Lipomatose dolorosa er en svært sjelden sykdom i fettvev, og årsaken til dette er stort sett ukjent. Det skjer vanligvis i sammenheng med fedme, selv om dette ikke alltid er tilfelle. Sykdommen er veldig smertefull og rammer vanligvis kvinner.
Hva er Lipomatosis dolorosa?
Lipomatose dolorosa er også kjent som adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercums sykdom, fettvev revmatisme eller som lipalgi. Det ble først beskrevet i 1888 av nevrolog Francis Xaver Dercum. Det er veldig sjelden kronisk sykdom av fettvev som hovedsakelig rammer kvinner. I sjeldnere tilfeller lider menn også av det. Det resulterer i ekstremt smertefullt fettvev avleiringer i det subkutane bindevev. Disse fettvev avleiringer kalles lipomer. Dette er godartede svulster i fettvev som ofte fordeles over hele kroppen i lipomatose dolorosa. Lipomer blir faktisk observert veldig ofte. I Dercums sykdom er det imidlertid en spesiell form til stede, og årsaken til den er stort sett uklar. Karakteristisk for sykdommen er den alvorlige smerte på nettstedene til fettvev vekster. Lipomatosis dolorosa er kronisk, progressiv, forårsaker permanent smerte og konstant lidelse.
Årsaker
En genetisk disposisjon mistenkes som årsaken til lipomatosis dolorosa. I enkelttilfeller er en familiær klynge beskrevet. Arvemåten er autosomal dominerende. Immunologiske prosesser, forstyrrelser i fettsyresyntese eller dysregulering av nervesystemet mistenkes som en del av denne disposisjonen. Om andre faktorer også spiller en rolle i utviklingen av lipomatosis dolorosa er ukjent.
Symptomer, klager og tegn
Utseendet til lipomatosis dolorosa er ikke ensartet. Vanligvis er pasienter overvektige. Imidlertid er det også tilfeller der dette ikke stemmer. Subkutane avleiringer i fettvev fremstår som et karakteristisk trekk. De er vanligvis plassert på magen, baken, albuene, knærne, på innsiden av overarmen eller på den indre eller ytre siden av lår. Selv lite trykk fører til at avleiringer forårsaker alvorlige smerte. Smerten er knivstikking eller brenning. Det er også hyperalgesi. Dette betyr at smertestimulansen kjennes å økes. Tradisjonell smertestillende er helt ineffektive. Livskvaliteten til de berørte er sterkt begrenset. Tre sykdomsmønstre er identifisert:
- Type I kalles også juxtaarticular type, som betyr nær skjøten. Her er det smertefulle fettavleiringer på knær og hofter.
- Type II er ledsaget av diffuse, smertefulle fettavleiringer i forskjellige deler av kroppen.
- Type III kalles nodulær type (lipomatose). Her oppstår smertefulle lipomer noen ganger uten samtidig fedme.
I sammenheng med lipomatose legger dolorosa ofte merke til, i tillegg til fedme og fysisk svakhet, psykologiske problemer. Pasienter lider ofte av humørsvingninger, forvirring, depresjon, demens or epilepsi. Oftest forekommer sykdommen hos kvinner etter menopause, mellom 45 og 60 år. I sjeldne tilfeller er menn også berørt. Med unntak av hals eller ansikt, lipomer kan forekomme hvor som helst. I lipomer nær skjøter, leddsmerter inntreffer. Derfor blir det noen ganger referert til som fettvev revmatisme. Jo høyere pasientens BMI er, desto mer alvorlig er smerten. Over fettforekomster, hud blødninger og parestesier (prikking) forekommer ofte i huden. For det meste er sporadiske tilfeller oppdaget. Imidlertid er det i noen tilfeller familiære klynger av lipomatosis dolorosa.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen lipomatose dolorosa stilles vanligvis på klinikken ved undersøkelse av finvev. I isolerte tilfeller gir undersøkelser av MR også diagnostiske ledetråder. Samtidig forekomst av fettforekomster, smerte og fedme danner grunnlaget for undersøkelsene. Imidlertid, på grunn av de forskjellige manifestasjonene av lipomatosis dolorosa, stilles diagnosen ofte veldig sent.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller resulterer lipomatose dolorosa i relativt sterke smerter. I dette tilfellet er de berørte individene vanligvis overvekt eller overvektig. På samme måte forekommer forskjellige avleiringer på de berørte delene av kroppen, selv om pasientens underliv er mest påvirket av avleiringer. Videre oppstår smerten enten med trykk eller i form av smerte i ro. Smerter i hvile kan også føre å sove problemer om natten og dermed til irritabilitet hos pasienten. I de fleste tilfeller kan ikke lipomatose dolorosa behandles med smertestillende. Pasienter fortsetter også å lide av forvirring og humørsvingninger. Klager på demens or depresjon kan også forekomme. Ikke sjelden fører sykdommen også til epileptiske anfall. Behandling av sykdommen utføres ved hjelp av medisiner. Som regel oppstår komplikasjoner bare hvis ingen behandling er gitt. Imidlertid er de berørte også avhengige av fettreduksjon eller fettsuging. I mange tilfeller er det imidlertid også nødvendig med psykologiske behandlinger. Hvorvidt lipomatose dolorosa resulterer i redusert forventet levealder for pasienten, kan generelt ikke forutsies.
