Hinman syndrom er en mikturasjonsforstyrrelse som får pasienter til å annullere blære mye sjeldnere enn sunne individer. Årsaken antas å være lært detrusor-sphincter dyssynergia basert på en tidlig nevroutviklings- eller atferdsforstyrrelse. Behandlingen fokuserer på normalisering av mikturatferd.
Hva er Hinman syndrom?
De blære tilsvarer et utvidbart hulorgan i området til mindre bekken. Hovedfunksjonen er å lagre urin. Sammen med urinrørden blære danner nedre urinveier, som spiller en aktiv rolle i vannlating. Leger refererer til vannlating som mikturisjon. For en sunn person er ikke miktur forbundet med smerte eller annet ubehag. Mens trang til å urinere er ufrivillig, kan tømmingen av blæren påvirkes frivillig. I medisinske kretser blir det alltid referert til en mikturisjon eller blæretømmingslidelse når miktur ikke lenger kan kontrolleres frivillig. Klager som smerte kan også
karakteriserer også mikturasjonsforstyrrelser. Leger skiller mellom forskjellige typer mikturasjonsforstyrrelser. Hinman syndrom er en spesiell form for nedsatt blæretømming. Blant eksperter er dette symptomkomplekset bedre kjent som ikke-neurogen nevrogen blære (NNNB). Analogt blir det referert til på engelsk som latblæresyndrom eller sjeldent voider syndrom. Den første beskrivelsen av det tilhørende symptomkomplekset ble laget i 1974 av Frank Hinman. Hovedsymptomet anses å være en uvanlig sjelden tømming av blæren med patologisk blæreforstørrelse.
Årsaker
Hinmans syndrom påvirker overveiende barn. Selve begrepet “ikke-neurogenic nevrogen blære”Beskriver en nervesystemet-avhengig årsakssammenheng. Selv om Hinman syndrom har lignende kliniske egenskaper som nevrogen blære, årsakene til symptomene i Hinmans syndrom skyldes ikke forstyrrelser i motorisk sensorisk nervetilførsel til blæren eller lukkemuskelen. I stedet for et nevrologisk problem, er Hinmans syndrom basert på lært detrusor sphincter dyssynergia (DSD). I denne blæredysfunksjonen forstyrres samspillet mellom strukturene som er involvert i tømming. Resultatet er obstruksjon av blæreutløpet under miktur. Detrusor vesicae-muskelen, som er involvert i tømming, trekker seg sammen med en liten mengde urin, noe som fører til at mindre mengder urin går tapt utenfor aktiv miksjon. Denne formen for inkontinens resulterer i redusert resturin volum. Pasienter med detrusor-sphincter dyssynergia er derfor mye mindre sannsynlig å oppleve aktiv tømming enn friske individer. Berørte individer utviser en stor blærekapasitet med sjelden mikturasjonsfrekvens. Forskere antar at pasienter med Hinmans syndrom har dyse-synergi i detrusor-sphincter barndom, som antas å være et resultat av en atferdsforstyrrelse eller modningsforsinkelse i sentralveiene nervesystemet.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med Hinmanns syndrom tømmer blæren mye sjeldnere sammenlignet med jevnaldrende. Etter tømming av blæren forblir gjenværende urin i blæren i mange tilfeller. Dette øker risikoen for betennelse av nedre urinveisstrukturer for de berørte. Så lenge det ikke er noe betennelse, pasienter opplever vanligvis ikke smerte under mikturisjon. Likevel rapporterer noen av de berørte vedvarende følelser av trykk i blæreområdet. På grunn av den forårsakende detrusor-sphincter dyssynergia, mild inkontinens kan forekomme i isolerte tilfeller. Hvis Hinmans syndrom er assosiert med kronisk cystitt or urinveisinfeksjon, er typiske symptomer som dysuri eller alguri. Dette er vondt brenning følelse under mikturisjon. Pollakisuria i betydningen hyppig urinering med små mengder urin eller blære tenesmus i betydningen blære kramper kan også følge cystitt. I ekstreme tilfeller observerer pasienter hematuri, dvs. blod blanding i urinen. Noen av de berørte lider også av en sterk trang til å urinere med tap av urin (oppfordrer inkontinens) og klager over vedvarende magesmerter.
