Kawasaki syndrom: symptomer, diagnose og behandling

Tegnene på Kawasaki syndrom ligner på scarlet feber. Men hvilke symptomer indikerer Kawasaki syndrom? Vanligvis er det tre faser med forskjellige symptomer, selv om varigheten kan variere avhengig av behandlingsstart og individuelt forløp.

Kawasaki: symptomer i den akutte fasen (opptil ti dager).

Fem hovedkriterier (som tegn på akutt betennelse) skilles ut i tillegg til det typiske feber; hvis minst fire av disse er oppfylt, anses diagnosen Kawasaki syndrom som sikker. Imidlertid, spesielt hos små barn, kan færre symptomer være tilstede; i så fall er høy feber som vedvarer i mer enn fem dager til tross for behandling, en spesielt viktig ledetråd:

  • Sykdommen begynner med en feber over 39 ° C som varer lenger enn fem dager og ikke reagerer på antibiotika. I de fleste tilfeller stiger og faller feberen vekselvis over en periode på en til tre uker.
  • Rødhet og ikke-purulent konjunktivitt av begge øynene, satt inn etter omtrent to dager.
  • I løpet av omtrent fem dager, tørre, svært røde lepper (lakklepper) og en rød tunge (jordbær tunge eller bringebærtunge) vises. En diffust rødmunnen slimhinne uten purulent belegg kan også vises.
  • Andre tegn er rødhet eller blå misfarging og hevelse i håndflater og såler, senere skalering og peeling av hud på fingertuppene og tærne (etter omtrent to til tre uker).
  • Det viser midlertidig, multiform, ofte ujevn utslett (eksantem), spesielt på kofferten og i bleie og kjønnsområdet, som ligner meslinger or skarlagensfeber.
  • Det kan være hevelse i livmorhalsen lymfe noder og rødhet i hals.

I tillegg kan det være tegn på betennelse i andre organer, for eksempel mage-tarmkanalen (oppkast, diaré, magesmerter), skjøter (smerte), urinveier (ubehag under vannlating), hjernehinnene (hals stivhet, hodepine) Eller nerver (lammelse, hørselsproblemer), hjerte or leveren.

Subakutt fase av Kawasaki syndrom (omtrent to til fire uker).

I denne fasen, feber, utslett og lymfe nedsatt knutehevelse konjunktivitt, nedsatt matlyst, og irritabilitet kan fortsatt vedvare. Nye mulige symptomer i denne fasen er en - typisk - halvmåneformet skalering av fingertuppene og tærne leddsmerter. Ved undersøkelse, utvidelse av galleblæren på grunn av overbelastning av galle (hydrops) og bulging av store fartøy kan nå være håndgripelig.

Rekonvalesensfase (opptil 70 dager etter sykdomsutbrudd).

I løpet av denne tiden løses i beste fall alle symptomene og erytrocytsedimenteringshastigheten normaliseres. Trøtthet og dårlig ytelse kan av og til oppstå i løpet av denne tiden.

Hva er komplikasjonene?

Jo senere sykdommen blir oppdaget og behandlet, jo større er risikoen for komplikasjoner. Til slutt kan ethvert organ bli påvirket av betennelse - så listen over mulige komplikasjoner er lang. Imidlertid er den vanligste og også den mest fryktede bulingen av aorta (aortaaneurisme) og andre, muligens livstruende lidelser i hjerte. Imidlertid kan bukspyttkjertelen eller nyrene også påvirkes. Selv om Kawasaki syndrom er relativt sjeldent, er det nå den vanligste årsaken til ervervet hjerte sykdom i barndom i industriland. Disse inkluderer:

  • Bulging og forkalkning av kranspulsårene og aorta, som kan sprekke, noe som fører til hjerteinfarkt eller blødning (til og med måneder til år senere)
  • Betennelse i hjertemuskelen eller perikard, perikardiell effusjon.
  • Hjertearytmi
  • Hjerteventilproblemer
  • Hjertefeil

Hvis Kawasaki syndrom blir ubehandlet, utvikler omtrent en fjerdedel av barna hjerteproblemer. Andre mulige komplikasjoner inkluderer betennelse i hjernen (hjernehinnebetennelse), leveren, ører, øyne urinrør or galleblære. Vanligvis løser disse symptomene uten konsekvenser.

Kawasaki syndrom: hvordan diagnostiseres det?

Fordi Kawasaki syndrom kan ha livstruende konsekvenser hos barn, er rettidig diagnose og tidlig initiering av behandlingen avgjørende. Hvis det er mistanke om Kawasaki syndrom, blir barnet innlagt på sykehus. Siden laboratoriefunn generelt er uspesifikke, stilles diagnosen overveiende på grunnlag av symptomer, spesielt i den akutte fasen. Det er likevel en rekke forskjellige undersøkelser som utføres, også for å utelukke andre årsaker og komplikasjoner og for å overvåke sykdomsforløpet. Disse inkluderer fremfor alt blod tester (blodtelling, inflammatoriske tegn, antistoffer, blod sedimenteringshastighet og andre), inntak av blodkulturer, en elektrokardiografi (EKG) og en ultralyd undersøkelse av hjertet. En halspinne kan også tas.

Hvilken behandling er tilgjengelig for Kawasaki sykdom?

Målet med behandlingen er å redusere inflammatoriske prosesser og dermed frekvensen av komplikasjoner. Det er avgjørende å starte terapi før den tiende sykdomsdagen - studier har vist at forekomsten av endringer i hjertet deretter reduseres med en faktor på 10. For å stimulere immunsystem, en infusjon av immunoglobuliner gis en gang (sjelden to ganger) over seks til tolv timer. I tillegg utføres behandling med acetylsalisylsyre, som administreres i høye doser i omtrent to uker, etterfulgt av en lavere dose i seks til åtte uker eller - hvis det er utlegg - i flere måneder, hvoretter det kan erstattes av antikoagulantia. Noen ganger antiinflammatoriske steroider (kortison) brukes også. Langvarig behandling er nødvendig for koronar arterien problemer. Acetylsalisylsyre (i aspirin) bør normalt ikke gis til barn fordi det kan føre til det som er kjent som Reye's syndrom, spesielt når det kombineres med virusinfeksjoner som f.eks kopper or påvirke. Derfor bør barn med Kawasaki-syndrom vaksineres mot påvirke og kopper for å forhindre Reye syndrom som følgevirkninger.

Hva er forløpet og prognosen?

Prognosen avhenger først og fremst av i hvilken grad hjertet påvirkes. I de fleste tilfeller leges sykdommen uten følgevirkninger. Siden terapi med immunoglobuliner ble introdusert, har prognosen blitt forbedret mange ganger, selv med organinvolvering. Selv eksisterende endringer i koronararterier kan gå tilbake som et resultat. Den opprinnelige dødeligheten på en til to prosent er redusert til dagens 0.4 prosent. Det er fortsatt uklart i hvilken grad koronar fartøy hvis endringer har gått tilbake (eller ikke var synlige i det hele tatt) er mer utsatt for sykdom og om risikoen for arteriosklerose økes i voksen alder. Derfor gjennomgås berørte individer langsiktig kardiologisk oppfølging. I sjeldne tilfeller av et dødelig forløp, oppstår døden vanligvis i løpet av de første seks månedene, men kan forekomme mange år senere.