Når bør du oppsøke lege?
Fedme, smerter i fettvev og andre tegn på lipomatosis dolorosa bør vurderes av en lege. Symptomer som klumper eller fettakkumulering ved skjøter indikerer også Dercums sykdom og blir derfor best avklart raskt. Hvis det som et resultat av det voksende fettvevet, bevegelsesbegrensninger, sirkulasjonsproblemer og andre plager oppstår, er medisinsk råd nødvendig. Det samme gjelder hvis psykologiske klager oppstår i forbindelse med tilstand. I dette tilfellet bør en terapeut konsulteres som ideelt sett er i kontakt med behandlende lege. En kombinasjon terapi muliggjør optimal behandling av tilstand og dets symptomer, som på lang sikt også forbedrer livskvaliteten til de berørte. Risikogrupper inkluderer personer med hormonelle lidelser, dysfunksjon i fettvevet og kroniske inflammatoriske sykdommer. Sykdommen kan diagnostiseres av en allmennlege eller en spesialist. Det underliggende tilstand behandles av en spesialist i fettvevssykdommer, mens symptomene behandles av forskjellige spesialister (som hudleger og gastroenterolog). I tilfeller av fedme er det best å involvere en ernæringsfysiolog.
Behandling og terapi
For øyeblikket kan ikke lipomatosis dolorosa behandles tilfredsstillende. Behandlingen er i stor grad symptomatisk med administrasjon av smertestillende midler, selv om tradisjonelle smertestillende midler er ineffektive. Intravenøs infusjoner of lidokain kan oppnå uker og noen ganger måneder med smertelindring. Fordi mange bivirkninger oppstår her, er denne behandlingen ikke egnet som en langsiktig form for terapi. Alternativer er plaster og kremer inneholder lidokain. Minst en reduksjon i smerte kan oppnås. Lokalt injeksjoner av kortikosteroider (prednison) reduserer også smertene. Kombinasjoner av mexiletin og amitriptylin or infliksimab og metotreksat hjelper også til å redusere smerte. Ingen lettelse kan oppnås ved vektreduksjon. Verken lipomene eller smertene forsvinner som et resultat. Kirurgisk kan fettvevet fjernes (fettvevseksisjon) eller fettet kan suges ut. Dette gir imidlertid ikke varig suksess. Lipomas dukker ofte opp igjen på samme sted. Lipomatosis dolorosa er en kronisk sykdom og tar et progressivt kurs. I tillegg til livslang terapi av sykdommen kreves ofte psykologisk behandling. Lidelsespresset på pasientene er veldig høyt på grunn av den alvorlige smerten alene. I tillegg til dette er sikkerheten om at lipomatosis dolorosa for tiden er uhelbredelig.
