Definisjon
Uveal melanom er den vanligste ondartede svulsten i øyet hos voksne. De årehinnen danner den bakre delen av vaskulær hud i øyet. En koroidal melanom er forårsaket av en degenerasjon av de pigmentdannende cellene (melanocytter), som er viktige for fargen på øyet. Derfor er disse svulstene ofte mørke i fargen. Den koroidale melanom metastaserer ofte, noe som betyr at degenererte celler når andre deler av kroppen og akkumuleres der.
Hyppighet av uveal melanom
Samlet sett er øyetumorer sjeldne sammenlignet med andre svulster. Uveal melanom rammer en av 100,000 mennesker per år i Europa. Uveal melanom er omtrent 50 ganger mer vanlig hos hvithudede enn hos mørkhudede.
Risikoen for å utvikle uveal melanom øker med alderen. De fleste koroidale melanomsykdommer forekommer i alderen 60-70 år. Opptil omtrent 50% av de berørte dør av leveren og lunge metastaser.
Uveal melanom er en sykdom som ikke er direkte arvelig eller i det minste ingen direkte arvelighet er kjent. Likevel kan genetiske faktorer spille en rolle. For eksempel blir personer med lysere hud oftere rammet av uveal melanom.
I tillegg sikkert genetiske sykdommer slik som nevrofibromatose kan være en risikofaktor for utvikling av uveal melanom. I utgangspunktet er uveal melanom imidlertid en sykdom som hovedsakelig forekommer i eldre alder og skyldes mange miljøfaktorer. I de fleste tilfeller forårsaker koroidalt melanom i utgangspunktet ingen symptomer.
Derfor forblir den uoppdaget i lang tid til den har nådd en viss størrelse. Noen ganger oppdages det ved en tilfeldighet under en rutinemessig undersøkelse av en øyelege. Når svulsten vokser og når en viss størrelse og har spredt seg til området med skarpest syn, oppstår betydelige synsforstyrrelser.
Et oransje pigment på overflaten av svulsten er karakteristisk for et koroidalt melanom. De øyelege kan gjenkjenne dette i sine undersøkelser. Svulsten buler vanligvis ut, noen ganger med ujevnheter.
Hvis legen kan oppdage fast vev under buen under en ultralyd undersøkelse, indikerer dette et koroidalt melanom. Legen kan ofte oppdage en løsrivelse av netthinnen i den nedre delen av øyet under undersøkelsen. En intens svart farge og en størrelse på mindre enn 2 mm snakker mot et koroidalt melanom.
Bare sjelden påvirkes begge øynene. Hver rutinemessig oftalmologisk undersøkelse (f.eks. Ved forskrivning briller) bør inneholde et fundusspeil, da dette muliggjør tidlig påvisning av et koroidalt melanom. Hvis det er mistanke om et uveal melanom, er en oftalmoskopi av øyets fundus alltid indikert av øyelege, muligens til og med av fastlegen.
An ultralyd undersøkelse kan gi informasjon om den nøyaktige plasseringen og størrelsen på koroidalt melanom. Avvik og andre sykdommer i årehinnen kan skilles ut. Et såkalt fluorescein angiografi utføres for den fotografiske representasjonen av okularet blod fartøy.
I denne prosessen, den fineste blod fartøy blir synlig ved hjelp av fluorescerende fargestoffer. Dette gjør at legen kan få en ide om tilstand av okularet blod fartøy. Å ekskludere metastaser, En Røntgen av brystkassen og en ultralyd undersøkelse av bukorganene bør også utføres.
If metastaser mistenkes, anbefales datatomografi og en nuklear spin-undersøkelse. Det tas også en prøve, en såkalt biopsi, vanligvis av leveren, hvis det er mistanke om metastaser. Fremgang og oppfølgingsundersøkelser er viktig.
Behandlingen av uveal melanom avhenger av størrelsen. Gjentatte oppfølginger anbefales for et koroidalt melanom på 2-3 mm. For en størrelse på 4-8 mm utføres vanligvis lokal stråling.
I denne prosedyren er det sydd en strålingsbærer på øye sclera og forblir i en viss tid, avhengig av den nødvendige strålingsdosen. Denne metoden er imidlertid bare mulig hvis svulsten er liten og av en viss størrelse. Hvis svulsten er større enn 8 mm, kan disse lokale strålingskildene ikke brukes og er ikke effektive.
For flate, små svulster er behandling med en infrarød laser mulig. Dette gjøres noen ganger i kombinasjon med lokal stråling. For små svulster kan ising ved hjelp av kaldpinner ned til -78 ° anbefales den såkalte kyroterapien.