Diagnose og sykdomsforløp
Det kliniske bildet av Hinman syndrom ligner på neurogen blære. Derfor er det første trinnet i diagnosen å utelukke neurogene årsaker til symptomene. Hvis ingen neurogene endringer er til å ta og føle på til tross for nevrologisk opparbeidelse, er diagnosen Hinmans syndrom åpenbar. For å bekrefte diagnosen utfører legen urodynamiske undersøkelser, som bekrefter mistanken om en patologisk høy blærekapasitet. Ultralyd undersøkelser utgjør fokus for diagnostikk.
Komplikasjoner
På grunn av Hinmans syndrom, lider pasienter av svært begrenset blæretømming i de fleste tilfeller. Dette kan føre ikke bare for fysisk, men også for alvorlig psykologisk ubehag og har dermed en veldig negativ innvirkning på livskvaliteten til den berørte personen. I tillegg er det en høy urinrest i blæren etter tømming. Denne resten øker risikoen for ulike betennelser og infeksjoner som kan påvirke nyrene, blæren og urinveiene. Det er ikke uvanlig for alvorlig smerte å oppstå. Disse kan forekomme i form av smerte i hvile eller imidlertid også direkte under vannlating. De som er berørt, lider ikke sjelden av depresjon og andre psykologiske klager som et resultat og forbruker bevisst mindre væske for å unngå denne smerten. Dette leder til dehydrering og dermed til en veldig usunn tilstand for pasientens kropp. Uten behandling vil Hinmans syndrom redusere forventet levealder. Behandlingen skjer ved hjelp av medisiner og atferdsterapi og gjør det vanligvis ikke føre til spesielle komplikasjoner. Ved tidlig behandling kan atferd påvirkes i barndom, forebygge symptomer i voksen alder.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis gjenværende urin forblir gjentatte ganger i blæren etter tømming, kan Hinmans syndrom være den underliggende årsaken. Et besøk til legen er indikert hvis symptomene vedvarer over lang tid eller intensiveres raskt. Hvis andre symptomer oppstår, for eksempel en følelse av trykk i blæreområdet, inkontinens eller en smertefull brenning følelse under vannlating, må huslegen eller en urolog konsulteres. Hinmans syndrom rammer hovedsakelig spedbarn og små barn. Foreldre burde snakke til barnelege umiddelbart hvis noen av de ovennevnte symptomene oppstår, eller hvis barnet lider av andre symptomer som ikke skyldes noen spesifikk årsak. Under stoffet terapi, vanlig overvåking kreves av den ansvarlige legen. Hvis komplikasjoner oppstår, må legen informeres. I tilfelle urinretensjon og alvorlige smerter, er det best å ringe ambulansen, ellers bør barnet kjøres til sykehus umiddelbart. Hvis du er i tvil, må du først kontakte legevakten.
Behandling og terapi
Friske mennesker tømmer blæren i gjennomsnitt annenhver til tredje time. I gjennomsnitt betyr dette at de mikterer minst tre og ikke mer enn åtte ganger om dagen, avhengig av mengden væske de tar inn. Hos pasienter med Hinman syndrom er gjennomsnittlig antall mikturer betydelig lavere enn de ovennevnte verdiene. Siden den forårsakende detrusor-sphincter dyssynergia tilsynelatende er en lært lidelse, er det første fokuset på terapi er på frivillig atferdstilpasning. Det første terapeutiske målet er å få pasienter til å annullere annenhver til tredje time. Den vanlige miksjonsinnsatsen må gradvis bli en del av pasientens hverdagsadferd. Flere tømninger av blæren bør unngås, spesielt i begynnelsen. I tillegg skal knapt noen urin være igjen i kroppen under de enkelte miksjonsprosesser for å forhindre ledsagende blæreinfeksjoner. Ifølge nyere studier har biofeedback økter også vist seg å være et vellykket behandlingsalternativ i terapi av pasienter med Hinmans syndrom. Mange av de rammede lider av hyppige betennelse av urinveiene. Lider med dette medfølgende symptomet får infeksjonsprofylakse. Fra et farmakologisk perspektiv kan ytterligere behandling med medisiner som alfa-reseptorblokkere vurderes.