Utsikter og prognose
Prognosen for lipomatose dolorosa er stort sett ugunstig. Sykdommen har et progressivt forløp og kan ikke stoppes med gjeldende medisinske alternativer. Likevel avhenger den videre utviklingen sterkt av årsakssykdommen. Leger og forskere mistenker en genetisk defekt hos pasienten. Imidlertid har sykdommens opprinnelse ennå ikke blitt fullstendig belyst. En genetisk defekt kan ikke og må ikke endres på grunn av den eksisterende juridiske situasjonen. Forstyrrer genetikk av mennesker er forbudt. Likevel dukker uregelmessighetene opp hos pasienter med fedme. Av denne grunn, forebyggende målinger er mulig hos mennesker med familiehistorie med fedme. De kan ha en positiv innflytelse på utviklingssymptomene og bør brukes i tide. Kirurgiske inngrep har hittil ikke vist suksess. Dannelsen av fettvevet har utviklet seg igjen innen kort tid i en slik grad at ingen forbedring kan sees. Vektreduksjon på dette stadiet av sykdommen gir heller ikke utvinning. Sykdommen er forbundet med sterke smerter og representerer derfor en sterk utfordring for den berørte personen i å takle hverdagen. Psykologiske følgevirkninger kan observeres i de fleste tilfeller. Denne utviklingen har en negativ innvirkning på livskvaliteten til den berørte personen og forverrer prognosen ytterligere.
Forebygging
Fordi årsaken til lipomatosis dolorosa er helt uklar, kan det ikke gis noen anbefaling for profylakse av sykdommen. Det antas at det er en genetisk disposisjon. Faktorene for å utløse sykdommen er imidlertid ikke kjent. Siden sykdommen ofte dukker opp for første gang hos kvinner etter menopause, er det mulig at hormonelle endringer spiller en rolle. Om en sunn livsstil kan forhindre utløsningen av lipomatosis dolorosa er ikke kjent.
Følge opp
Lipomatosis dolorosa kan føre til en rekke forskjellige komplikasjoner og ubehag hos den berørte personen, så pasienter bør definitivt oppsøke lege for denne tilstanden. Det kan ikke leges av seg selv, med symptomer som vanligvis forverres hvis behandlingen ikke startes. Derfor bør pasienter kontakte lege om de første tegn og symptomer på lipomatosis dolorosa. De fleste av de berørte personene lider av fedme på grunn av sykdommen. Derfor er det ikke uvanlig å oppleve depresjon, senket selvtillit og i mange tilfeller til og med mindreverdighetskomplekser. Dette kan føre til mobbing eller erting hos ungdom eller barn. De fleste pasienter viser alvorlige humørsvingninger og ofte utviser mental forvirring. Stor depresjon og demens noen ganger oppstår, med noen som lider også utvikler seg epilepsi. I verste tilfeller er et epileptisk anfall kan til og med føre til døden. Det videre løpet av lipomatosis dolorosa avhenger sterkt av den eksakte årsaken, slik at en generell prediksjon ofte ikke er mulig. I noen tilfeller reduseres imidlertid forventet levealder for den berørte personen i prosessen.
Hva du kan gjøre selv
Det er spesielt viktig for pasienter med lipomatosis dolorosa å finne en måte å takle de alvorlige smertene sykdommen forårsaker. Siden smertene oppstår både i hvilestilling og når du utfører bevegelser, prøver de berørte å finne et behagelig og tålelig nivå av forskjellige aktiviteter. Generelt er regelmessige besøk hos den behandlende legen med passende kontroller avgjørende for pasienter som lider av sykdommen for å overvåke deres generelle tilstand av Helse også. Dette er fordi sykdommen noen ganger er ledsaget av andre klager som epilepsi, slik at det er behov for rask handling. Vanlig smertestillende har ingen effekt på denne sykdommen, så pasientene får spesielle smertebehandlinger. Imidlertid kommer smertene tilbake selv etter midlertidig vellykket terapi, og de som lider lider også psykisk som et resultat. Samlet sett representerer sykdommen en tung psykologisk belastning og resulterer ofte i følelsesmessige klager som depresjon. Av denne grunn gjennomgår pasientene psykoterapi i deres egen interesse. Selv om sykdommen er kronisk og det foreløpig ikke er noen mulighet for kur, er pasientene nøye med å opprettholde en sunn livsstil for ikke å oppmuntre til videre kroniske sykdommer. Dette inkluderer på den ene siden en balansert kosthold og derimot, sportslige aktiviteter avklart med legen når det gjelder type og omfang.