Immunmangel: Test og diagnose

1.ordens laboratorieparametere - obligatorisk laboratorietesting.

  • Lite blodtall [leukocytopeni (leukocytt / mangel på hvite blodlegemer), trombocytopeni (mangel på blodplater / blodplater), hvis aktuelt.
  • Differensial blod telle [muligens lymfopeni (mangel på lymfocytter), nøytropeni (mangel på nøytrofile granulocytter). Mangel på monocytter eller også eosinofili (økning i antall eosinofile granulocytter)]
  • Inflammatoriske parametere - CRP (C-reaktivt protein) eller ESR (erytrocytsedimenteringshastighet).
  • Serologiske tester for mistanke om bakterielle, virale eller parasittiske sykdommer.

Laboratorieparametere 2. orden - avhengig av resultatene i historien, fysisk undersøkelse og de obligatoriske laboratorieparametrene - for differensiell diagnostisk avklaring.

  • Screening for alvorlig kombinert immunsvikt (SCID) fra tørket blod fra de første timene i livet (48-72 timer) for å bestemme immunstatus '[screening for SCID har ennå ikke blitt inkludert i Children's Guideline av Federal Joint Committee (G-BA)].
  • immunglobuliner (humorale immunsvikt) - gammopatidiagnostikk (ofte: IgA, IgG, IgM gammopati); sjelden: IgD, IgE gammopati) [hypogammaglobulia.]
  • Immunoelektroforese - for analyse av plasma proteiner; for mistenkte monoklonale gammopatier.
  • Cellulær immunstatus * * (cellulær immunsvikt) - lymfocyttdifferensiering (B-celler; T-celler; T4-celler; T8-celler; CD4 / CD8-forhold; NK-celler; aktiverte T-celler).
  • Test av avhengighet for autoantistoffer
  • Liver parametere - alanine aminotransferase (ALT, GPT), aspartataminotransferase (AST, GOT), glutamat dehydrogenase (GLDH) og gamma-glutamyltransferase (gamma-GT, GGT).
  • Nyreparametere - urea, kreatinin, cystatin C or kreatininclearance, som hensiktsmessig.
  • Urinstatus (hurtig test for: pH, leukocytter, nitritt, protein, glukose, keton, urobilinogen, bilirubin, blod), sediment, om nødvendig urinkultur (patogen deteksjon og resistogram, det vil si egnet testing antibiotika for følsomhet / motstand).
  • Tumormarkører - avhengig av mistenkt diagnose.

Med iøynefallende grunnleggende diagnostikk (lite blodtall, differensiell blodtelling, immunoglobuliner), en primær immunsvikt (PID) er stort sett ekskludert. Hvis mistanken vedvarer, bør pasienten henvises til en immunsvikt senter.

Nyfødt screening (NGS)

  • T-celle reseptor eksisjon sirkler (TREC) - mål sykdom: alvorlig kombinert immunsvikt (SCID).
    • Alvorlig kombinert immunsvikt (SCID) - gruppe på genetiske sykdommer (autosomale eller X-koblede recessive genetiske defekter) karakterisert ved et fullstendig fravær av immunforsvar (hemming av T-lymfocyttutvikling så vel som muligens. Fravær av B-lymfocytter og NK-lymfocytter); ubehandlede, mest berørte individer dør i barndommen; prevalens (sykdomsfrekvens) ca 1: 70,000 XNUMX.

Immunstatus - oversikt over individuelle parametere

granulocytter

  • Neutrofile granulocytter - denne delmengden av granulocytter representerer den største andelen av alle som sirkulerer leukocytter i kroppen. Cellene produsert i beinmarg forbli i blodbanen i bare noen få timer og er fullstendig nedbrutt etter 1-2 dager. I tillegg til frigjøring av inflammatoriske mediatorer, er fagocytose av bakterie er angitt som hovedfunksjon.
  • Eosinofile granulocytter - denne fraksjonen av granulocytter har som hovedfunksjon drap av parasitter og har dermed sannsynligvis en synergistisk effekt med histamin. Produksjonen av denne celletypen skjer også i beinmarg.
  • Basofile granulocytter - denne populasjonen av granulocytter syntetiseres også i beinmarg. Imidlertid er oppgaven til disse cellene fortsatt uklar.