Utsikter og prognose
Hinmans syndrom forekommer ofte kronisk og er forbundet med ulike begrensninger i dagliglivet for de berørte. Og dermed, urininkontinens, smerter og sensoriske forstyrrelser i området av urinblæren og urinveiene kan forekomme. Selv med tidlig behandling, forblir seneffekter vanligvis, og ulike betennelser og infeksjoner i nyrene, blæren og urinveiene forekommer gjentatte ganger i løpet av livet. På grunn av vedvarende smerte og vanligvis medfølgende urininkontinens, depresjon, mindreverdighetskomplekser og andre psykologiske plager kan også utvikle seg. Prognosen for Hinmans syndrom er følgelig ganske dårlig. Bare hvis diagnostisert tidlig barndom kan et positivt kurs muliggjøres ved tidlig atferdstrening. Hvis foreldrene får barnet behandlet tett av en barnelege, blir utsiktene til et symptomfritt liv gitt. Samtidig funksjonelle lidelser av blæren samt misdannelser forverrer prognosen igjen. I Hinmans syndrom kan ingen klar prognose gis på grunn av varierende alvorlighetsgrad av symptomene. Forventet levealder er i utgangspunktet ikke begrenset av tilstand. Livskvaliteten til de berørte lider imidlertid sterkt i tilfeller av uttalt sykdom.
Forebygging
Hinman syndrom er forankret i en lært atferdsforstyrrelse. Selv i barndommen kan fokus på normal mikturatferd være et viktig skritt for å forhindre symptomkomplekset for senere liv.
Følge opp
Fordi Hinman syndrom er arvelig tilstand, det kan ikke helbredes helt. derfor målinger og muligheter for ettervern er i de fleste tilfeller svært begrenset. Den berørte personen er primært avhengig av en rask og tidlig diagnose og behandling, slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner. Selvhelbredelse kan ikke forekomme i dette tilfellet. I de fleste tilfeller behandles Hinmans syndrom ved hjelp av terapi. Spesielt slektningene, vennene og også foreldrene må informeres om denne sykdommen og forstå den riktig. I mange tilfeller er psykologisk behandling også nødvendig, spesielt for barn. Foreldre må forklare sykdommen riktig for de berørte barna, slik at det ikke blir mobbing eller erting. Regelmessig undersøkelse av Indre organer er også veldig viktig i Hinmans syndrom for å forhindre organskader. Generelt har kjærlig omsorg og støtte fra familien også en veldig positiv effekt på den videre forløpet av denne sykdommen. Forventet levealder for den berørte personen reduseres ikke av dette syndromet.
Dette er hva du kan gjøre selv
Terapien med Hinman syndrom tar sikte på å fremme hyppigheten av blæretømming. Dette oppnås først og fremst ved regelmessige påminnelser, for eksempel en vekkerklokke eller hjelp fra familiemedlemmer. Legen vil også anbefale streng intimhygiene til den berørte personen for å unngå infeksjon og resulterende komplikasjoner. Biofeedback-øktene kan støttes hjemme av spesifikke øvelser. Nøyaktig hvilken målinger kommer i spørsmål her avhenger av de enkelte klager og må derfor alltid utarbeides i samråd med ansvarlig lege. Psykologisk behandling er noen ganger nyttig i forbindelse med medisinsk behandling. Dette gjelder spesielt hvis den berørte personen lider sterkt av Hinmans syndrom og psykologiske plager allerede har utviklet seg. Atferdsterapi kan støtte behandlingen og hjelper på lang sikt med å unngå tilbakefall i gamle atferdsmønstre. Hvis ovennevnte målinger blir fulgt og kombinert med individuelt tilpasset medisinering, kan Hinmans syndrom vanligvis behandles godt. Likevel er regelmessige besøk til familielegen eller en urolog indikert for å oppdage komplikasjoner på et tidlig stadium.
