkelig behandling nødvendig i dette tilfellet. Diagnose og behandling kan gjøres hos gynekolog eller på sykehus. Videre må en lege også konsulteres hvis pasienten lider av for tidlig fødsel. I så fall bør sykehuset besøkes direkte. I nødstilfeller bør legen tilkalles. Suksessen med behandlingen avhenger sterkt av alvorlighetsgraden og av tidspunktet for diagnosen, så dessverre kan ikke en generell prediksjon gis. Hvis det diagnostiseres tidlig, forekommer vanligvis ingen spesielle samlinger.

Behandling og terapi

Til dags dato eksisterer ingen behandlingsmetoder for fetofetalt transfusjonssyndrom som garanterer spedbarnsoverlevelse med sikkerhet. Hvis symptomene er milde, er behandling ofte en vent-og-se-tilnærming. Hvis symptomene forverres, fostervannsprøve brukes vanligvis først. De fostervannsekk av mottakeren er punktert. Den resulterende drenering resulterer i lindring. De fostervannsekk bryter ikke og for tidlig fødsel forekommer ikke. Denne symptomatiske behandlingen utbedrer bare en del av følgetilstandene, siden polyhydramnios kan utvikle seg igjen etter punktering. Et annet behandlingsalternativ er laserablasjon. I denne prosedyren kuttes vaskulære anastomoser ved hjelp av laser og er den valgte behandlingen for uttalte fetofetale transfusjonssyndromer. Ablasjonen foregår med en refleksjon av fostervannsposen, noe som gjør vaskulære forbindelser detekterbare og presiserbare med laseren. De fartøy Lukk og to helt atskilte kretser er til stede. Denne årsaksbehandlingen eliminerer årsaken til symptomene. Avhengig av dannelsen av morkaken, kan det oppstå komplikasjoner under denne behandlingen. Det kan for eksempel tenkes at en av tvillingene ikke har nok morkake etter separasjonen. I dette tilfellet dør tvillingen. Den andre tvillingen overlever imidlertid vanligvis og forblir upåvirket av den andres død på grunn av de separate kretsene. Fetuskopi kan også fremme andre komplikasjoner, for eksempel for tidlig brudd i membranene eller blødning.

Utsikter og prognose

Prognosen for fetofetalt transfusjonssyndrom er vanskelig å vurdere. Uten bruk av et erfaren medisinsk team er det imidlertid ugunstig. I henhold til gjeldende medisinsk kunnskap, har tilstand kan ikke behandles tilstrekkelig av leger på grunn av mangel på muligheter. Til dags dato kan syndromet gå dødelig. Opprinnelig blir utviklingen av identiske tvillinger i livmoren overvåket og observert av leger. Hvis det ikke oppstår alvorlige komplikasjoner, er det ingen videre inngrep i vekstprosessen. I mange tilfeller er prognosen god. De føder uten andre abnormiteter eller særegenheter. Ikke desto mindre forstyrrelser som plutselig blødning eller brudd på blære forekommer veldig ofte under graviditet. I disse tilfellene er øyeblikkelig inngripen fra leger nødvendig. Avhengig av fremdriften til graviditeten for tidlig fødsel er indusert. Målet er å sikre fostrenes overlevelse. Ofte forekommer død av en tvilling i fetofetalt transfusjonssyndrom til tross for alle anstrengelser. Begge tvillingenes død er også mulig. Hvis den sirkulasjon kan ikke stabiliseres, og dermed kan den voksende organismen ikke få tilstrekkelig blod, utsiktene for en god prognose avtar. Sjansene for bedring øker hvis den vordende moren søker omsorg fra et godt trent fødselssenter.

Forebygging

Fetofetalt transfusjonssyndrom kan ikke forhindres. Imidlertid kan behandling på et erfaren senter forhindre fosterdød.

ettervern

Ved transfusjonssyndrom er det vanligvis ingen spesielle eller direkte målinger og muligheter for ettervern tilgjengelig for de berørte. I de fleste tilfeller fører dette syndromet dessverre til at begge barna dør, slik at det i dette tilfellet ikke kan gis videre ettervern for å holde barna i live. Selve ettervernet er vanligvis basert på det psykologiske tilstand av foreldrene og er ment å forhindre psykologiske forstyrrelser eller depresjon. Som regel stoler foreldrene på transfusjonssyndrom på hjelp og støtte fra venner og familie for å forhindre slike psykologiske forstyrrelser. Et besøk hos en profesjonell psykolog kan imidlertid også være veldig nyttig. Også kontakten med andre berørte foreldre til transfusjonssyndrom viser seg å være veldig nyttig. Hvis transfusjonssyndromet ikke fører til at de to barna dør, trenger de vanligvis intensiv pleie. Det er imidlertid ikke uvanlig at bare ett av de to barna overlever slik omsorg. Som regel er Helse av moren påvirkes ikke negativt av transfusjonssyndromet, slik at det heller ikke er redusert forventet levealder for henne.

Hva du kan gjøre selv

Vordende mødre bør delta i all tilbudt kontroll og forebyggende undersøkelser under graviditet for å beskytte sine egne liv så vel som deres avkom. I disse undersøkelsene oppdages sykdommer og kan behandles. Når det gjelder fetofetalt transfusjonssyndrom, gjør ikke de naturlige helbredende kreftene det føre for å lindre symptomer. Snarere forekommer død av et foster i en tvillingegraviditet. Derfor, selvhjelpen målinger i denne tilstand ligge i deltakelsen av undersøkelsene under en eksisterende graviditet. Hvis den vordende mor oppdager plutselige uregelmessigheter til tross for alle kontroller og avklaringer, bør hun umiddelbart oppsøke lege. Dette gjelder også hvis det er en diffus følelse av at noe kan være galt med de ufødte barna. Den gravide kvinnen bør stole på hennes oppfatning og intuisjon og ikke bli irritert av andre mennesker eller påvirkninger. For å beskytte moren så vel som fostrene, anbefales det å oppsøke lege igjen ved mistanke. I tillegg vil den gravide hjelpe seg selv og sine ufødte tvillinger hvis hun forblir rolig gjennom hele behandlingsperioden og ikke faller inn i engstelig eller panisk oppførsel. Unødvendig spenning bør unngås, da dette kan stille ytterligere krav til hele sirkulasjonssystemet så vel som blodstrømmen og kaste det ut av balansere.