Alle former for medfødte hjertefeil kan klassifiseres i en av de følgende tre brede gruppene. De vanligste er medfødte hjertefeil i form av kortslutning med shunts fra venstre til høyre - spesielt ventrikulær septumdefekt i nesten en tredjedel av tilfellene. Mindre vanlige er medfødte hjertefeil med høyre-mot-venstre shunt. Følgende er en oversikt over former for medfødt hjerte feil. Den omtrentlige frekvensen i% er gitt i parentes (ifølge “Competence Network for Congenital Hjerte Mangler ”).
Hjertefeil uten shunt
- Lungstenose (7%): innsnevring av hjerte ventil koblet mellom høyre ventrikkel og lungene arterien. Avhengig av graden av alvorlighetsgrad, resulterer lungestenose i økt stresset på høyre ventrikkel, som må bekjempe økt motstand mot utløp. Konsekvensen av lungestenose kan være hjerteinfarkt svakhet i høyre hjerte.
- Aortastenose (3-6%): aortastenose er en innsnevring av hjerteventilen som skiller mellom venstre ventrikel fra aorta. Aortastenose stiller økte krav til ytelsen til venstre hjertemuskulatur, som kan bli overbelastet på lang sikt.
- Aorta isthmisk stenose (aorta coarctation, CoA; 5-8%): høyverdig innsnevring til innsnevring i den nedadgående delen av aorta. Aorta coarctation påvirker også overveiende venstre hjerte og årsaker hypertensjon i hode og armer. Typisk, blod trykket målt ved bena er slående lavere enn ved armene i aorta ismisk stenose.
Hjertefeil med venstre-mot-høyre shunt
I disse hjertefeilene, oksygen-rik blod flyter fra venstre hjerte til høyre hjerte, det vil si fra systemisk til lungesirkulasjon. Som et resultat opplever høyre hjerte økt arbeidsbelastning.
- Atriell septumdefekt (ASD; 7%): et hull i septum i hjertet som skiller de to atriene, representerer atriell septumdefekt. Siden det under normale omstendigheter hersker høyere trykk i venstre hjerte enn til høyre, en del av blod strømning som faktisk skal forsyne organismen, ledes tilbake til høyre hjerte via atriell septumdefekt. Denne delen av blodstrømmen sirkulerer deretter igjen og igjen gjennom lungesirkulasjon uten å være tilgjengelig for organismen som helhet. På lang sikt kan en atriell septumdefekt resultere i lungesirkulasjon overbelastning med lunge hypertensjon og rett hjertemuskelsvakhet.
- Ventrikulær septumdefekt (VSD; 31%): ventrikulær septumdefekt er preget av et hull i hjerteseptumet mellom høyre og venstre ventrikkel. Som med atriell septaldefekt, i den ventrikulære septaldefekten returnerer en varierende andel av blodstrømmen via septalhullet til høyre hjerte, hvis muskler styrke klarer ikke å takle de nye trykkforholdene. Kronisk overbelastning resulterer vanligvis i hjerteinfarkt svakhet i høyre ventrikkel fra en ventrikulær septumdefekt.
- Endokardiale pute-defekter (atrioventrikulær septaldefekt, AVSD; 4.8%): utilstrekkelig forbindelse mellom muskler og bindevev strukturer i krysset mellom atrialseptum og ventrikelseptum i varierende grad. I ekstreme tilfeller har en endokardial pute-defekt en åpen kanal som strekker seg fra atrialseptum til ventrikulær septum, noe som resulterer i massiv blodstrøm fra venstre til høyre med stresset på høyre hjerte og lunge sirkulasjon.
- Vedvarende ductus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli er en kortslutningsforbindelse mellom lungene arterien og aorta, som har den viktige funksjonen for det ufødte barnet i livmoren å lede blod fra høyre hjerte forbi det ikke-fungerende lunge direkte inn i det store sirkulasjonssystemet (oksygeneringen av fosterets blod foregår i denne fasen, nemlig via mors lunger). Hvis denne kortslutningsforbindelsen fortsetter etter fødselen, favoriserer den blodstrømmen fra venstre til høyre hjerte, noe som fører til belastning på høyre hjerte.