Makrofager

  • Makrofager forblir i blodet i omtrent en dag og skiller seg deretter inn i vevsmakrofager som Kupffer-celler. Som det kan utledes av navnet, er hovedfunksjonen til denne celletypen den eliminering av mikroorganismer og immunkomplekser. I tillegg har makrofager et stort basseng av interleukiner og svulst nekrose faktorer (TNF). Videre er makrofager også involvert i antigenpresentasjon og kan bidra til utvikling av feberforhold.

* * lymfocytter og deres underbefolkning.

  • Samlet sett representerer lymfocytter og deres tilknyttede undergrupper omtrent 30% av alle leukocytter lagres og sirkulerer i kroppen. En klassifisering av lymfocytter er laget i forskjellige undergrupper basert på deres forskjellige reseptorstrukturer. Denne klassifiseringsformen kalles CD (cluster of differentiation) klassifisering.
  • T-lymfocytter - T-lymfocytter representerer den største undergruppen av lymfocytter, og står for 70% av alle lymfocytter. Karakteristisk for T-lymfocytter er tilstedeværelsen av CD3 + reseptorer. Utviklingen av denne gruppen lymfocytter oppstår i thymus til forløpercellene til slutt gir opphav til antigen-gjenkjenning T-lymfocytter. Prosessen med antigengjenkjenning skjer i T-lymfocytter gjennom bruk av en T-celle reseptor etter antigen er presentert av monocytter eller makrofager, som utvikler seg fra monocytter.
  • Ts-lymfocytter (T-suppressor-lymfocytter) - Denne undergruppen er preget av tilstedeværelsen av CD3 + og CD8 + reseptorer. Funksjonen til denne celletypen er undertrykkelse av overdreven immunreaksjoner. For å utføre denne funksjonen kreves interaksjon av Ts-lymfocytter med nesten alle kjernefysiske celler i menneskekroppen.
  • Tc lymfocytter - Denne delmengden, som har CD3 + og CD8 + samt CD28 + reseptorer, representerer en populasjon av cytotoksiske celler. Analogt med Ts-lymfocytter krever Tc-lymfocytter også kommunikasjon med kjerneformede somatiske celler for å utføre sin funksjon. Hovedoppgaven til disse lymfocyttene er gjenkjenning av virusinfiserte celler. Hvis Tc-lymfocyttene møter en infisert kroppscelle, blir den umiddelbart eliminert.
  • Th lymfocytter - For at de forskjellige komponentene i lymfocyttsystemet skal aktiveres meningsfullt, krever kroppen en celletype for å koordinere disse forsvarscellene. Denne oppgaven utføres av Th-lymfocytter, som har CD3 + og CD4 + reseptorer. Uten tilstedeværelsen av denne celletypen er det for eksempel ikke mulig for Tc-lymfocyttene å ødelegge virusinfiserte celler. Via sekresjonen av interleukiner (ILs) er det muligheten for å stimulere B-lymfocytter, makrofager og cytotoksiske T-celler.
  • B-lymfocytter - I tillegg til T-lymfocytter er det en annen viktig populasjon av lymfocytter, CD19 + reseptorbærende B-lymfocytter. Sammenligning av antall T- og B-lymfocytter er det klart at mengden T-lymfocytter er mer enn 6 ganger. I motsetning til T-lymfocytter krever denne gruppen lymfocytter ingen antigenpresentasjon av makrofager eller monocytter, siden antigengjenkjenning utføres av membranbundet immunoglobuliner. Videre er det utviklingsmessig viktig å merke seg at B-lymfocytter kan skille seg ut i plasmaceller. Som en avgjørende oppgave for B-lymfocyttene er produksjonen av antistoffer.

Naturlige drapsceller (NK-celler).

  • Fordi NK-celler verken har antigenspesifisitet eller en påvisbar aktiveringsmekanisme, regnes disse cellene som en del av den uspesifikke cellulære immunsystem. De antas å fungere for å ødelegge tumorceller og virusinfiserte celler.