Laseragitasjon, dvs. laserskleroterapi, anbefales kun for små svulster med lav høyde. I dette tilfellet oppvarmes svulsten sterkt av (laser) lys. For større svulster opp til 15 mm anbefales protonstråling.
For mellomstore svulster anbefales radiokirurgisk eller kirurgisk fjerning av svulsten. Hvis svulsten er i en gunstig posisjon, kan den fjernes fra utsiden. Etter fjerning av svulsten antigen-spesifikk stimulering av immunsystem anbefales.
Målet er å fjerne svulsten så fullstendig som mulig og å bevare øyet. Ved svært omfattende svulster anbefales imidlertid fjerning av øyet. I noen tilfeller, kjemoterapi anbefales, ofte i kombinasjon med strålebehandling.
Her er det mulig å administrere det kjemoterapeutiske legemidlet direkte til øyets blodkar. Det er også mulig at stoffet blir introdusert i glasslegemet i øyet. I begge kjemoterapeutiske prosedyrer administreres legemidlet i høye doser til det berørte området.
I noen tilfeller har dette forbedret behandlingssuksessen og redusert bivirkningene. Tidligere ble det mistenkt at overdreven UV-stråling kan forårsake koroidale melanomer, som ligner på huden kreft (melanom). Siden glasslegemet i øyet absorberer UV-strålene, UV-stråling er neppe den viktigste årsaken til uveal melanom.
På den annen side er det etablert en forbindelse med tapet av ett kromosom, nemlig kromosom 3. I motsetning til hudmelanom er det oppdaget et nært forhold til gener, en såkalt genetisk disposisjon, i uveal melanom. Det ble observert at pasienter med en koroidalt svulst som hadde to friske kromosomer 3 utviklet svært sjelden den ondartede formen for koroidalt melanom.
Tilsvarende viste disse svært sjelden metastaser. I motsetning til dette utviklet pasienter med tap av kromosom 3 ofte ondartede, metastatiske koroidale melanomer. Det koroidale melanom vokser lenge uten at pasienten legger merke til det, da det ikke gir noen symptomer.
Bare over en viss størrelse svekkes synet. Siden årehinnen av øyet har ingen lymfe kar, vokser degenererte melanocytter uten å bli gjenkjent av immunsystem og kan danne metastaser i andre deler av kroppen tidlig i løpet av sykdommen. På grunn av mangel på lymfe kar i øyet, kan koroidal melanom vokse i veldig lang tid uten å bli gjenkjent av immunsystem som fremmed og ondartet.
Dette er også grunnen til at choroidal melanomer ofte allerede er metastasert på tidspunktet for diagnosen. Dette betyr at degenererte celler i koroidalt melanom har blitt transportert via blodet til andre deler av kroppen og har lagt seg der. De vanligste stedene for metastaser i uveal melanom er leveren og lungene.
Siden kreft celler spres hovedsakelig via blodet, organer som lever, lunger og bein er vanligvis berørt. Metastaser kan også forekomme i selve øyet. Levermetastaser kan ofte behandles kirurgisk, alternativt er strålebehandling tilgjengelig.
Imidlertid er prognosen i nærvær av slike fjerne metastaser fortsatt begrenset. Sjansene for utvinning avhenger av om svulsten kan fjernes helt. Den videre prognosen avhenger av ulike faktorer, inkludert størrelse og celletype på tumorvevet.
Prognosen er dårligere for store og såkalte epiteloidceller eller blandecelletumorer enn for små og såkalte spindelcelletumorer. Omtrent halvparten av de som er rammet av epitel- eller blandecelletumorer dør innen 5 år. Imidlertid bekrefter unntak regelen, ettersom mange individuelle faktorer bestemmer sjansene for kur og sykdomsforløpet.
Hvis metastaser dannes, er prognosen generelt dårligere. Overlevelsesraten i uveal melanom avhenger hovedsakelig av stadiet der sykdommen oppdages. Hvis bare en svulst blir funnet i øyet, er den statistiske overlevelsesraten for de neste 5 årene omtrent 75%.
I motsetning til dette utvikler 25% av de berørte individene metastaser i løpet av de neste 5 årene, der kreft sprer seg til andre organer. I dette tilfellet er prognosen betydelig dårligere. Hvis slike fjerne metastaser allerede kan bli funnet, er gjennomsnittlig overlevelse omtrent seks måneder.
Som med mange slike statistisk innsamlede tall, er dette gjennomsnittsverdier. En pålitelig spådom om en enkelt berørt persons overlevelse er derfor ikke mulig.