Hjertefeil med høyre-mot-venstre shunt
I disse hjertefeilene strømmer deoksygenert blod fra høyre hjerte til venstre hjerte. Som et resultat blir venstre hjerte øket stresset, og oksygen nivået i blodet i det store sirkulasjonssystemet synker, noe som manifesteres som blå misfarging (cyanose) av leppene og negler. Disse hjertefeilene kan kombineres med komplekse vaskulære misdannelser, noe som får blodstrømmen til å være annerledes enn normalt - noe som igjen kan føre til økt snarere enn redusert lungeblodstrøm. Høyre-mot-venstre shunt med nedsatt lungestrøm
- Tetralogien til Fallot (TOF; 5.5%): kombinasjonen av følgende fire (= tetra) misdannelser: Lungstenose, mangelfull forløp av aorta, ventrikulær septumdefekt og økning i muskeltykkelse i høyre ventrikkel. Siden lungestenose hindrer regelmessig strøm av blod til lungene sirkulasjon, noe av det deoksygenerte blodet fra høyre hjerte strømmer alternativt til venstre, og senker blodtrykket oksygen nivå i det store sirkulasjon. Kronisk oksygenmangel i alle organer er resultatet av tetralogi av Fallot.
- Lungeatresi eller trikuspid atresi (1-3%): mangelfull dannelse av lungeventil og / eller tricuspid ventil (ventil mellom høyre forkammer og høyre ventrikkel). I disse anomaliene må en del av det oksygenutarmede blodet fra høyre hjerte avledes til venstre hjerte via enten atriell septaldefekt eller en ventrikulær septaldefekt. I individuelle tilfeller innebærer dette lungesirkulasjon hovedsakelig fra aorta via en vedvarende ductus arteriosus inn i lungene arterien. I denne hjertefeil, alvorlig nedsatt sirkulasjon og hypoksi i organene må også forventes.
Høyre-mot-venstre shunt med økt lungesirkulasjon.
- Transposisjon av de store arteriene (TGA; 4.5%): i denne komplekse misdannelsen oppstår aorta feilaktig fra høyre ventrikkel og lungearterien fra venstre ventrikel. Dermed er små og store sirkulasjoner ikke koblet i serie, men parallelt; høyre hjerte leverer blod til den store sirkulasjonen, venstre til den lille sirkulasjonen. Dette hjertefeil er bare kompatibel med levetid hvis ytterligere kortslutningstilkoblinger på atriell eller ventrikulær nivå sørger for utveksling mellom de to kretsene. Siden høyre ventrikkel må gi trykket fra den store kretsen, kan det forventes at det rette hjertet vil svikte snart.
- Total lunge blodåre malokklusjon (TAPVC; <1%): i dette tilfellet åpner lungevenene seg i høyre forkammer i stedet for venstre. Avviket krever en ekstra kortslutningsforbindelse mellom høyre og venstre hjerte for å tillate utveksling mellom små og store sirkulasjoner og understreker både lungesirkulasjonen og høyre hjerte.
- Høyre ventrikkel med dobbelt utløp (DORV; 1.2%): opprinnelsen til begge store arteriene fra høyre ventrikkel): Venstre hjerte er involvert i sirkulasjonen via en defekt i hjerte septum. Siden det rette hjertet må levere begge kretsene samtidig, er det overbelastning med riktig hjertesvikt er uunngåelig.
- Dobbelt inntak venstre ventrikel (Singular ventrikkel, DIVM 1.5%): i denne anomalien, i stedet for en høyre og venstre ventrikkel, eksisterer bare en ventrikkel, hvorfra begge følger problemene med oksygenmetning i blodet og blodsirkulasjonen med hjerteinfarkt svakhet.
- Hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHA; 3.8%): utilstrekkelig dannet venstre ventrikkel som ikke kan utføre sin normale funksjon. Som et resultat må blodstrømmen til den store sirkulasjonen komme fra høyre hjerte via ductus arteriosus. Denne svært sjeldne avviket er under ingen omstendigheter kompatibel med livet.
